Burnett-szindróma - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése

Burnett-szindróma - Desztabolikus betegség, felszívódó lúgok bevitele utáni fejlődés: tej, kalcium-karbonát, magnézium. A hiperkalcémia és a test lúgosítása jellemzi. Mutatja a tejtermékektől való idegenkedést, hányinger és hányás, fáradtság, apátia, bőrviszketés. Csökkent vesemunka, ízületi és izomfájdalom jelentkezik. A diagnózis magában foglalja a hiperkalcémia és az alkalózis kimutatását laboratóriumi technikákkal, a kalcium lerakódások meghatározását tapintással és radiográfiával. A terápia a kalcium gyógyszerek megszüntetésére, a tejtermékek terápiás étrendjének korrekciójára és a kiszáradás megszüntetésére korlátozódik.

Burnett-szindróma

okai tünetei

A Burnett-szindróma általános neve - tej-alkáli szindróma. Az olyan szinonimákat, mint az alkalózis szindróma, az étrendi hiperkalcémia és a tejmérgezés, ritkábban használják. A tej és lúgok anyagcserére gyakorolt ​​negatív hatását először Hippokratész görög gyógyító fedezte fel. Egy független nosológiai egység részletes leírását és kiválasztását egy amerikai orvos készítette. Burnett 1949-ben. A szindróma gyakorisága az általános populációban körülbelül 1%, gyomorhurutban és gyomorfekélyben szenvedőknél a tejetartás betartása - 30%. A betegséget gyakrabban férfiaknál diagnosztizálják. Az epidemiológiai mutatók az elmúlt évtizedekben jelentősen megnőttek, ami összefüggésben van a széles körben alkalmazott kalciumtartalmú étrend-kiegészítőkkel.

A Burnett-szindróma okai

Azoknál az embereknél, akiknek a bélben a kalcium felszívódása szabályozatlan, és csökkent vesefunkciójuk van, fennáll a veszélye a szindróma kialakulásának. A D hipervitaminózis a nyomelem és vegyületeinek fokozott felszívódásához, hiperparatireoidizmushoz, tirotoxikózishoz vezethet. A vizelési rendellenességek megakadályozzák a felesleges Ca + kiválasztódását. A drogok által kiváltott Burnett-szindróma leggyakrabban a következő patológiákban alakul ki:

  • csontritkulás. A csontsűrűség csökken, szerves mátrixa lebomlik. Az ásványianyag-hiány pótlására kalciumot tartalmazó szereket írnak fel.
  • gyomorhurut. A gyomornyálkahártya gyulladása, amelyet a gyomornedv megnövekedett savtartalma okoz. Antacidokat használnak a sósav - lúgos gyógyszerek aktivitásának csökkentésére.
  • Gyomorfekély. Az antacidok csökkentik a fájdalom intenzitását, a gyomorégés megnyilvánulásait. A gasztritiszhez hasonlóan a kalcium-karbonát semlegesíti a gyomorsavat.

Patogenezis

A Burnett-szindróma hiperkalcémia, metabolikus alkalózis és veseműködési zavar következménye. A betegség fokozatosan alakul ki. Az aktív ivó ​​tej, a vitamin-ásványi komplexek és antacid szerek bevitele a kalcium túlzott felszívódásához vezet a belekből és enyhe hiperkalcémia kialakulásához vezet. A megemelkedett plazma kalciumszint növeli a nátrium vesén keresztüli kiválasztását. A dehidratáció fokozódik, a mellékpajzsmirigy hormon szekréciója elnyomódik - Ca koncentráció szabályozó + a véráramban. A bikarbonát renális felszívódása fokozódik, alkalózis képződik - lúgos vegyületek felhalmozódása és a vér pH-értékének növekedése. A csökkent glomeruláris szűrési sebesség és az alkalózis serkenti a kalcium visszavételét a vesék által, a hiperkalcémia mérsékelt vagy súlyos.

Osztályozás

H. Burnett és munkatársai a szindróma két formáját azonosították és írták le: reverzibilis, amelynek megnyilvánulásai a kalcium dózisának csökkentése után azonnal csökkennek, és irreverzibilisek, amelyek tünetei a kalciumtartalmú gyógyszerek és a tej megszüntetése ellenére hosszú évekig fennmaradnak. Jelenleg hasonló osztályozást alkalmaznak, a betegség jellege alapján:

  • Akut forma. Néhány nappal a tej-zöldség diéta kezdete után alakul ki, savlekötők és kalcium-kiegészítők szedése után. Mérsékelt vagy súlyos hiperkalcémia, alkalózis, mérsékelt azotemia, a vér foszfátjának enyhe emelkedése jellemzi. A tünetek visszafordíthatók.
  • Krónikus forma. Lépésről lépésre, néhány hónap, év múlva. A hiperkalcémia súlyos és tartós, visszafordíthatatlan veseműködési zavar, a bőr, az ízületek, az izmok meszesedést képeznek. Veseelégtelenség okozhatja a halál kockázatát.

