Chiari malformációs osztály Gyermekneurochirurgia - Charité - Egyetemi Orvostudomány

Ön itt van:

  • Kezdőlap .
  • A betegek számára .
  • A leggyakoribb klinikai képek .
  • Chiari rendellenességek .

Mi a Chiari-rendellenesség?

A chiari fejlődési rendellenesség az alsó cerebelláris részek (mandulák) rossz irányba kerülése a gerinccsatorna koponya nyílása alatt.

malformációs

A Chiari fejlődési rendellenességek különböző kategóriákra oszlanak (I – IV. Típus), amelyek határai szivacsosak.

Összességében ez a malformáció heterogén klinikai képet képvisel, és összefüggésbe hozható olyan változásokkal, mint pl

  • a víz felhalmozódása a gerincvelőben (syringomyelia),
  • a hydrocephalus és
  • A koponyaalap vagy a nyaki gerinc felső részének eltérései társulnak.

Melyek a Chiari rendellenességek okai?

A Chiari rendellenességek okait többnyire nem teljesen értik. A klasszikus formák veleszületett rendellenességek, a II. Típus pedig nyitott háttal (spina bifida) társul.

De vannak olyan másodlagos Chiari-rendellenességek is, amelyek a hydrocephalusból, a daganatokból, a mikrocephalyból vagy a craniosynostosisokból és a CSF veszteség szindrómából eredhetnek. Ezeket meg kell különböztetni a tényleges rendellenességektől, és okozati módon kell kezelni.

Milyen tünetek jelentkezhetnek Chiari malformáció esetén?

Különösen a Chiari I. típusú rendellenességeknél a tünetek sokfélék és néha nem specifikusak. Jelenteni kell:

  • Nyaki kellemetlenség,
  • fejfájás,
  • Fülzúgás,
  • A szem mozgásának rendellenességei,
  • Koordinációs vagy finom motoros képességek rendellenességei,
  • éjszakai légzési meghajtó rendellenességek,
  • Beszédzavarok,
  • Nyelési rendellenességek ill
  • Paresthesia a végtagokban

Hogyan lehet diagnosztizálni a Chiari rendellenességeket?

A tünetorientált neurológiai betegvizsgálat mellett a fej nyakba való átmenetével végzett mágneses rezonancia képalkotás mindig a diagnózishoz vezet. További szükséges vizsgálatok a gerinc MRI-je, az elektrofiziológia és, ha szükséges, az alvás laboratóriumi diagnosztikája.

Milyen kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre a Chiari malformáció esetén?

A gyermekkori és serdülőkori Chiari fejlődési rendellenességek megfelelő kezelésének kiválasztása összetett. Először egy határozott tünetek nélküli véletlenszerű megállapítás figyelhető meg. Ha a tünetek egyértelműek, a craniocervicalis csomópont dekompressziója ajánlott syringomyeliával vagy anélkül. Az intraoperatív ultrahang diagnózistól függően ez történhet duraplasztikával vagy anélkül.

A syringomyelia többnyire másodlagos, és nem kell közvetlenül enyhíteni. Ha van hydrocephalus, endoszkópos ventriculostomia javasolt. Chiari II típusú rendellenességek esetén (fedett spina bifida esetén is) egyrészt kerülni kell a túlfolyást a hydrocephalus kezelés során, és nem szabad eldönteni a döntő terápiás lehetőséget.

Másodlagos Chiari rendellenességek esetén meg kell határozni és kezelni kell az okokat. CSF veszteség szindróma esetén elengedhetetlen a CSF szivárgás lezárása. Ha a craniosynostosis által okozott változások vannak, akkor meg kell fontolni a kiterjesztett cranioplasztikát.

Utóellenőrzésekre van szükség?

Műtét után van értelme 3 hónap múlva elvégezni az MRI-vizsgálatot. A bonyolultabb eseteket interdiszciplináris alapon kell hosszú távon nyomon követni.

Charité Neurológiai Központ,
Idegsebészet és pszichiátria (CC 15)

Gyermek idegsebészeti osztály
Charité Campus Virchow-Klinikum
Augustenburger Platz 1, 13353 Berlin