Csecsemőmirigy daganatok
csecsemőmirigy a mediastinum elülső részén helyezkedik el, és különféle daganatok, ciszták és egyéb kapcsolódó rendellenességek alakulhatnak ki benne. Az elülső rekesz leggyakoribb daganatai és tömegei a csecsemőmirigy, a nyirok vagy a greminalisok. Ritkábban a tömegekhez rendellenes mellékpajzsmirigy vagy pajzsmirigy szövet társul. Előfordulhatnak vaszkuláris vagy mesenchymalis szövetekből származó daganatok és egyéb tumortömegek is.
Míg a középső mediastinum neoplazmái többnyire nyirok eredetűek, ezen a területen időnként előfordulhatnak neurológiai daganatok. Az ebben a rekeszben azonosított daganattömegek egy másik csoportja az elsődleges bél fejlődési rendellenességeivel vagy a szívburok vagy a mellhártya prekurzorával összefüggő cisztás struktúrák. Ide tartoznak a bronchogén, a nyelőcső, a gyomor, a pleuropericardialis ciszták.
Felnőtteknél thymás daganatok a neurogén daganatok után a második felfedezett mediastinalis tumor-típusként írták le. Gyermekeknél a neurogén daganatok a leggyakoribb daganattömegek. 20 év alatti vagy 40 év feletti betegeknél a mediastinalis daganatok körülbelül egyharmada rosszindulatú, míg a 20-40 év közötti betegek fele rosszindulatú. timoma a leggyakoribb mediastinalis daganat felnőtteknél. Gyermekeknél ritka.
A mediastinalis daganatok és a ciszták körülbelül kétharmada tünetmentes a gyermekpopulációban, míg felnőtteknél csak egyharmada okoz tüneteket. A gyermekpopuláció magas előfordulása összefügg a daganat tömegének kompressziós hatásával a gyermek rugalmas légútjain.
Mivel a teljes műtéti reszekció a kritikus tényező a páciens hosszú távú túlélésében, az összes thymus neoplazmát ki kell rezekálni. Ezek tartalmazzák:
- timoma
- thymás carcinoma
- timolipoamele
- a thymus neuroendokrin daganatai.
prognózis a mediastinalis daganat reszekcióját követően a reszektált elváltozás típusától függően nagyban változik. A mediastinalis ciszta és a jóindulatú daganatok reszekciója után a prognózis általában kiváló. Az ebbe a csoportba tartozó thymás neoplazmák timolipomák. A kezelés utáni prognózis az elváltozás típusától, biológiai viselkedésétől és a betegség mértékétől függ.
A timómákat nem tekintik jóindulatú daganatoknak. A kapszulázott daganatokkal vagy az I. stádiummal járó túlélési arány 5 év alatt 97%.
Patogenezis
Thymus funkciói:
A csecsemőmirigy alapvető fontosságú a sejtek immunitásának kialakulásában, és bár a timociták extrathymás eredetűek, a T és a B típusú sejtek közötti kölcsönhatás szintén elősegíti az immunglobulinok termelését. Az immunrendszer helyes működése a sejtes és humorális komponensek normális fejlődésétől függ. A thymus-függő rendszer főleg a thymus részvételéből és a keringő T-limfociták térfogatából áll a sejtek által közvetített immunreakciókban. A második rendszer limfoid tüszőkből és plazmasejtekből áll, valószínűleg Peyer bélplakkjaiban, és felelős az IgA, M, G immunglobulinok és specifikus antitestek termeléséért. A rendszerek fejlődésének bármilyen rendellenessége a különböző immunhiányos szindrómák egyikéhez vezethet.
Csecsemőmirigy daganatok:
Az összes thymoma thymás hámsejtekből származik, az epithelialis komponenst immunhisztokémiai technikákkal azonosítják. A mediastinumban található daganatok és ciszták különböző okok miatt fordulnak elő. Néhány elváltozás a csecsemőmirigyből származik:
- timoamele
- thymás karcinómák
- timus neuroendokrin daganatok
- thymás hiperplázia
- thymás ciszták
- timolipoamele.
Tímuszos karcinómák hám eredetűek. Mindezek a sérülések ritkák. Van köztük rosszindulatú és agresszív rosszindulatú tulajdonságokkal bíró.
Tímikus neuroendokrin karcinómák nem különálló daganatok, hanem azért írják le őket, mert a thymus rendellenes növekedését jelentik. A thymus limfoid és follikuláris hiperpláziáját a gyermekeknél azonosított autoimmun betegségek kapcsán fedezik fel, amelyekre a jóindulatú sejtproliferáció miatt másodlagos thymus egyenletes megnagyobbodás jellemző.
