Cholangiocarcinoma - OculusPrim Enciklopédia
cholangiocarcinoma vagy epevezeték rák lassan növekvő rosszindulatú daganat. A hepatoma után a második elsődleges májdaganatot képviseli. A rosszindulatú folyamat okai még mindig nem tisztázottak. Epidemiológiai vizsgálatok kimutatták a rákkeltő indukáló baktériumok szerepét a kolangiokarcinóma patogenezisében. A ductalis epekövek csak a betegek 20-50% -ában fordulnak elő, azonban a ductalis epekövek és a cholangiocarcinoma összefüggése kevésbé kifejezett, mint az epehólyagrák esetén.
A rosszindulatú epeelzáródás leggyakoribb oka az adenokarcinóma. Az epehólyag-karcinóma háromszor gyakoribb, mint az epevezeték-karcinóma.
A kolangiokarcinóma Clonorchis sinensis fertőzéssel jár, amely világszerte a leggyakoribb ok.
Az intrahepatikus daganatok hasi fájdalmat, tömeg tapintását, súlycsökkenést és sárgaságot okozhatnak. A hasi fájdalom a leggyakoribb tünet, a betegek 47% -ánál, míg a fájdalommentes sárgaság csak 12% -nál. Az obstruktív sárgaság a cholangiocarcinomák 90% -ában fordul elő, és fokozatosan viszket a viszketés és az anorexia felé. A tünetek időtartama általában rövid, néhány hónap. Egyes betegeknél cholangitis vagy cholecystitis lehet.
Az epeutakban az intervenciós terápiás technikák végezhetők perkután vagy endoszkópos úton.
A cisztás epevezeték disztális elváltozása által okozott epeúti obstrukció előnyös kezelési módja az endoszkópos epeürítés.
Az agresszív rákellenes terápia és az intervenciós technikák ellenére az átlagos túlélési arány alacsony. A legtöbb beteg, 90% -a nem javallt gyógyító reszekcióra. A túlélési arány 6 hónap.
A daganatok kevesebb mint 20% -a reszekálható. A disztális extrahepatikus periampulláris daganatok 5 éves 39% -os túlélési rátával reszekálhatók. A reszekciós proximális daganatokban a túlélési arány 5-15%.
Az emésztőrendszer legtöbb daganathoz hasonlóan az elsődleges epeúti daganatok is karcinómák. Számos szövettani típus létezik, amelyek közül a leggyakoribb az adenokarcinóma, a papilláris karcinóma és a mucinous carcinoma. A szövettani fokozat jól differenciált és differenciálatlan. A cystadenocarcinoma kivételével a daganatok sejtek agglomerációiból állnak, amelyeket néha desplasztikus stroma vesz körül. A dezmoplasztikus stroma a rostos szövetek képződése a tumorsejtek körül, a szervezet daganatos inváziójára reagálva. Ez a funkció hasznosabb cholangitisben, intraductalis kövekben vagy ductalis stentekben szenvedő betegeknél.
A rosszindulatú daganatok leggyakoribb diagnosztikai vizsgálata a citokeratin, a carcinoembryonic antigén és a mucin inhomohokémiai vizsgálata.
Más típusú daganatok az esetek kevesebb mint 5% -ában fordulnak elő. Ezek közé tartozik: laphámsejtes karcinóma, kissejtes karcinóma és mesenchymalis daganatok.
A kolangiokarcinómák hajlamosak lassan növekedni, és beszivárognak a ductalis falakba, a szöveti síkok mentén boncolódnak. A helyi kiterjesztés a májban, a máj portálján és a cöliákia és a pancreaticoduodenális lánc regionális nyirokcsomóiban történik. Az evolúció során cholangitis jelenhet meg, amely azonnali antibiotikum-terápiát és agresszív epeürítést igényel, ami életveszélyes kóros állapot.
A legtöbb ductalis rák etiológiája ismeretlen. Úgy tűnik, hogy az epekő és a krónikus vírusos hepatitis nem növeli a rák kockázatát.
A Clonorchis sinensis és az Opisthorhis viverrini krónikus fertőzései okozati összefüggésben vannak az epevezeték rákkal. Más paraziták, például az Ascaris lumbricoides részt vesznek a kolangiocarcinoma patogenezisében. Megfigyelések azt is kimutatták, hogy a Helicobacter pylori fertőzés szerepet játszik az epebélrákban. A kolelithiasis és a krónikus Salmonella typhi fertőzés kombinációja szintén kockázati tényezőnek számít.
- Gyulladásos bélbetegség.
A cholangiocarcinoma és a primitív szklerotizáló cholangitis között jól ismert kapcsolat van. A kolangiokarcinóma különösen hosszan tartó fekélyes vastagbélgyulladásban szenvedő betegeknél alakul ki. A ductalis rák kialakulásának kockázata a meglévő primer szklerotikus cholangitis állapotában 10-20%. A Crohn-betegségben szenvedőknek is kisebb a kockázatuk.
- Vegyszereknek való kitettség.
Bizonyos vegyi anyagok, amelyeknek a beteg ki van téve, részt vesznek az epevezeték rák kialakulásában, különösen a gumi- és faipari dolgozóknál. A radiangiotor-torotrast anyagok beadása után alkalmanként kolangiocarcinoma alakult ki.