Burnett-szindróma tünetei

A kezdeti szakaszban a szindróma általános gyengeségben, gátlásban, étvágytalanságban, émelygésben és hányásban nyilvánul meg. A betegek undorodnak a tej vagy tejtermékek látványától és szagától. Az egyik tünet a polyuria - bőséges vizelés. Orvosi ellátás hiányában kiszáradás alakul ki, fokozott szomjúság, szájszárazság jelenik meg, viszketés, fejfájás. A kalcium-sók lerakódása a szövetekben fájdalmat okoz az izmokban, az ízületekben és az inakban, valamint feszes csomók képződését okozza a bőr alatt. Néhány betegnél a porcszövet, az injekciós erek megvastagodnak, fehéres foltok jelennek meg a kötőhártyán és a sclerán. A bőrt pikkelysömör kiütés borítja. A nagy ízületek fájdalmasak, fokozódnak a meszesedés és az ödéma miatt. A súlyos szindróma változásokkal jár a központi idegrendszer munkájában, az ataxia megjelenése, a stupefaction.

Bonyodalmak

A hosszan tartó hiperkalcémia provokálja a nephrocalcinosis kialakulását. Az aktív kalciumbevitel növeli a vese stresszt. A kalcium felhalmozódik a vese parenchymájában. Hám, a vesetubulusok bélése, sorvadás. A sejtek elpusztulnak, só lerakódások alakulnak ki a tubulusokban. Növekedve hengerekké válnak, amelyek teljesen eltömítik a lumenet. A sólerakódások stimulálják a kötőszövet sejtosztódását, amely fokozatosan felváltja a funkcionális parenchymát. A glomerulusok zsugorodnak, nephrosclerosis alakul ki. Ezen szövődmények hátterében gyulladásos és fertőző folyamatok jelennek meg, például pyelonephritis, urolithiasis.

diagnózis

A fő vizsgálatot endokrinológus végzi. Az interjúk során a betegek a tej szagának és típusának intoleranciájáról, hányingerről, hányásról, általános gyengeségről, ízületi és izomfájdalmakról, viszketésről és a bőr kiszáradásáról számolnak be. A gyomorhurut előzményeit gyakran megjegyzik, gyomorfekély, csontritkulás, nátrium-hidrogén-karbonát (20 g/nap.), Tej (2-3 liter/nap.) Hosszan tartó használata. A Burnett-szindróma diagnózisának és annak differenciálódásának igazolására a hypervitaminosis D-ben, a krónikus nephritisben, a hyperparathyreosisban és a nephrocalcinosisban specifikus diagnosztikát végeznek:

Burnett-szindróma kezelése

Az elsődleges kezelési tevékenységeket a kórházban végzik, miután a beteg közérzetének javulása átkerült a járóbeteg-monitorozásra. A terápia célja az alkalózis és a hiperkalcémia okainak kiküszöbölése, a víz és az elektrolit egyensúlyának helyreállítása, az alapbetegség, a szövődmények korrigálása és folytatása. A tevékenységi körbe tartozik:

  • A kalcium gyógyszerek törlése. A gyomorhurutban szenvedő betegeket H2-blokkolók írják fel gyomorfekélyre és nyombélfekélyre, ahelyett, hogy felszívnák az antacidákat, a nem felszívódó sókat. A kalcium-kiegészítők törlésre kerülnek, csökkentett dózisú tiazid-diuretikumok, ösztrogén, D- és A-vitaminok.
  • Változtassa meg az étrendet. A magas gyomornedv-savtartalmú betegek esetében a táplálkozási elveket alkalmazzák. Csökkent tej és tejtermékek mennyisége a napi étrendben. A többi szabály megmarad.
  • Rehidratáció. Az intravénás beadást 5% -os glükóz-oldattal, nátrium-klorid-oldattal, kálium-kloriddal (hipokalémiával) végzik. Az eljárások helyreállítják az elektrolit egyensúlyt, csökkentik a kiszáradás tüneteit, segítenek helyreállítani a veseműködést, a bőr és az ízületek alatti csomók és tömítések reszorpcióját.

Prognózis és megelőzés

A Burnett-szindróma legtöbb esete visszafordítható, a gyomor-bél traktus által szállított kalcium mennyiségének csökkentése a leghatékonyabb kezelés. A betegek betegségeinek, a kalcium-kiegészítőknek a megelőzéséhez elengedhetetlen, hogy megfigyeljék a kezelőorvos által kijelölt adagolást, rendszeresen ellenőrizzék a kalcium koncentrációját a vérben. Ajánlatos az abszorbeálható savkötőket lecserélni a nem felszívódó savakra (alumínium- és magnézium-só készítmények), csökkenteni a tej mennyiségét, valamint az ezekből készült termékeket.