Cisztás fibrózis táplálkozási és - GRIN
Tudományos cikk 2011 15 oldal
Minta olvasása
A mukoviscidosis (cisztás fibrózis) táplálkozási gyógyszer és táplálkozási szempontból
A cisztás fibrózis okai
A cisztás fibrózissal járó betegség oka a 7. kromoszómán mutált gén. Rendszerint biztosítja a fehérje molekula termelését, amely cisztás fibrózis transzmembrán szabályozó (CFTR) néven ismert és 140 aminosavból áll. A CFTR elsősorban a sejtmembrán kloridionjainak csatornájaként működik. A cisztás fibrózisban a CF-gén mutációi vannak, amelyek a CFTR-molekula változásához vezetnek. Ennek a változásnak a következménye a klorid-szállítás hiánya vagy csökkenése a kloridcsatornák szabályozásának romlása miatt. Ez viszont elektrolitveszteséghez (elektrolitok = anyagok, amelyek vizes oldatban elektromos áramot képesek vezetni) vezetnek a verejtékmirigyeken keresztül, és az összes exokrin (kifelé szekretáló) mirigy váladékának megvastagodásához vezetnek. A váladék nem, vagy csak nehezen tud elvezetni, és a mirigycsatornák összetapadnak. Ennek eredményeként krónikus gyulladás lép fel cisztás rostos átalakulással, azaz a kötőszöveti cisztákkal és üregekkel, amelyek kemény nyálkával vannak kitöltve, valamint az érintett mirigyek vagy szervek (tüdő, gyomor-bél traktus, hasnyálmirigy, máj, orrmelléküregek, vas deferens és verejtékmirigyek) fokozatos funkcióvesztése.
A cisztás fibrózis tünetei
- Sós ízű bőr a csecsemőknél is megnövekedett sótartalom miatt
- Krónikus hörghurut
- Dobos ujjak órai üvegszegekkel
- Elégtelen súlygyarapodás
- Ételintolerancia, különösen zsíros ételek
- Súlyos hasi fájdalom rosszul felfújt hassal
- Krónikus hasmenés
- Orrpolipok
- Szinusz fertőzés
Cisztás fibrózis és diabetes mellitus
Az egyes tápanyagok hiánya
Az emésztőenzimek bizonyos hiánya miatt az ételből származó tápanyagok már nem képesek felszívódni a vérbe. Ez a következő tápanyagok hiányát eredményezi:
Fehérjehiányos ödéma jellemzően cisztás fibrózisban szenvedő, szoptatott csecsemőknél alakul ki. Az anyatej fehérjetartalma túl alacsony a hatalmas növekedési igényhez, és a fehérje veszteség a széklet mellett túl nagy.
A vízben oldódó vitaminokkal ellentétben a zsírban oldódó vitaminok hiányától kell tartani. Ezért ezeket emésztési enzimekkel együtt kell bevenni.
Az A-vitamin hiánya éjszakai vakságot, a szaruhártya és a kötőhártya kiszáradását (xeroftalmia), csecsemőknél koponyaűri nyomást okozhat. Ezenkívül a transzportfehérje szintézisének megszakadása májbetegségekben és cinkhiányban is előfordulhat.
A D-vitamin-hiány fő kockázati tényezője a nem megfelelő napfény, a csökkent mozgásképesség és a rossz tüdőfunkció, valamint az epe torlódása a májban.
A fontos antioxidáns E-vitaminnal való megfelelő helyettesítés nélkül minden hasnyálmirigy-elégtelenségben és krónikus tüdőgyulladásban szenvedő cisztás fibrózisban szenvedő betegnél E-vitamin-hiány alakul ki. A csecsemőknél E-vitamin-hiányos vérszegénység alakulhat ki, amelyet a vörösvértestek fokozott lebomlása okoz (hemolitikus vérszegénység). Hosszú távon fennáll a visszafordíthatatlan idegbetegségek, valamint a gerincvelő és a kisagy lebomlásának kockázata.
Csecsemőkorban súlyos vérzés léphet fel a K-vitamin hiánya miatt. A vastagbélben (a vastagbél fő részében) lévő, a K-vitamin szintézis szempontjából fontos bélflóra csökkenthető a gyakran alkalmazott antibiotikumokkal. A K-vitamin-hiány leginkább a májbetegségben szenvedőket érinti.
Az asztali só ellátása komoly problémát jelent.Az asztali só kiegészítés rendkívül fontos a cisztás fibrózisos betegek számára. Ez különösen igaz az alacsony nátriumtartalmú étrendet (anyatejet, bébiételeket) fogyasztó csecsemőkre és kisgyermekekre. Az érintetteket a sporttevékenység vagy melegebb éghajlat esetén fokozott verejtékezés is fokozza. A krónikus sóhiány kíséri a sav-bázis egyensúly megzavarását kloridhiánnyal és a boldogulás sikertelenségével. Az akut sóveszteség kiszáradást és a keringés összeomlását fenyegeti. A vashiány gyakran jelentkezik cisztás fibrózisos betegeknél is. Ennek fő oka az elégtelen bevitel és a nagy veszteségek, például a nyelőcső és a gyomor reflexjével (gasztroezofagealis reflexus) kapcsolatos problémák miatt. Csecsemőkorban a súlyos alultápláltság cink-, magnézium- és rézhiányhoz vezet. A testmozgás és a napfény mellett a kalcium és a foszfát elegendő bevitele az osteoporosis megelőzésének része. A kalciumot és a foszfátot leginkább savanyított tejtermékekkel lehet előállítani. A tejivást kerülni kell, mivel a benne található galaktóz (nyákcukor) elősegíti a nyálka további felhalmozódását.
Táplálkozási hiányosságok a cisztás fibrózisban