Celiac betegség június 28

Dokumentumok

* CELIAC-BETEGSÉGEK MEGHATÁROZÁSA. A lisztérzékenység (B.C.) egy krónikus bélbetegség, amelyet villous atrophia és malabszorpciós szindróma jellemez, amelyet a bél nyálkahártyájának és a búzában, rozsban, árpában és zabban található egyes étkezési fehérjék (az úgynevezett glutén) kölcsönhatása okoz. A klinikai megnyilvánulások a glutén étrendből való kizárására reagálnak. Az eponimákat is használják: glutén enteropátia, cöliákia, idiopátiás steatorrhoea.

klinikai megnyilvánulások

* EPIDEMIOLÓGIA: 2 előfordulási csúcsot mutat be az életkorhoz viszonyítva. Az első csúcs, amelyet B.C. képvisel diagnosztizálták gyermekkorban (5 év alatt), abláció és a gabonafélék étrendbe történő bevezetése után. A második csúcs nem jelenik meg a 3-4. Évtizedben, az idősebbeknél ritkábban diagnosztizálják a 6-7.

Az előfordulás ismeretlen. A prevalencia változó: 1 Egyesült Királyságban 1200-ban, 300-ban Nyugat-Írországban Olaszország 1 184-ben Svédországban 1 256 USA-ban 1 3000-ben. Egy nemrégiben végzett véradókon végzett tanulmány (AGA és EMA szűrőadagolás) 1 előfordulást mutatott 300 .

* Ez a betegség a fehéreknél gyakoribb, mint a feketéknél; gyakoribb a zsidóknál. A nőknél gyakoribb, mint a férfiaknál (2: 1). Van a "cöliákia jéghegy-csúcsa" fogalma, mert nagy különbség van az esetek gyakorisága és a szűrés során a populációban talált arány között.

* A CD 3 klinikai-kóros formáját írják le: 1.B.C. tüneti (klinikailag megnyilvánuló) - villous atrophia, valamint a klinikai bél- és extraintesztinális megnyilvánulások jellemzik. Az összes esetnek csak a 30-40% -át képviseli. csendes (szubklinikai/tünetmentes) - villous atrophia és klinikai megnyilvánulások hiánya jellemzi. Azonosításuk célja a rosszindulatú potenciál felismerésével függ össze.3. IDŐSZÁMÍTÁSUNK ELŐTT. látens-normális bélnyálkahártya; az alanyok bélelváltozásokat mutattak be vagy fognak kedvezően reagálni a gluténmentes étrendre. A néma és látens forma gyakoribb a CD-ben szenvedő betegek 1. fokú rokonaiban.

* ETIOPATOGÉNIA Megjelenés B.C. a környezeti, genetikai és immunológiai tényezők közötti kölcsönhatáson alapszik KÖRNYEZETI TÉNYEZŐK: GLUTEN B.C. a búzában, a rozsban, az árpában és a zabban található fehérjék indukálják, általában gluténnak nevezik. A gluténban található toxikus fehérjefrakció: gliadin a búzában és a prolamin rozsban (szekalin), árpa (hordelin), zab (esetleg avenin). Gliadin szerkezete homológ az emberi Ad12 adenovírussal, ezért a vírus bekapcsolódott a CD patogenezisébe. Így az Ad12-fertőzés a bél immunrendszerének szenzibilizációját okozná az antigénnel való érintkezésben, majd a CD aktiválódik a gliadinnal való érintkezéskor az Ad12E1b vírusfehérje-kiváltó genetikailag rokon étrendből.

* GENETIKAI TÉNYEZŐK.C. a II. osztályú hisztokompatibilitási rendszer HLA-specifikus haplotípusainak, a 6. kromoszómán található gének által kódolt antigének jelenlétéhez kapcsolódik. A DQ2 molekula Észak-Európában 98% -ban társul a CD-vel, amit a betegség 10% -ában CD-s betegek 1. fokozata.

IDŐSZÁMÍTÁSUNK ELŐTT. genetikai érzékenységben szenvedő embereknél fellépő, étkezési gluténre adott abnormális sejt-közvetített immunválasz okozza

* Humor immunválasz a BC-ben szenvedő betegek szérumában és bélfolyadékában anti-gliadin IgA és IgG antitesteket detektálnak, amelyeket szintén tesztek használnak a fogékony egyének kimutatására a B.C. és a betegség diagnosztizálása gyermekeknél. Több mint 20 évig fennállnak. Az Antigliadin tűk nem B.C., megjelennek más bélbetegségekben, mesangialis glomerulonephritis IgA-val, reumás ízületi gyulladás, sarcoidosis.A cöliákia betegek szérumában anti-reticulin IgA antitesteket, anti-endomysiumot, koplalásgátló, köldökzsinórt jeleztek 100% -os specificitással. A szöveti transzglutamináz immunválasz (tTG) megcélzott autoantigénjét, egy olyan enzimet, amely részt vesz az apoptózisban, a sejtek növekedésében és differenciálódásában, a bélnyálkahártya helyreállításában és hegesedésében.

* CLINICCOPIL KÉP - bemutató 9-24 hónapos korban. A beteg stagnálást vagy fogyást jelenthet a gabonafélék bevitele után; étvágytalanság; székletváltozások, hasi feszülés, izom-hipotónia, izomtömeg-csökkenés. -gyerek 9 hónapos kor előtt, súlyos hasmenés, különösen fertőző interakciók, hasi duzzanat esetén, - székrekedéssel járó megjelenés-ritka, a gyermek izomhypotóniát és hasi duzzanatot mutat;, a hasmenés nem terhes.

