Brocq álpelada
Brocq pszeudopelada a rendellenességek csoportja, amelyek elpusztítják a hajat, hegszövetekkel helyettesítik és tartós hajhullást okoznak. A lehetséges disztribúciók változatossága. Egyes esetekben a hajhullás fokozatos, tünetmentes és hosszú ideig nem ismerhető fel. Más esetekben a hajhullás társul égő érzés és fájdalom, és gyorsan progresszív. A szőrtüszőt elpusztító gyulladás a bőr alatt és nem hagy hegeket a fejbőrön. A fejbőr érintett területei megjelenhetnek kevés gyulladás, bőrpír, hámlás, depigmentáció vagy hiperpigmentáció jele, pustulák vagy orrmellékürítők. A heg alopecia egyébként egészséges embereknél, minden korosztályú férfiaknál és nőknél fordul elő, és világszerte leírják.
Heg alopecia besorolásúak elsődleges vagy másodlagos. Az elsődlegesekben a szőrtüsző a romboló gyulladásos folyamat célpontja. Másodlagos alopeciában a tüsző pusztulása véletlen egy külső elváltozás folyamatában, amelyben a célpont nem follikuláris, mint pl. súlyos fertőzések, égési sérülések, besugárzás, daganatok vagy tapadás.
Brocq a pseudopelada kifejezést használta az alopecia areata-hoz hasonló hegesedéses alopecia formájának leírására (a pelada az alopecia areata francia kifejezés). Egyes orvosok a pszeudopeladát egyedülálló patológiának tartják, de manapság a legtöbben a terminális stádium vagy a heg alopecia különféle formáinak klinikai változata. Az alopecia ugyanaz a mintája megtalálható a Késői stádiumú diszkoid lupus erythematosus, planopilar zuzmó és a heg alopecia egyéb formái. A zavart több ország különböző definíciói erősítik. Az amerikai bőrgyógyászok a kirekesztés diagnózisaként használják ezt a kifejezést, és Németországban az orvosok a pszeudopelátus csoportba sorolják a gyulladásos hegalopecia minden formáját. A Brocq pszeudopelada nem specifikus betegség, hanem a heges alopecia modellje.
Okok és kockázati tényezők
A Brocq álbőr következő két típusát ismerik el:Terminális heg alopecia (discoid lupus erythematosus, planopilláris engedély) - a patofiziológia megfelel az alapvető gyulladásos kóros folyamatnak.
Idiopátiás primer pszeudopelátus - ismeretlen patofiziológiával.
Brocq pszeudopelada állandó végstádiumú alopeciának tekinthető. A heg alopecia általános patogenezise magában foglalja a következő hipotézisek:- őssejt-meghibásodás - a szőrtüsző gyökere őssejteket tartalmaz, elengedhetetlenek a haj növekedéséhez; a régió közvetlen pusztulása tartós heges hajhullást okoz
- a faggyúmirigyek megsemmisítése - a faggyúmirigy csatlakozik a szőrtüszőhöz, ahol a belső hüvely elfajul; ez a degeneráció szükséges ahhoz, hogy a hajhéj normál bőrből kerüljön ki; A faggyúmirigy fontos szerepet játszhat ebben a folyamatban.
A pszeudopelada legtöbb esete képviseli a discoid lupus erythematosus, a planopilar zuzmó vagy a decalvans folliculitis terminális stádiuma. Az idiopátiás esetek a betegek kb. 10% -át képviselik, és szövettanuk eltérő. Feljelentették őket családi esetek.
jelek és tünetek
A nőket gyakrabban érinti a betegség, mint a férfiakat. A tipikus beteg a középkorú nő, II. Noha a gyermekeknél Brocq álpeládájáról ritkán számoltak be, a fellépés leggyakrabban 30-50 éves kor között következik be.
A tipikus beteg meglepődve állapítja meg diszkrét, tünetmentes területek szőr nélkül a fejbőrön (leggyakrabban a csúcsot és a parietális fejbőrt érinti). Sok betegben a betegség lassú progresszív (Az alopecia új területei hónapokról évekre fejlődnek). Azonban a feltétel epizódokban gyakran romlik, aktivitási időszakokkal, amelyeket szunnyadó állapot követ. Ez különbözik a heg alopecia más formáiban észlelt lassú, de folyamatosan progresszív betegségtől. Az állapot előrehaladtával a betegek érzelmileg érintettek lehetnek, figyelembe véve a terápiás lehetőségek hiánya és a betegség bizonytalan etiológiája. A progresszió spontán leállhat.
A pszeudopelid elváltozások véletlenszerű, szabálytalan alakú és agglomerált lemezekbe oszlanak a fejbőrön. Azok az ügyek, amelyekben kizárólag a korona vagy csúcs példák lehetnek a központi heg alopeciára. Az egyéni sérülés az hipopigmentált (mivel a porcelán a klasszikus leírás) és kissé depressziós (atrófiás). A sérülések vannak szabálytalan alakú, összehasonlítva az alopecia areata kerek vagy ovális plakkjaival és a legtöbb heg alopecia esettel.
