Choroidal Melanoma Focus Doctor Search
Mi a choroidalis melanoma
A rosszindulatú choroidális melanoma (műszaki értelemben "rosszindulatú uvealis melanoma" -nak is nevezzük) definíció szerint rosszindulatú daganat, amely közvetlenül a szemben fejlõdik ki. A choroid pigmentált sejtjeiből származik. Rosszindulatúnak hívják, mert metasztázisokat, azaz leánydaganatokat is képezhet a test más részein, vagy a szemből a környező szövetbe nőhet. Nem minden choroidalis melanoma egyformán rosszindulatú. Mivel azonban a rosszindulatú choroidalis melanómák életveszélyesek lehetnek, minél előbb orvoshoz kell időpontot egyeztetnie, ha erre a betegségre gyanakszik.
Míg a gyermekeknél a retinoblastoma a leggyakoribb szemdaganat vagy rosszindulatú daganat, a felnőtteknél a choroidalis melanoma a leggyakoribb. A Német Rák Társaság szerint évente öt-hat új eset fordul elő 1 000 000 lakosra, így a choroidalis melanoma gyakorisága 400-500 új eset Németország-szerte. Az uvea ezen melanómáinak többsége, vagyis a szem középső bőre a choroidból származik, amely a szem dermise és írisza között helyezkedik el. A choroidalis melanómák további öt százaléka az íriszben és tíz százaléka abban a csilló testben keletkezik, amelyhez a lencse kapcsolódik. A choroidalis melanómák szinte mindig csak az egyik oldalon fordulnak elő.
A statisztikák szerint egy ilyen daganat a szemben átlagosan nőknél alakul ki 59 évesen, férfiaknál 66 évesen. Még a fiatalabb emberek sem védettek az ilyen szemfekélytől: A német és osztrák hematológiai és orvosi onkológiai társaság „Útmutató serdülőknek és fiatal felnőtteknek” szerint a melanoma a 20–30 év közötti nőknél a leggyakoribb rosszindulatú daganat, a férfiaknál pedig a második leggyakoribb rosszindulatú daganat.
A berlini Charité jelentése szerint a choroidalis melanoma betegségek halálozási aránya átlagosan négy-öt százalék az első öt évben. A tünetek és a terápia a szem melanoma típusától függ.
Így néz ki a choroidalis melanoma
A choroidalis melanoma gyakran csak véletlenül fedezhető fel, mert kívülről nem látható, és sokáig nem okoz tüneteket. A koroidális melanoma csak előrehaladott stádiumban jelenik meg lekerekített kiemelkedésként, szabálytalan felülettel. A daganat lehet, de nem feltétlenül sötét foltos (pigmentált). A retina leválása szintén jellemző az uvealis melanomára.
Okok és kockázatok: a choroidalis melanoma kialakulása
A choroidalis melanomában a choroid pigment sejtjei ellenőrizetlenül szaporodnak. A jelenlegi tudományos státusz szerint a choroidalis melanoma okai még nem teljesen tisztázottak. Úgy gondolják, hogy az UV sugárzás többek között szerepet játszik a fejlődésében. Szemészeti melanocytosisban (a szem pigmentsejtjeinek fokozott előfordulása), mutációk formájában genetikai hajlamúak (GNAQ/GNA11 gének) vagy diszplasztikus nevi (klinikailag észrevehető anyajegyek/anyajegyek) emberek is nagyobb kockázatnak vannak kitéve ennek a ráknak.
A choroidalis nevus, azaz a veleszületett jóindulatú daganat a szem belsejében is kialakulhat choroidalis melanoma.
A hematológiai és onkológiai betegségek diagnosztizálására és kezelésére szakosodott szövetség szerint az uvealis melanoma kialakulásának kockázata többek között a következő tényezők miatt nőhet:
Genetikai/alkotmányos tényezők
- UV sugárzás
- Vénás és diszplasztikus nevus
- családi vagy genetikai hajlam
Szerzett/mérgező tényezők
- UV-sugárzás (különösen gyermekeknél és serdülőknél) • Melanocita nevus (a pigmentsejtek jóindulatú fejlődési rendellenességei)
- Immunszuppresszió
- Gyermekkori rák sugárzással vagy kemoterápiával
Mikor áll fenn az áttétek veszélye?
A choroidalis melanomának nem feltétlenül kell terjednie. A berlini Charité szerint azonban számos olyan kockázati tényező létezik, amelyek valószínűbbé teszik az áttétek képződését. Ide tartoznak például olyan klinikai szempontok, mint a tumor lokalizációja, mérete és korlátozottsága, valamint a choroidalis melanoma szövettana, például hogy vannak-e érrendszeri hurkok és bizonyos genetikai tényezők.
Mivel a 3. monoszómia (vagyis a 3. kromoszóma kétszer helyett csak egyszer van jelen) a choroidalis melanomában különösen fontos a prognózis szempontjából, az orvos a diagnózis felállítása érdekében ellenőrizheti a kromoszóma állapotát és ezáltal a beteg kockázati csoportját. Ehhez szövetet vesz és megvizsgálja.