* - létezik és tünetmentesen gyanúsítható Kr. e. n jelen van: IgA transzglutamináz Ac anti-endomysium IgG anti gliadin;

* FELNŐTT - csúcs a 3. évtizedben, egy másik az 5-6., elszíneződött, rnced szagú, kitozán/vastag megjelenésű, tapad a WC-csészéhez, a víz felett lebeg. A hasmenés mechanizmusa - ozmotikus - a globális felszívódás és a bélfolyadék fokozott ozmotikus terhelése révén; a feleslegesen felszívódó lipidek (steatorrhoea) baktériumok hatására hidroxi-savakká alakulnak a vastagbélben a víz és az elektrolit szekréciójának stimulálásával; -gyomori meteorizmus és puffadás gyakori -hasi fájdalom- ritkán fordul elő; megjelenésük komplikációt jelezhet (bél limfóma)

* Extradigestív megnyilvánulások: - A betegek 70-80% -ának fizikai aszténia lehet - az esetek 85% -ában tünetmentes vas- vagy foláthiány jelentkezik - 15-30% -ban D-vitamin- és kalciumhiányos betegeknél paresztézia, izomgörcs, tetania, fájdalom csontok, törések (felszívódási zavar miatt) - 10% -os K-vitamin-hiány - vérzéses megnyilvánulások (véraláfutás, orrvérzés, hematuria, emésztőrendszeri vérzés) - ritkán csökken a termékenység; impotencia - mentális és neurológiai rendellenességek (ataxia, paresztéziák, görcsök, viselkedési változások) - piridoxin, riboflavin, tiamin, cianokobalamin. - A-vitamin-hiány - hiperkeratózis, sötét alkalmazkodási rendellenességek. - aphtoid fekélyek - glossitis szögletes - perifériás ödéma és a fehérje felszívódásának másodlagos ascitesje - súlyhiány

* PARACLINICEBIOCHEMICAL ÉS HEMATOLOGICAL VIZSGÁLATOK: HLG, sideremia, folát adagolás, B12, kalcium adagolás, TP. Vashiányos vérszegénység detektálható, foláthiány, B12, hipokalcémia, koagulációs változások miatt. BÉRBELI ABSZORPCIÓS VIZSGÁLATOK: D-XYLOSIS TESZT-d xilóz felszívódik a proximális bélben, és a vizelet az első 5 óra alatt 25% -kal ürül, CD-ben a kiválasztás csökken; a teszt értékeli a proximális bél abszorbens integritását; AZ ORÁLI TOLERÁN VIZSGÁLATA LAKTÓZRA ÉS A LAKTÓZ/HIDROGÉN LÉGZÉSI TESZT.

* SZÉKELEMZÉSI MINŐSÉGI VIZSGÁLAT A SZEMETI ZSÍROKRA - SZUDÁN SZÍN - kiemeli a közepesen súlyos és súlyos steatorrhea-zsíros festményeket, amelyek vörös színnel jelennek meg. többszörös biopsziát veszünk fel a felső emésztőrendszer endoszkópiájával, a lehető legközelebb a Treitz-szöghez (D2).

* SZŰRÉSI VIZSGÁLATOK A szerológiai tesztek hasznosak a magas előfordulási A csoport populációjának szűrésére! vannak tünet- és atipikus, bélrendszeren kívüli megnyilvánulásokkal rendelkező betegek is. IgA transzglutamináz, anti-endomysium Ac, anti-gliadin IgG jelenlétében a szűrővizsgálatok lehetővé teszik a betegek kiválasztását duodenális biopsziára, antitestek-antigliadin-kezeletlen, tünetmentes vagy gluténmentes étrendben lévő betegek 70-100% -át; IgA vagy IgG típusú; Anti-endomysium IgA antitestek érzékenysége 85-98% és specificitás 97-100% a B.C. aktív (teljes vagy subtotal villous atrophia); szöveti transzglutamináz (tTG) -autoantigén, amelyet az endomysium elleni antitestek ismernek fel; ELISA teszt Ig A-val egér t-TG alkalmazásával;

* HISTOPATOLOLÓGIAI VIZSGÁLAT Az elváltozások csak a nyálkahártyán helyezkednek el, a submucosa, az izom és a szerosa nem érintett. Az elváltozások súlyossága maximális proximális-duodenum és proximális jejunum. lapos, csökkenti a bél felszívódási felületét. Az oszlopos kinézetű enterocitákat helyettesítik a négyszögletűek vagy a laposak, bazofil citoplazmával és a magpolaritás elvesztésével, pszeudosztratifikált megjelenéssel. Az apikális pólus kefe széle ellapul, a végső emésztésben részt vevő enzimek csökkennek. A felszíni hámot masszívan beszűrik az intraepithelialis limfociták (LIE) gamma/delta részhalmaza.

* Végleges a B.C. diagnózisában ez a triád:

villos atrófia, mirigy hiperplázia és krónikus gyulladásos infiltrátum a lamina propriából

* A glutén étrendből történő kizárásának klinikai és történeti javulása A terápiás alapelv a gluténmentes étrend kialakítása, amely meghatározza a klinikai megnyilvánulások és a szövettani elváltozások javulását. A betegek 70% -ánál klinikai javulás tapasztalható a gluténmentes étrend 2 hete alatt.