Tímuszos ciszták lehetnek veleszületettek vagy megszerezhetők. A megszerzett ciszták finom falakkal rendelkeznek, jellegzetes tímszövetük van. Ezeket a thymopharyngealis csatorna relikviáinak tekintik, és az embriológiai periódusban a thymus torkából a mediastinumba történő vándorlásakor bármikor megtalálhatók. Más ciszták is előfordulhatnak a csecsemőmirigyben a timómákkal vagy az elülső mediastinum egyéb neoplasztikus folyamataival társulva.
A makroszkópos cisztákat különféle hámrétegek határolhatják, beleértve a pikkelyes, szögletes, átmeneti típusokat. A gócos meszesedés ritkább.
Timolipoamele jóindulatú thymás neoplazmák, amelyek jól differenciált thymás szövetekből állnak. Ezekben a daganatokban a zsírszövet nagy aránya miatt ezeket néha mesenchymalis daganatoknak írják le.
Tímusz eredetű méhen kívüli daganatok megtalálható a torokban, a szívburokban, a mellhártyában és a tüdőben. Három további daganatot fedeznek fel a lehetséges timus eredetű mediastinumon kívül. Ezek a daganatok méhen kívüli hamartómák, timómák és karcinómák.
Helyi kórélettan:
A légutak és egyéb normális mediastinalis szerkezetek alakíthatósága és kis mérete miatt a jóindulatú daganatok és a ciszták helyi hatásokat okozhatnak. Ez a jelenség a gyermekeknél nyilvánvalóbb, mint a felnőtteknél. A légutak, a nyelőcső vagy a jobb szív összenyomódása vagy elzáródása, valamint egy nagy daganat vagy ciszta nagy vénái könnyen megjelenhetnek és tüneteket okozhatnak. A fertőzés különösen cisztás elváltozásokban vagy másodlagosan a szomszédos struktúrákban fordulhat elő.
A rosszindulatú mediastinalis daganatok a jóindulatúakhoz hasonló helyi hatásokat okozhatnak, de különösen a tüneteket a helyi struktúrák behatolásával:
- tracheobronchialis fa
- nyelőcső
- felső vena cava
- mellhártya
- mellkas
- mellkasi idegek.
- a hangszalagok bénulása
- Horner-szindróma
- kétoldali bénulás
- rekeszizom bénulás
- az érzékszervi idegek eloszlásának fájdalma.
Szisztémás patofiziológia:
Tímuszos daganatok:
A timoma leggyakoribb szisztémás megnyilvánulása az myasthenia gravis. A betegek 10-50% -ában fordul elő, és autoimmun jelenségnek számít. Egyéb szisztémás megnyilvánulások thymomához társulnak:
- neuromuszkuláris szindrómák
- hematológiai szindrómák
- autoimmun szindrómák
- endokrin
- myotonikus
- dermatológiai betegségek.
egy csont rendellenesség hipertrófiás osteoarthropathia. A kollagén betegségek és az autoimmun rendellenességek a következők:
- lupus
- rheumatoid arthritis
- polimiozitisz
- szívizomgyulladás
- szkleroderma.
- hiperparatireózis
- pajzsmirigy Hashimoto
- Addison-kór.
Ezeknek a rendellenességeknek a mechanizmusát még nem értik, és figyelembe veszik autoimmun természet.
jelek és tünetek
Sok mediastinalis daganat és ciszta nem okoz tüneteket és véletlenül felfedezik egy mellkasröntgen vagy más képalkotó vizsgálat után. A tünetek bármilyen típusú daganatos vagy mediastinalis cisztában szenvedő felnőtt betegek egyharmadánál jelentkeznek, de különösen a gyermekpopulációban jelentkeznek, ahol kétharmaduk tünetei vannak. Felnőtteknél a tünetmentes tömegek általában jóindulatúak.
A timómában szenvedő betegek körülbelül 50% -a tüneti, amikor az ilyen daganatokkal járó tünetek helyi vagy szisztémás formában vagy mindkettő kombinációjaként jelentkezhetnek. Rosszul meghatározott mellkasi fájdalom, köhögés és nehézlégzés leggyakrabban daganatokkal társulnak. Súlyosabb tünetek, mint pl felső vena cava, a frenicus idegbénulása vagy a visszatérő gégeideg károsodása, ami rekedt hangot okoz ritkábbak és rosszindulatú daganatot jelez. A mellkasfal vagy a mellhártya inváziója rosszindulatú daganatban fordulhat elő. Ez a folyamat termel tartós mellhártyagyulladás és jelentős helyi fájdalom. Az emberek 20% -ában a timómához kapcsolódó egyéb alkotmányos tünetek közé tartoznak súlycsökkenés, láz, fáradtság és éjszakai izzadás.
Társult klinikai szindrómák-parathymás szindrómák
A timómában szenvedő betegek körülbelül 40% -ának van a parathymás szindróma és ennek a csoportnak egyharmadának két vagy több társult szindróma volt. Úgy tűnik, hogy a legtöbb asszociáció valaminek köszönhető autoimmun betegség, mások jelenléte pedig véletlen lehet.
