Charcot-betegség vagy amiotróf laterális szklerózis (ALS) tünetei és kezelése

Az útmutató összefoglalása:

charcot-betegség

SLA: új felfedezések

Diagnózis: vérvizsgálattal korán azonosítható a betegség

A Sussexi Egyetem kutatói azonosítottak egy egyedülálló molekuláris aláírást, ami megnyitotta annak lehetőségét egyszerű vérvizsgálat amiotróf laterális szklerózis (Charcot-kór) diagnosztizálására. Ez a teszt reményt ad a gyorsabb diagnózisra és a korábbi kezelésre.

A molekula, a vérben azonosítható, jelzi a jelenlétét motoros neuron betegség: az agy és a gerincvelő idegeit érintő betegség, amely izomgyengeséghez és a betegek egészségének gyors romlásához vezet. A Charcot-kór az egyik ilyen. A vérvizsgálat jelentősen lerövidítheti a diagnózis felállításának idejét Egy év a legjobb esetben.

Dr. Majid Hafezparast, a sussexi egyetem molekuláris idegtudományának professzora szerint "az ALS hatékony diagnosztizálása és kezelése érdekében az orvosoknak sürgős szükség biomarkerek a klinikai vizsgálatokban tesztelt terápiás beavatkozások korai diagnózisához és hatékonyságának méréséhez ".

Meghatározás: mi az amiotróf laterális szklerózis (ALS) vagy a Charcot-kór ?

A amiotróf laterális szklerózis (ALS) vagy Charcot-kór, században leírt orvosáról nevezték el, a motoros rendszereket szelektíven befolyásoló neurodegeneratív betegség.

Ez a betegség magában foglalja a izombénulás degeneráció következtében progresszív, vagyis a motoros idegsejtek, az önkéntes izmokat irányító idegsejtek. Gyógyíthatatlan betegség.

Az SLA elnevezést a szinten megfigyelt anomáliák leírására választották neuropatológiai ("szklerózis" és "laterális") vagy klinikai ("amiotróf"):

  • SZKLERÓZIS: a motoros idegsejtek elfajulása utat enged egy szövetnek, amely hegnek és rostosnak tűnik.
  • OLDALSÓ: a támadás a központi motoros idegsejtből származó rostokat érinti, amelyek a zsinór oldalsó részén mozognak.
  • AMIOTROFIKUS: a motoros idegsejtek elfajulása az érintett motoros idegsejtek által beidegzett izmok elolvadását okozza.

Kétféle motoros idegsejtek érintettek és az idegrendszer különböző szintjein helyezkednek el: a motoros idegsejtek "központi " és motoros idegsejtek "perifériák ":

  • Motoros idegsejtek központi induljon el az agyi agykéregtől (a motoros képességekre szakosodott régió, amely az agytörzsig és a gerincvelőhöz utazik. Információt továbbítanak a motoros parancs végrehajtására.
  • Motoros idegsejtek perifériás eszközök található a agytörzs és a gerincvelő, közvetítőként működnek a központi motoros idegsejtek és az izmok között, amelyek felé továbbítják a mozgás végrehajtásának parancsát.

A amiotróf laterális szklerózis a motoros idegbetegség leggyakoribb formája.

A Charcot-kór előfordulása

Az ALS előfordulása 1,5 új eset évente és 100 000 lakosra, azaz évente körülbelül 1000 új eset Franciaországban.

A amiotróf laterális szklerózis:

  • jobban érintené a férfiakat, mint a nőket.
  • a legtöbb esetben 40 és 70 év között fordul elő.
  • az átlagos életkor 60 év, de felnőtteknél bármely életkorban előfordulhat.