Carcinoid szindróma

Carcinoid szindróma a jelek és tünetek sorozataként határozható meg, amelyek együttesen egy neoplazma, nevezetesen egy karcinoid tumor diagnózisára utalnak. Ezeket a jeleket és tüneteket a karcinoid tumorsejtekből felszabaduló különféle vegyületek okozzák. Nagyon gyakran ez a karcinoid szindróma emésztőrendszeri rosszindulatú daganattal társul.

A karcinoid szindróma meghatározása: (1)

Az arc vörössége (arcvörösség), amely kiterjeszthető a mellkasig, ezek az epizódok változó időtartamúak, és néhány perctől néhány óráig vagy tovább tarthatnak. Hő és izzadás érzése is kíséri őket. Ezeknek az epizódoknak néha lehet ismert kiváltó oka (alkoholfogyasztás, stressz vagy intenzívebb fizikai megterhelés), de nyilvánvaló kiváltó okok nélkül is előfordulhatnak.
Súlyos hasmenés, vizes, hasi fájdalommal jár
Asztmás rohamok hányás és nehézlégzés határozza meg, amely kísérheti az arc kivörösödését
A megnövekedett pulzusszám (tachycardia) nagyon gyakori lehet carcinoid szindrómában, ezek a pulzusszám-változások viszonylag hirtelen, magyarázat nélkül, és vörösség, nehézlégzés és hipotenzió epizódjai kísérhetik.

Epidemiológia (6)

Az Egyesült Államokban évente körülbelül 7-8 embert diagnosztizálnak carcinoid szindrómában. Valószínűleg sok olyan eset van, amelyet még nem diagnosztizáltak. A carcinoid tumorok előfordulása a lakosság 0,79-1,88 százaléka. Az 1 cm-nél kisebb átmérőjű daganatok ritkán, míg a 2 cm-nél nagyobb átmérőjű daganatok áttétet adnak. A diagnózist nőkben és férfiakban egyaránt felállítják, és a diagnózis leggyakoribb kora 50-70 év.

Okok és kockázati tényezők

A karcinoid tumorok rendelkeznek neuroendokrin eredetű, hormonszerű peptidet szekretáló tumorok, amelyek a különböző sejtvonalakon differenciált őssejtekből származnak. azonban, A karcinoid szindróma a carcinoid tumorban szenvedő betegek körülbelül 10% -ában fordul elő. (1) A karcinoid szindróma megnyilvánulásai gyakran társulnak tumor áttétekkel vagy értékelt tumoros képződményekkel. A karcinoid tumorok intenzíven vaszkularizált daganatok, amelyek az "egyharmad" szabályt követik:

Ezek egyharmada többszörös daganat
Egyharmaduk a gyomor-bél traktusban található, különösen a vékonybélben
A betegek egyharmadának áttétje van a diagnózis felállításakor
A betegek egyharmadánál diagnosztizálják a betegség második stádiumát

A gyomor-bél traktusban uralkodó lokalizációjuk miatt ezek a daganatok az első fázisban nem okoznak olyan megnyilvánulásokat, mint a karcinoid szindróma, valószínűleg azért, mert a daganat váladékai az első májjáraton inaktiválódnak, amelynek védő szerepe van. Mivel, a karcinoid szindróma a rosszindulatú daganat kialakulásának előrehaladottabb stádiumával társul, szakasz, amelyben az áttétek megjelenésével túllépte a bélfal határát. Leggyakrabban az áttétek a májban helyezkednek el. Ez alól a szabály alól kivételt képeznek a petefészekben elhelyezkedő karcinoid tumorok, például a petefészek teratomái, amelyek közvetlenül a véráramba szekretált anyagokat választanak ki. (2)

jelek és tünetek

A karcinoid daganatoknak több helyük lehet. A helytől és a kiválasztott anyagtól függően a klinikai megnyilvánulások nagyon különbözőek lehetnek.

daganatok a gyomor szintjén helyezkedik el nagyon gyakran a gyomor savasságának csökkenését okozza (hipoklorhidria vagy achlorhidria). Ez a fajta daganat gyakran szintetizálja a hisztamint.

Karcinoid tumorok a tüdőben található különféle vegyületeket válthat ki, például adrenokortikotrop hormont (ACTH), hisztamint, gasztrint, szerotonint.

A karcinoid tumorok által kiválasztott egyéb vegyületek a következők:

Alfa1 antitripszin
Pitvari natriuretikus peptid
hisztamin
Inzulin
kallikrein
glükagon
A-neuropeptid, K-neuropeptid
Pancreatostatina
Hasnyálmirigy-polipeptid
PDGF (trombocita növekedési faktor)
P anyag
Béta-TGF (béta növekedés és differenciálódási faktor)
VIP (bél vazoaktív peptid)
szekretin
szomatosztatin
tachykinin

A fent felsorolt molekulák felelősek a karcinoid szindróma tipikus klinikai megnyilvánulásaiért. Például az asztmás rohamokat súlyos, de reverzibilis hörgőszűkület okozza, amely másodlagos a tachykininek karcinoid tumorból történő felszabadulása miatt. Hasmenés esetén a tachykinineket is inkriminálják, de más hatóanyagok is említhetők velük együtt.

Diagnózis - klinikai és paraklinikai

Klinikai diagnózis a felsorolt tüneteken és tüneteken alapul. A legtöbb esetben a carcinoid szindróma klinikai diagnózisának felállításához ki kell zárni a hasmenés, valamint az asztmás bronchospasztikus rohamok és az arcöblítés minden lehetséges okát.