FÓKUSZ-GESUNDHEIT 05/18
A szemegészségügyről többet tudhat meg a jobb hallás kérdésében, tisztábban látva a FOCUS-GESUNDHEIT oldalon, amely elérhető E-papír vagy Füzet nyomtatása.
Hoz E-papír üzlet
Diagnosztika: Így diagnosztizálható a choroidalis melanoma
A szemész gyakran többnyire véletlenül fedezi fel a choroidalis melanomát egy (rutin) vizsgálat során. Bizonyos esetekben az érintettek maguk is észreveszik, hogy valami nincs rendben, például azért, mert az érintett szem vizuális teljesítménye romlik vagy a szem villog.
Ha choroidalis melanoma gyanúja merül fel, akkor a szemorvos először oftalmoszkóppal megvizsgálja a szem belsejét. Az ultrahang és a mágneses rezonancia képalkotás (MRT) segítségével diagnózis felállítása is lehetséges.
Oftalmoszkópia
Az orvos megvizsgálja a szemet úgynevezett közvetett oftalmoszkóppal. Vagy ezt a szemmoszkópot viseli a fején, szemüvegként, vagy a réslámpához van rögzítve. Egy nagyító, amelyet az orvos a szem előtt tart, feltárja a fundust és ezáltal a daganat tipikus jeleit.
Ultrahangos
A Charité Berlin szerint az ultrahangvizsgálat (szonográfia) fontos módszer a choroidalis melanoma meghatározására. Az orvos egy kis ultrahangfejet helyez az érintett szemre, és egy hangsugarat közvetlenül a tumorra irányít. A sugár visszaverődése rögzíti a szemfekély alakját és méretét.
Az optikai koherencia tomográfia (OCT) fájdalommentes és érintésmentes. A szemész a retinát és a choroidot lézerrel vizsgálja.
Fluoreszcencia angiográfia
Fluoreszcens angiográfiában vagy röviden FAG-ban az orvos festéket injektál a beteg kari vénájába. Körülbelül 20 másodperccel később a véráramon keresztül eljut a szem erekbe, ahol láthatóvá teszi a helyi véráramlást és az erek eloszlását. Az orvos képeket készít az értékeléshez, amelyek alapján meghatározhatja a choroidalis melanoma tipikus tüneteit.
Malignus melanoma: a fejlődés lefolyása és szakaszai
A choroidalis melanoma kezelésének módja a stádiumtól függ. A berlini Charité orvosai szerint néhány choroidalis melanoma gyakorlatilag sokáig változatlan marad a szemben. Gyakrabban azonban a daganatok növekednek, elpusztítják a retinát, és megnehezítik az érintettek számára a beteg szem látását.
Bizonyos esetekben a rosszindulatú choroidalis melanómák átterjedhetnek a test más részeire, és ott lánydaganatok alakulhatnak ki, amelyek korlátozzák a szervek működését, és végül akár halálhoz is vezethetnek. Ilyen áttétek elsősorban a máj choroidalis melanomájában, de a tüdőben és a csontokban is előfordulnak. Mivel a lánydaganatok nagyon lassan növekednek, gyakran nem találhatók meg a diagnózis felállításakor és a kezelés kezdetén, és a sikeres terápia után évekkel később is megjelenhetnek.
A choroidalis melanomák 1 és 4 közötti szakaszokra oszlanak. A Német Rák Társaság szerint a műtétet általában az 1–3. Stádiumú, lokálisan korlátozott melanomákra végzik. A gyógyulás esélye ebben az esetben attól függ, hogy a daganat teljesen eltávolítható-e. Ha a betegség elérte a 4. stádiumot, akkor is gyógyulás lehetséges az egyedi áttétes betegeknél, de az esetek többségében a túlélési várakozás csökken. Az orvos gyakran csak palliatív ellátást tud nyújtani, és csak enyhíti a tüneteket. Az immunterápia hatékony és általában meghosszabbítja a várható élettartamot.
Szemrák: Ezek a tünetek koroidális melanomára utalnak
A choroidalis melanoma kezdetben nem okoz egyértelmű tüneteket. Csak előrehaladott stádiumban fordulnak elő különféle panaszok, különösen a látásromlás. Az érintett emberek ekkor gyakran látnak villódzást, villanást, kettős vagy homályos helyzetet, távollátásuk rosszabbodik, vagy a látómező elsötétül (scotoma). A fejfájás a choroidalis melanomára is utalhat.
Ha a choroid melanoma átterjed más szervekre, ott a tünetek is észrevehetővé válhatnak. Tüdő-, bőr- vagy májmetasztázisok esetén a gyakori tünetek a bénulás, a csökkent teljesítmény vagy a nyomásfájdalom tünetei.
