Cisztás vesék (policisztás vesebetegségek); gyógyszertári magazin
Az egyes veseciszták gyakoriak és ártalmatlanok. A két vese többszörös cisztájához kapcsolódó betegségek viszont előbb-utóbb gyakran veseelégtelenséghez vezetnek
A ciszta vese diagnózisa? Ez a betegség gyakran örökletes
A vese ciszta folyadékkal töltött üreg a vesében. Gyakran előfordulnak a vese egyetlen cisztái. Általános szabály, hogy nem okoznak kellemetlenséget és ártalmatlanok.
Vannak azonban olyan betegségek is, amelyekben számos ciszta képződik az egyik vagy mindkét vesén - úgynevezett policisztás vesebetegségek (nephropathiák), más néven ciszta vesék. E betegségek többsége a genetikai összetétel (gének) változásaiból származik.
Milyen típusú cisztás vesék vannak?
A policisztás vesebetegség leggyakoribb formája autoszomális domináns tulajdonságként öröklődik (lásd az alábbi keretet). Ezt az örökséget is a nevében hordozza. Az ADPKD jelentése "autoszomális domináns policisztás vesebetegség", németül pedig autoszomális domináns policisztás nephropathia.
A megfelelő genetikai változások gyakoriságára vonatkozó információk népességünk 2000-ben érintett egy-öt ember között változnak. A veseelégtelenség miatt rendszeresen vérmosásra (dialízisre) szoruló emberek körülbelül tíz százaléka szenved ADPKD-ben.
A policisztás vesebetegségnek számos más formája is van, különböző okokkal és lefolyásokkal. Egyeseket veleszületett veseelégtelenség jellemez, mások csak később válnak észrevehetővé. Ezen formák mindegyike önmagában ritka. Az egyik az autoszomális recesszív policisztás nephropathia ARPKD (autoszomális recesszív policisztás vesebetegség). Az ARPKD nagyon súlyos betegség.
Ez a cikk azonban a cisztás vese ADPKD gyakori domináns örökletes formájával foglalkozik.
Mit jelent a "domináns" öröklött?
Mindenkinek kettős génkészlete van, mert mindegyik gént örökli egyszer az anyától, egyszer pedig az apától. A túlnyomórészt öröklődő betegségek akkor fordulnak elő, amikor a két gén egyike megváltozik. A recesszíven öröklődő betegségek csak akkor jelennek meg, ha mindkét gén megváltozik.
Mit jelent az "autoszomális" öröklés?
A genetikai információ kromoszómákba van csomagolva. Mindenkinek 46, pontosabban 23 kromoszómája van. Van egy pár nemi kromoszóma (X és Y) és 22 úgynevezett autoszóma. Az ezen autoszómákon lévő gének autoszomális formában öröklődnek - vagyis nemtől függetlenül.
Mi történik a ciszta vesével?
A vesében a vizelet úgynevezett vesecsöveken keresztül áramlik. A ciszták azért merülnek fel, mert ezeknek a csöveknek a bélése zavart okoz.
Az ADPKD a veséken kívül más szerveket is érint. A legtöbb embernek májban is cisztája van, ritkábban hasnyálmirigyben. Az érintettek négy-tíz százalékának aneurysma is van, azaz értágulat bizonyos agyi erekben. A szívbillentyűk és a vastagbél falának kiemelkedései is változhatnak (úgynevezett diverticula).
A klinikai képre jellemző a vese és néha a máj nagymértékű növekedése a folyadékkal töltött üregek miatt.
Milyen betegség jelei fordulnak elő a cisztás vesékben?
A változások csak az élet folyamán alakulnak ki. A betegség jelei általában 20 és 40 év között jelentkeznek, a betegség súlyosságától függően.
Az első tünetek lehetnek hátfájás és láthatóan véres vizelet (makrohematuria). Gyakori a húgyúti fertőzés és a vesekő. A vesebetegség okozta magas vérnyomás azonban szintén jelezheti a betegséget. A hirtelen hatalmas fejfájás fenyegető tünet. Jelezhetik az aneurysma felszakadásából származó agyi vérzést.
