Cisztás fibrózis - kórtörténet
Történelmi
Nagy dátumok
A betegség leírása
A 19. században Karel Rokitansky bécsi orvos a magzatban bekövetkezett meconium peritonitis halálos esetéről számolt be, amelyet később a meconium ileus, az újszülöttek bélelzáródásának szövődményeként fognak azonosítani bizonyos cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknél, amelyet 1905-ben írt le Landsteiner.
A 20. század elején az első megfigyelések tüdőbetegséggel társulnak (a tüdő a nemzetséghez tartozó Boraginaceae család növényei.), Hasmenés (A hasmenés a széklet nagyobb mennyiségben kibocsátott mennyisége, mint a.) És hasnyálmirigy-rendellenesség több esetben ugyanabban a családban. 1912-ben Garrod leírta azokat a családokat, amelyek gyermekeinek zsíros hasmenése volt, és tüdőfertőzésben haltak meg. Ezek a leírások leggyakrabban az emésztési problémákra, a steatorrhea-ra és a hasnyálmirigy-rendellenességekre összpontosítanak, és szerzőik a celiakia egyik formájává teszik, bár a bronchopulmonalis problémákat is megjegyzik.
1936-ban, egy tézisben (A tézis (a görög név téziséből fordítva: "action to pose"). A német nyelven írt és Guido Fanconi svájci gyermekorvos elnökletével írták le először a betegséget. cöliákia gyanújú gyermekek, akiket „hasnyálmirigy cisztás fibrózisának és bronchiectasisának” neveznek. A cisztás fibrózist csak 1938-ban tekintette külön kóros entitásnak Dorothy Hansine Andersen amerikai gyermekorvos, a New York-i (New York, angolul New York City (hivatalosan New York City) csecsemőkórház orvosa, hogy megkülönböztesse azt. ), aki cikket publikált "A hasnyálmirigy cisztás fibrózisa és kapcsolata a lisztérzékenységgel" címmel. Csecsemők boncolásával írta le a betegség klinikai és szövettani jellemzőit, ideértve az újszülött bélelzáródását, a légzőszervi és emésztőrendszeri szövődményeket, valamint a hasnyálmirigy specifikus szövettani elváltozásait. Összekapcsolta ezt a betegséget az A-vitamin hiányával (az A-vitamin zsírban oldódó vitamin.) És kitartóan támogatta ezt az elméletet (Az elmélet szó a görög teorein szóból származik, ami azt jelenti, hogy "szemlélni, megfigyelni." Sok éven át, bár 'soha nem erősítették meg.
A kifejezés cisztás fibrózis, a „nyálka” és a „viszkózus” kifejezésekből létrehozva, 1943-ban használta először Dr. Sydney Farber, a Gyermekkórház de Boston, a Dorothy Andersen által használt név kijavítására, középpontjában a hasnyálmirigy állt. Farber meg volt győződve arról, hogy a betegség széleskörű elterjedésének köszönhető (A köznyelvben a diffúzió kifejezés a. Fogalmára utal.) Generalizált viszkózus nyálka. A kifejezés cisztás fibrózis továbbra is széles körben elterjedt a világban (A világ szó jelölheti:), és különösen Franciaországban, és néha előnyben részesítik az angol kifejezéssel szemben cisztás fibrózis.