A veleszületett epefa-betegségeket, beleértve a choledochalis cisztákat és a Caroli-kórt, összefüggésbe hozták a kolangiocarcinomával.
A kolangiokarcinómához társuló egyéb patogén állapotok közé tartoznak: epevezeték-adenomák, epeúti papillomatosis, alfa1-antitripszin-hiány, policisztás vese, epe-atresia és epefa-vizsgálati eljárások.
A kockázati tényezőket elhízásnak, női nemnek és megnövekedett szénhidrátfogyasztásnak is tekintjük.
A cholangiocarcinoma leggyakoribb tünetei az epeelzáródás következményei, ezek közé tartozik a sárgaság, az alkoholos széklet, a sötét vizelet és a viszketés. A tünetek általában az evolúció korai szakaszában jelentkeznek, ha a daganat a közös májcsatornában, a közös epevezetékben vagy a Vater ampullában található. Későn alakul ki a perihilaris betegségben, és ha jelen vannak, az előrehaladott epehólyagrák vagy az intrahepatikus cholangiocarcinoma markerei.
A viszketést általában sárgaság előzi meg, de ez lehet a cholangiocarcinoma kezdeti tünete. A viszketést a keringő epesavak okozhatják.
Általában a fájdalom, a fáradtság, a rossz közérzet és a fogyás későn jelenik meg, és a betegség előrehaladott állapotát jelzi.
A láz, a hidegrázás és a fájdalom együttese a jobb hypochondriumban cholangitisre utal. Esetenként a hasnyálmirigy-gyulladás a periampulláris rák első megnyilvánulása.
A fizikai vizsgálat a következő jeleket mutatja:
- ha a daganat a cisztás csatornától disztálisan helyezkedik el, akkor a páciens tapintható tömege lehet a jobb hypochondriumban; Ez a kitágult epehólyagot jelöli, ez a jel Courvoisier néven ismert
- a betegek 25% -ában hepatomegalia fordulhat elő.
A kolangiokarcinóma szövődményei a következők:
- epevezeték fertőzés-cholangitis a csatorna másodlagos elzáródásából származhat
- A betegek 10-20% -ában cirrhosis alakul ki
- ez másodlagos lehet a primitív szklerotizáló cholangitis okozta neoplasztikus epevezetékelzáródás vagy fibrózis miatt.
A stentelés enyhítheti a viszketést és javíthatja az életminőséget. Műanyag vagy fém raklap stenteket lehet behelyezni az ERCP vagy a PTC segítségével. Általában akkor alkalmazzák őket, ha a daganat nem kivehető, vagy a beteg nem jelölt műtétre. A műanyag stentek 3 hónap alatt eltömődnek, és ki kell cserélni őket. A fémek drágábbak, de nagyobb átmérővel és hosszabb funkcionalitással rendelkeznek. Az epeürítés a legtöbb esetben elvégezhető.
A fotodinamikai terápia egy új kísérleti módszer. Ez kétlépcsős folyamat, az első a fényérzékenyítő intravénás beadása, a második pedig megvilágítással történő aktiválása. A terápia hasznos az epeürítés helyreállításában és az életminőség javításában azoknál, akiknek nincs reszekálható, disszeminált daganata.
A kemoterápiát kis adagokban adják, hogy 4-5 hét sugárterápia során sugárérzékenyítő szerepet töltsenek be. Az alkalmazott műtétellenes szerek: ciszplatin, gemcitabin, 5-fluorouracil, doxorubicin, marimasztat.
Adjuváns sugárterápiát alkalmaztak a daganatok csökkentésére, hogy azok reszektálhatóvá váljanak. A sugárkezeléssel járó átlagos túlélés növekedése 18 hónap, szemben a 9 hónappal.
A palliatív kezelés során a coeliakia plexusának blokkolását alkohol vagy szklerotizáló szerek injektálásával alkalmazzák a retroperitoneális invázióval járó derékfájás csökkentésére.
- Sebészeti terápia
A teljes reszekció az egyetlen terápia, amely gyógyító lehetőséget jelent. A betegek mindössze 10% -a jelentkezik korai stádiumban. Az intrahepatikus és a klatskin daganatok májreszekciót igényelnek, ami veszélyes lehet a társbetegségben szenvedő idős emberek számára.
Az ortotopikus májtranszplantáció olyan proximális daganatokban szenvedő betegek számára javallt, akik nem képesek reszekcióra a máj daganatának kiterjesztése miatt.
A disztális daganatokat Wipple-eljárással reszektálják, a periampullaris tumorok prognózisa jobb, 30-40% -os túlélési arány mellett.
A kudarcok a daganatágy nagyfokú inváziójának és a pozitív reszekciós margóknak köszönhetők.
A legtöbb betegnek figyelemmel kell kísérnie a terápiák akut és késői káros hatásait, valamint a daganat kiújulásának nyomon követését. A legjobb prognózisú betegeket 2-3 havonta lehet látni képalkotó vizsgálatokhoz. A palliatív ellátással rendelkező betegek túlélési aránya 2-8 hónap.
A legnegatívabb prognózist olyan metasztatikus betegségben szenvedő vagy metasztatikus betegségben szenvedő, nem reszekálható daganatokban szenvedő betegek adják, akik csak a palliatív stentelést tolerálják.