Cardiomyopathia korlátozó - Altmeyers Enciklopédia - Belgyógyászati ​​Klinika

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Utolsó frissítés: 2018.07.22

Szinonimák

meghatározás

Nagyon ritka kardiomiopátia, csökkent diasztolés rugalmassággal és funkcióval (korlátozás), különösen a bal kamrában, ritkábban a jobb kamrában. Ez akadályt okoz az egyik vagy mindkét kamra kitöltésében. A restriktív kardiomiopátiában (RCM) a szív általában nem tágul és nem hipertrófiás. Kivétel: a szisztémás amiloidózis és a Fabry-kór miatti korlátozó kardiomiopátia. Előrehaladott esetekben az endocardium megvastagszik, hajlamos a trombózisra és fokozott az embólia iránti hajlam.

Osztályozás

A restriktív kardiomiopátiák (RCM) osztályozása:

A szívizom korlátozó kardiomiopátia

• Nem infiltratív restriktív kardiomiopátia
  • Idiopátiás RCM
  • Családi RCM: deszminopátiák, szarkomer fehérje mutációk, mutációk a TNNT2 és TNNI3 génekben; Pseudoxanthoma elastum (Peled Y és mtsai 2014; Hayashi T és mtsai 2018)
• RCM szisztémás szklerodermában
• Infiltratív restriktív kardiomiopátia
  • RCM tárolási betegségek esetén (hemochromatosis, Fabry-kór, glikogén-tároló betegségek)
  • RCM szisztémás amiloidózisban, szarkoidózisban, Gaucher-kórban, Hurler-szindrómában

• Endomyocardialis fibrosák (Afrikában előforduló trópusi forma; hypereosinophilia szindróma (lásd lentebb: Eozinofil fibroblastos endocarditis Löffler) gyógyszerekkel: szerotonin, ergotamin, busulfan)
• Karcinoid (endocardialis fibrózis, különösen a jobb kamra (Hedinger-szindróma)

Érdekes is

Az amiloidózisok ritka fehérjehajtogató betegségek, amelyekben a fehérjék konformáció következtében változnak.

Előfordulás/járványtan

Európában a restriktív kardiomiopátia ritkábban fordul elő, mint a kitágult és hipertrófiás kardiomiopátia. Sokkal gyakoribb a trópusi országokban, mivel ezekben az országokban magas az endomyocardialis fibrózis előfordulása. Az Ugandában szívbetegségben meghalt betegek 14% -ának, Nigériában pedig 10% -ának volt RCM-je.

Az RCM nagyon ritka 15 év alatti gyermekeknél.

Etiopatogenezis

Az endokardiális fibrózis az RCM leggyakoribb oka. Úgy tűnik, hogy az eozinofil fontos patogenetikai okot játszik. Továbbá az endomyocardialis fibrózis kialakulásában szerepet játszanak olyan fertőzések, mint a toxoplazmózis, a reumás láz, a cérium (ritka földfém) expozíciója. Különböző mutációk játszanak szerepet a nem infiltratív RCM-ekben.

Klinikai kép

A jobb szívelégtelenség jelei dominálnak. A dyspnoe, a fáradtság jelei, ritkábban az anginás tünetek és a szisztémás thromboembolia, a láb ödéma, a pericardialis folyadékgyülem, az ascites, a tüdõ torlódása. A szív lehet normális méretű vagy kissé megnagyobbodott, és a kamrai üreg egyaránt kitágult és csökkent. A pitvarok kitágultak.

A szívizom makroszkópos értékelése: szívizom merevsége, egyértelműen megvastagodott szívizom, amely leggyakrabban a beáramló traktust, a kiáramló traktus egyes részeit és a szív csúcsát érinti. A bal kamra endocardialis megvastagodása általában hirtelen végződik az elülső mitralis szórólapon. A progresszióval a szív csúcsa az AV szelep síkja felé húzódik. Ez részleges kamrás elpusztuláshoz vezet. Nem ritka, hogy a kamrában parietális trombusok találhatók. Szervezetük viszont endocardialis fibrózishoz vezet.

diagnózis

Doppler-echokardiográfia: megnagyobbodott pitvarok, normál méretű kamrák; Korlátozó töltési mintázat bizonyítéka; a késői szakaszban a szivattyú funkció korlátozása.

Laboratórium: fontos információ egy meglévő alapbetegségről (pl. Szarkoidózis, amiloidózis, hemokromatózis; karcinoid; Fabry-kór; hipereozinofília)

Invazív diagnosztika, szükség esetén endomyocardialis biopsziával: Szövettanilag a megvastagodott endocardium rétegződése jellemző az endomyocardialis fibrosisra (EMF) és a parietális fibroidos endocarditisre (EPF). Az endokardiális réteg alatt, amelyen a trombusok fekszenek, van egy laza kötőszövetből álló granulációs szövet zóna, amelynek tágult edényei és közbeiktatott gyulladásos sejtjei, esetenként eozinofil sejtjei vannak. Ezeknek a megváltozott szerkezeteknek meszesedése és csontosodása egyaránt előfordulhat. A szívizom rostjai hipertrófiák lehetnek; gyulladásos beszűrődések és fibrózis veszik körül őket különböző mértékben. A nem specifikus rostos szövetek következtében kialakuló perikardiális megvastagodás nem ritka.

terápia

Meglévő alapbetegség terápiája

Szívelégtelenség terápiája (korai diuretikumokkal)

Terminális szívelégtelenséggel - szívátültetés

---