Találja meg a megfelelő orvost a FOCUS-Gesundheit orvoskutatás segítségével:
Terápia: a choroidalis melanoma kezelési lehetőségei
Ha az orvos choroidalis melanomát diagnosztizált, akkor a lehető leghamarabb el kell kezdenie a terápiát. Minél hosszabb ideig nem kezelik a daganatot, annál több kárt okoz a szemben, és megnő a metasztázis kockázata.
Az orvos melyik terápiát alkalmazza, attól függ, hogy a choroidalis melanoma hol helyezkedik el és mekkora. Például egy olyan művelet, amelynek során az egész szem vagy csak a daganat eltávolításra kerül, de sugárterápia (brachyterápia) is, amelynek során a szem megőrződik az esetek 90 százalékában.
A szem eltávolítása
Az úgynevezett enukleáció esetén az orvos műtéti úton eltávolítja az egész szemet. Ilyen radikális beavatkozásra lehet szükség, ha a daganat már elért egy bizonyos méretet. A műtét során a páciens általános érzéstelenítés alatt áll. A természetes szem helyett az operáló orvos a szemizmokhoz és kötőhártyához varrt implantátumot használ, amely kívülről (szinte) nem ismerhető fel "hamis szemnek". Általában a betegek két-három nap múlva hagyhatják el a kórházat. Négy-nyolc hetes gyógyulási fázis után a szakember protézisként üvegből készült műszemet helyez be, amely bizonyos mértékben megmozgatja a megmaradt szemizmokat. A jól adaptált üvegprotézis alig különböztethető meg a természetes szemtől. Az eljárás súlyos szövődményei ritkák.
Vigyázat: Bár az orvos eltávolítja a daganatot a szemben ezen eljárás során, nem zárható ki, hogy ennek ellenére áttétek alakulnak ki. Mivel az egyik szem látása elvész, a beteg vizuális teljesítménye (pl. Térlátás) ennek megfelelően korlátozott.
A daganat műtéti eltávolítása
Bizonyos esetekben elegendő lehet magát a daganatot egyszerűen eltávolítani. A berlini Charité szakemberei szerint ilyen operációval choroidalis melanoma esetén nagyon jó az esély arra, hogy a daganat teljesen elpusztuljon. Erre éppoly kevés a garancia, mint a látás megőrzésére. Még ebben a terápiás formában is nőhetnek a lánydaganatok a sikeres beavatkozás ellenére, ha már a terápia megkezdése előtt kialakultak.
Sugárzás
A sugárzás ma a koroidális melanoma leggyakoribb terápiás formája. A cél az, hogy elpusztítsa a daganatot, miközben megőrzi a szemet. Az, hogy a látás mennyire jó utólag, a melanoma helyétől és méretétől függ. Az orvos vagy egy kis sugárhordozót varr a beteg szemre (brachyterápia), vagy pozitívan töltött hidrogénatomokkal besugározzák (protonterápia). Míg a brachyterápia csak akkor lehetséges, ha a tumor mérete nem haladja meg a hat millimétert, a protonterápia a test mélyén található nagyobb daganatok elérésére is alkalmazható. A kezelés másik két formájához hasonlóan a metasztázisok a sugárzás ellenére is kialakulhatnak, de ennek nem kell így lennie.
Metasztázisok terápiája
Sajnos a német rákos társaság szerint az esetek mintegy 30 százalékában távoli áttétek jelentkeznek a choroidalis melanomával kapcsolatban. Ez azt jelenti, hogy a lánydaganatok más szervekben, különösen a májban képződnek. Ez még évekkel a szemkezelés befejezése után is megtörténhet. Ilyen esetekben az orvos gyakran választ egy helyi terápiát, amely kifejezetten az érintett szervet célozza meg. Az ilyen kezelési módszerek közé tartozik a transzarteriális kemoembolizáció (TACE), amelyben az orvos kifejezetten kemoterápiával kezeli az áttéteket (pl. Fotemustin a máj choroidális melanoma metasztázisainak kezelésére), majd bezárja az áttétet szolgáltató vagy a szelektív belső eret Radioterápia (SIRT), amelyben apró radioaktív gyöngyöket helyeznek a máj beteg területeibe katéter segítségével.
Elképzelhető a műtéti beavatkozás is. Ha az orvosnak sikerül az összes áttétet műtéti úton eltávolítani, a további prognózis jó. A Német Rák Társaság szerint az immunterápia és más gyógyszeres terápiák általában hatástalanok a choroidalis melanomában.
Utókezelés: Ez fontos a choroidalis melanoma kezelése után
Jelenleg nincs standardizált ajánlás a choroidalis melanoma terápiát követő utókezelésre. Van azonban értelme rendszeresen ellenőrizni egy szemészt, akit az érintetteknek félévente meg kell látogatniuk. Célszerű három-hat havonta ellenőrizni a májat a háziorvosa részéről annak érdekében, hogy korai stádiumban észlelhessék az áttéteket, amelyek késéssel alakulhatnak ki.