A heg alopecia számos formájára jellemző, hogy néhány elszigetelt szőr egy egyébként sima, fényes, lecsupaszított lemezben maradhat. Ritka pseudopelada eseteket jelentettek a fejbőrön kívül a szakállra vagy a szemöldökre is hatással van. A fizikai vizsgálatnak tartalmaznia kell a körmöket és a szájnyálkahártyát, valamint a bőrt, hogy kizárja a heges alopecia egyéb formáit. Brocq pszeudopelada kizáró vizsgálat.
Diagnosztikai
Más mint fejbőr biopszia, egyetlen laboratóriumi vizsgálat sem bizonyult hasznosnak a diagnózis felállításában. Ha az anamnézis vagy a fizikális vizsgálat azt sugallja, hogy lupus erythematosus van antinukleáris antitestek vizsgálata.
Fejbőr biopszia:
4 mm mély biopsziát hajtunk végre, a hajhagymának az irányával. A mintákat az alopecia aktív területéről kell venni, és tartalmazniuk kell a haj normál területeit, valamint az érintetteket. Gyakorolni fognak hematoxilin-eozin festés és közvetlen immunfluoreszcencia.
Szövettani vizsgálat:
A megállapított hisztopatológiai kritériumok nincsenek összefüggésben a klinikai elemekkel. Így az elsődleges pszeudopelát szövettani diagnózis. A másodlagos formában szövettanilag a heg alopecia hiányzó szőrrel és fibrózissal fedezhető fel. A rugalmas szövet hiányzik. Az idiopátiás formára jellemző a visszahúzódó dermis, sűrű kollagénnel, valamint a kollagén kötegek közötti térvesztés. A rugalmas szálak vastagok.
Kezelés
Amikor a pszeudopelátus elváltozások reaktívak, a kezelés nem szükséges és nem is lehetséges. A betegség epizodikusan és kiszámíthatatlanul újra aktiválódhat. Aktív gyulladás esetén a kezelés ésszerű lehet, és célzottnak kell lennie a betegség progressziójának megelőzése. A pszeudopelada még kezeléssel is súlyosbodhat. Standardizált kezelés nem létezik.
A klinikai tapasztalatokon alapuló alábbi terápiás ajánlások:
- az aktív elváltozásokkal és a fejbőr 10% alatti károsodással rendelkező betegek a helyi szteroid kombinációja (I. vagy II. osztály) naponta kétszer és havi intralesionális kortikoszteroid injekciók helyi takrolimusszal vagy anélkül
- olyan betegek, akik nem reagálnak a helyi kezelésre, a fejbőr 10% -át meghaladó károsodások vagy agresszív és gyorsan progresszív betegségben szenvedők
- használva lesz hidroxi-klorokin orális prednizonnal vagy anélkül a kezdeti; az orális prednizont csak azután alkalmazzák, hogy a maláriaellenes kezelés ideje elérkezne, és körülbelül két hónap múlva abba kell hagyni fokozatosan csökkenő dózisokban.
Amikor a beteget jelzik klorokin beadása azt jelzik, hogy végezzen néhányat laboratóriumi alapvizsgálatok (májvizsgálatok, vérkép) és szemészeti vizsgálat. A vérvizsgálatokat 3 havonta meg kell ismételni. A szemvizsgálatot minden évben meg kell ismételni. A klinikai javulást 3-6 hónap között kell megfigyelni. Ha a beteg 6 hónapos kezelés után nem reagál, más terápiás módszereket kell kipróbálni. Ha javulás tapasztalható, folytassa még egy évig, és hagyja abba az alacsony dózisú terápiát.
Izotretinoin és mikofenolát-mofetil kezelés korlátozott sikerrel külön használták. Mindkét terápia esetében gyakori vér- és terhességi teszt szükséges.
Szisztémás terápia tapasztalt bőrgyógyásznak kell kezdeményeznie és követnie. Pseudopelada, mint más heg alopecia nehezen kezelhető és nehezen reagál a kezelésre. Gondosan fel kell mérni a szisztémás terápia kockázatát és előnyeit.
Sebészeti terápia
Sebészeti korrekció heges alopecia kezelésére használták. Általános szabályként, a kóros folyamatnak legalább 1 évig szunnyadónak vagy stabilnak kell lennie. A pszeudopelátus progresszív és szakaszos jellege megnehezíti ezt az elhatározást. A fejbőr lazasága és elhelyezkedése fontos, ha figyelembe vesszük a beteget az alopecia csökkentése érdekében. A betegnek tudnia kell, hogy a műtéti javítás lehet a betegség jövőbeli kiújulásai által érintett. Hajátültetés és oltási eljárások kevésbé előnyösek az instabil alopecia kezelésében.