bőrhólyagosodás
Áttekintés
A pemphigus egy ritka autoimmun állapot, amely hólyagokat okoz a bőrön. Az immunrendszer védekező antitesteket termel, amelyek megtalálhatók a keringési rendszerben, amelyeknek meg kell védeniük a testet a különféle vírusok vagy ellenséges baktériumok támadásától.
Pemphigus esetén az antitestek tévesen úgy vélik, hogy a normális szövetek idegenek, és megtámadják őket. Ennek eredményeként fájdalmas sebek keletkeznek a bőrön és a nyálkahártyákon (száj és egyéb nedves nyálkahártyák), amelyek nem gyógyulnak meg. Bizonyos esetekben ezek az elváltozások a bőr jelentős területét lefedhetik.
Legyen naprakész a koronavírus-járvány romániai alakulásáról! Védje magát és védjen másokat a hatóságok által ajánlott megelőzési intézkedések betartásával.
A cikk tartalma
A pemphigus típusai és kezelési módszerei
A pemphigusnak több típusa létezik, mindegyik típusnak specifikus megnyilvánulásai és különböző evolúciói vannak. Vannak más autoimmun betegségek, amelyekben hólyagok találhatók a bőrön, például lupus bullosa és Hailey-Hailey, ez az állapot összetéveszthető a pemphigusszal.
Mivel ez egy összetett betegség, a diagnózishoz speciális vizsgálatokra van szükség. A pemphigus három fő kategóriája a paraneoplasztikus pemphigus, a pemphigus vulgaris és a pemphigus foliaceus.
A pemphigus legsúlyosabb formája az paraneoplasztikus pemphigus. Ez olyan emberekben nyilvánul meg, akiknél már diagnosztizáltak egy másik típusú rákot. Az állapot meglehetősen ritka.
Száj, ajkak és nyelőcső szinte mindig fájdalmas sebek vannak. Ennek a betegségnek a diagnózisának arra kell utalnia, hogy az orvosok rejtett daganatot keressenek.
Pemfigus vulgaris a pemphigus leggyakrabban diagnosztizált formája. A szájüregben általában sebek és pustulák jelennek meg. Az elváltozások nem mindig hasonlítanak hólyagokhoz vagy pustulákhoz. Pemphigus vulgaris esetén a vérben olyan ellenanyagok termelődnek, amelyek közvetlenül a bőrt támadják meg.
Az antitestek keringenek a vérben, eljutnak a bőrhöz és kötődnek a bőrsejtekben található fehérjéhez. Ennek a fehérjének a feladata rendesen a bőrsejtek összetartása. Amikor az antitestek kötődnek a fehérjékhez, a sejtek szétesnek, és hólyagok jelennek meg a bőrön és a nyálkahártyákon.
Ha pemphigus foliaceus kéreg alakul ki, a bőr hámlik vagy törékeny hólyagok jelennek meg először a fejbőrön, majd később az arcon, a mellkason és a háton.
Az antitestek a bőrsejtekben különböző fehérjékhez kötődnek, mint a pemphigus vulgaris esetében. Fehérje csak a száraz bőr felső rétegén található, emiatt a hólyagok felszínesek és nem jelennek meg a szájban.
A kísérő tünetek viszketés és mérsékelt fájdalom. A Pemfigus vulgaris főleg középkorú és idősebb felnőtteknél fordul elő.
Első vonalbeli kezelés A pemphigus minden esetben magában foglalja az orális szteroidok beadását, amelyekhez citotoxikus gyógyszereket adnak a szteroidok mellékhatásainak csökkentése érdekében.
Egyéb felhasználható gyógyszerek az injekciós arany és a ciklosporin. A betegség enyhe formái helyi vagy intralesionális szteroidokkal szabályozhatók. A hidroxi-klorokin és a dapson hatékony volt a pemphigus foliaceus egyes eseteiben.
A gyógyszereknek meglehetősen súlyos mellékhatásai lehetnek, ezért a vér- és vizeletvizsgálatokat folyamatosan végzik. Bizonyos bizonyítékok vannak arra, hogy a kezelés a betegség korai szakaszában könnyebb lenne. A kezelést mindig a betegség súlyosságától függően kell előírni.