Hogyan állapítja meg az orvos a diagnózist?
A vizelet vizsgálata fontos információkat nyújt. Gyanús leletek a fehérje és a vörösvértestek a vizeletben. Ezenkívül a vizelet a szokásosnál kevésbé koncentrált. Jellemző a veseműködés növekvő romlása. Ez tükröződik a vesék különböző értékeinek mérhető romlásában (kreatinin, glomeruláris filtrációs sebesség GFR).
Ultrahangvizsgálat segítségével az orvos felmérheti a vesék méretét és részben azonosíthatja a cisztákat. Gyakran a betegséget már ismeri az érintett személy biológiai rokona. Ez azt jelenti, hogy a legtöbb esetben a diagnózis ugyanolyan jó, mint bizonyos. Ha a családban nincsenek megbetegedések, akkor vese-ciszta gyanúja merül fel, ha fiatal vesén mindkét oldalon több vese-ciszta észlelhető.
Hogyan kezeljük a cisztás vesét?
A betegség okozati terápiája még nem lehetséges. Fontos a meglévő magas vérnyomás optimális kezelése. A magas vérnyomásértékek károsítják a vesét, és felgyorsíthatják a betegség lefolyását. Egy másik pillér a húgyúti fertőzések kezelése. Ha a vese végül kudarcot vallott (végstádiumú veseelégtelenség), rendszeres vérmosásra van szükség. Néha veseátültetés is lehetséges.
A betegség kezelése interdiszciplináris együttműködést igényel a különböző orvosok között. Hasznosak az ezt az interdiszciplináris együttműködést koordináló kapcsolattartók.
Mi a prognózis?
Az ADPKD-s betegek körülbelül felének 10-20 éven belül veseelégtelensége alakul ki, amely dialízist igényel. Ez a legtöbb beteg esetében öt-hat évtized után van. A betegség különösen gyorsan fejlődik, ha nagyon korán, azaz 30 év alatt jelentkezik. A férfiakat gyakrabban érintik az ilyen folyamatok, mint a nőket.
A rosszul ellenőrzött magas vérnyomás és a cigarettafogyasztás negatív hatásokkal jár.
A betegség legveszélyesebb szövődménye az agyi erek aneurizmájának felszakadása (szakadása). Ha ismert egy aneurizma, akkor a kezelőorvossal együtt megvizsgálható, hogy van-e értelme az aneurysmát inaktiváló beavatkozásnak. Fontos gondosan mérlegelni a lehetséges előnyöket és kockázatokat. A repedés veszélyének kitett aneurizmákat le kell zárni.
Tanácsadó szakértő: Dr. professzor med. Gerd Walz, a belgyógyász szakorvosa, a nephrológiával foglalkozik. Walz professzor a Freiburgi Egyetemi Orvosi Központ IV. Orvosi Klinikájának (nefrológia és általános orvoslás) orvosi igazgatója. Tagja a Familiäre Zystennieren e. Orvosi tanácsadó testületének. Áfa.
Dagad:
Betegtájékoztató a Nemzeti Cisztavese Központtól (NNZN). Online: www.uniklinik-freiburg.de/nephrologie/live/NZZN.html (hozzáférés: 2013. november 28.)
Pavenstädt, Brand, Brand és mtsai, Nephrology előadás forgatókönyve. Online: www.klinikum.uni-muenster.de/fileadmin/ukminternet/daten/kliniken/medd/Z_Alte_Dateien/Vorlesung/Lehrskript_Nephrologie_Mai_2012.pdf (hozzáférés: 2013. november 28.)
Herold G, belgyógyászat, Köln, 2012
Fontos jegyzet: Ez a cikk csak általános információkat tartalmaz, és nem használható öndiagnosztikához vagy önkezeléshez. Nem pótolhatja az orvos látogatását. Szakértőink nem tudnak megválaszolni az egyes kérdéseket.