Paraklinikai diagnózis egy olyan vizsgálatsorozat, amely támogatja a karcinoid tumorokban a hatóanyagok termelését.

Vizeletvizsgálat, mert a legtöbb anyagot a vesék választják ki. Például a magas vizeletben lévő szerotoninszint a szerotonin szekréciójára utalhat, amely az egyik leggyakoribb anyag, amelyet a karcinoid tumorok szekretálnak. Dózisa a vizeletben elengedhetetlen a diagnózis felállításához. Ezen anyagok anyagcseretermékei a vizelettel is adagolhatók.

A vérvizsgálat, bizonyos anyagok véradagolása nagy affinitású és specifikus teszt, különösen ezen anyagok alapvető tulajdonsága miatt, hogy közvetlenül a vérben keringenek és közvetlenül kifejtik hatásukat, mivel keringő hatóanyagok.

Képalkotó vizsgálatok, az egyszerű standard kardiopulmonáris röntgenfelvételtől a számítógépes tomográfiaig vagy a magmágneses rezonancia képalkotásig, ezeket a képalkotó teszteket elsősorban arra használják, hogy lokalizálni lehessen a karcinoid tumorokat és lehetséges áttétjeiket. (4)

A carcinoid tumor pozitív diagnózisát az hisztopatológiai vizsgálat. Ez a vér bizonyos anyagainak magas szintjével és specifikus klinikai megnyilvánulásokkal együtt diagnosztizálhatja a karcinoid szindrómát.

szövődmények

Jelentős mennyiségű hatóanyagnak a véráramba történő felszabadulása miatt szövődmények nagyon gyakran előfordulhatnak.

Az ACTH szekréciója a tüdődaganatokban stimulálja a mellékvesék kérgi területét, és túlzott glükokortikoid hormonok és nemi hormonok szekrécióját okozza. A glükokortikoidok miatt hiperszekréció léphet fel Cushing-szindróma: inzulinrezisztenciával járó hiperglikémia, a zsírszövet centripetális újraeloszlása, csökkent fizikai kapacitás, a hasban leggyakrabban található piros-lila striák, depressziós pszichiátriai patológia.

Szívbetegségek nagyon gyakran kísérheti a carcinoid szindrómát. Ezeket szívelégtelenségként írják le, amelyek gyakran társulnak valvulopathiákhoz (tricuspid regurgitáció, pulmonalis stenosis). Dekopenzáció esetén a megnyilvánulások fokozhatják a dyspnoát. A szív patológiáját a rostos szövetek (rostos, kemény plakkok) lerakódása határozza meg a szívben, gyakran az endocardiumban és a szelepes csomókban. A szívkárosodás gyakran társul a magas szerotoninszinttel. (3) A vazoaktív anyagok tömeges kibocsátása esetén a páciensnek csökkenhet a vérnyomása, ami időnként azonnali orvosi ellátást igényel.

Bélelzáródások gyakoriak, egyrészt a daganatképződés nagyon gyakori lokalizációja miatt a gyomor-bélrendszerben, és amely proliferációval meghatározhat egy obstrukciót, vagy a béláttétek által beszivárgott nyirokcsomók miatt, amelyek mechanikai elzáródást is okozhatnak, de és a felszabaduló hatóanyagok által. Klinikailag a betegnél a hasi transzport hiánya vagy súlyos székrekedés, hasi fájdalom, hányinger és hányás jelentkezik.

Kezelés

A carcinoid szindróma kezelése abból áll carcinoid tumorok és áttétek kezelése amelyek felelősek a szekrécióért és implicit módon a klinikai megnyilvánulásokért.

A carcinoid tumorok kezelését számos tényező alapján döntik el, ideértve az életkort, a kapcsolódó társbetegségeket, a helyet és a stádiumot. Legtöbbször a kezelés olyan típusú műtéti reszekció sugárterápiával vagy kemoterápiával együtt.

A kezelés másik módja az adagolás olyan gyógyszerek, amelyek gátolják a keringő hatóanyagok hatásait carcinoid tumorok szekretálják. Miután a keringő anyagok hatásait ellensúlyozták, a karcinoid szindrómának el kell tűnnie. A hatások blokkolása az életminőség javulását is eredményezi a mellékhatások kiküszöbölése miatt. A carcinoid szindrómában alkalmazott gyógyszerek egyik osztálya a szomatosztatin analógok, amelyeknek kimutatták, hogy jótékony hatást fejtenek ki, és amelyeknek az a jellemzője, hogy az öblítés és a hasmenés beadása után körülbelül 22 órával eltűnnek. A szomatosztatin-analógokat naponta háromszor adják szubkután injekció formájában, naponta háromszor 150 mikrogrammot. (5)

Ezen kezelés mellett meg kell fontolni az életveszélyes megnyilvánulásokat, ekkor a beteget gyorsan egyensúlyba kell hozni: hipotenzió epizódok vagy hasmenés epizódok másodlagos elektrolit egyensúlyhiánnyal.

Figyelembe kell venni azt is a beteg reintegrációja a társadalomba. Néha pszichológiai tanácsadásra is szüksége lesz, mert a napi aktivitást zavaró klinikai megnyilvánulásokat is mutató rosszindulatú kórképek, például a carcinoid szindróma megnyilvánulásai negatívan befolyásolhatják a beteg pszichéjét.