Kezelés
Orvosi terápia
sugárkezelés
Habár műtéti reszekció A timoma előnyös kezelési módja, a klinikailag nem reszekálható extrathoracicus betegségben szenvedő betegek sugárterápiát, kemoterápiát vagy mindkettőt igényelnek. A sugárterápia elengedhetetlen része bárki kezelésében csecsemőmirigy invazív tulajdonságokkal. Vita tárgya a sugárterápia alkalmazása I. stádiumú daganatos betegeknél, egyhangúlag ajánlott előrehaladottabb stádiumú daganatos betegek számára. sugárkezelés műtét előtt is alkalmazható a reszekció megkönnyítésére.
kemoterápia
Kemoterápiás rendek alapján ciszplatin gyakran ajánlják III. stádiumú betegek vagy terjesztette a IV. A kemoterápia indukáló szerként is használható lokálisan előrehaladott timómák számára a reszekció megkönnyítésére. Ezek a rezsimek javítja a tumor túlélését és reszekálhatóságát.
Sebészeti terápia
A műtéti reszekció az választott kezelés a mediastinumban előforduló legtöbb neoplazma esetében. Jóindulatú esetekben általában az elváltozások teljes kivágása elegendő. A timoma az egyik kivétel ezen elv alól, mert a teljes thymectomia az összes thymomára utal. Minden kapszulázott neoplazmát a kapszula elszakadása nélkül kell reszekálni.
Rosszindulatú daganatok esetén a teljes reszekciót, beleértve a helyi kiterjesztést is, be kell vonni a jelzések szerint. A szívburok, a brachiocephalicus véna, a vena cava felső része, a tüdő, a mellhártya, a szegycsont, a bordák, az idegek és a rekeszizom kiterjedt daganatokban reszekcióra kerül.
A megközelítés lehet medián sternotomia, posterolaterális thoracotomia nagy elváltozások esetén és keresztirányú sternotomia lateralis kiterjesztéssel a IV térben ic nagyon nagy medián elváltozások esetén. A video-asszisztált thoracoscopia alkalmazása még az I. stádiumú betegség esetében sem elfogadott.
A jóindulatú daganatok reszekcióján átesett betegek rövid távú felügyeletet igényelnek a műtét után 3-6 hónapig. A thymus reszekciója után a beteget meghatározott időközönként hemoleukogrammal, mellkasi radiográfiával és mellkasi CT-vel figyeljük.
Cisztás tumor terápia
Műtét utáni szövődmények
Örök dehiszkencia után nagyon ritkán fordul elő sternotomia, amelyet nem szívizom-kezeléseknél végeznek. Ha fertőzés nélkül jelenik meg, a szegycsont eltávolítását igényli. Ha fertőzés van jelen, dA devaskularizált csont és porc agresszív hibridizációja elengedhetetlen a terület erőteljes öntözésével. Azokat az eseteket, amelyekben jelentős fertőzés jelentkezik, a mellkas vagy a jobb has izomzáróinak alkalmazásával lehet a legjobban kezelni. Az omentum is használható.
A thoracotomia utáni sebfertőzések ritka. A mellkas fala nagyon jól vaszkularizált és néhány kivételtől eltekintve a gyógyulás gyorsan megtörténik.
Phrenicus idegkárosodás meghatározónak tűnhet állandó vagy ideiglenes rekeszizom-bénulás. Határozza meg tüneti dyspnea és atelectasis az érintett oldalon.
Phrenicus idegkárosodás mediastinalis műtét során is előfordulhat. Általában csak egy vagus ideg károsodik, a második fenntartja a parasimpatikus reflexet. Ha megsérülnek, mindkét homály megjelenhet nyelőcső ürítési rendellenességek a pylorus beidegzésének megszakadása miatt.
Fertőzés esetén széles spektrumú intravénás antibiotikum terápia javallt.
prognózis
Az operatív halálozási arány alacsony, és gyakrabban fordul elő myasthenia gravisban szenvedő betegeknél, a myasthenia gravis miatt. A távoli túlélést befolyásoló tényezők a teljes tumor befogadása, a teljes kivágás, a kis daganatméret és a nem túlsúlyos hámsejt-típus. A prognózis kedvezőtlen a terápiát követő helyi kiújulások és áttétek megjelenésével. A helyben elterjedt betegségben komor lesz, társult endokrin szindróma jelenlétében.
Diagnosztikai
Laboratóriumi vizsgálatok
- a hemoglobin, a hematokrit és a leukociták megemelkednek
- vörösvértest aplasia detektálható
- A neutropenia, bár ritka, megtalálható a thymomákkal együtt
- a gammaglobulin szintje alacsony
- a mellkasot mindig az ektopiás ACTH termelés forrásaként kell értékelni
- Az antidiuretikus hormon szintje megemelkedhet a thymus egyes neuroendokrin daganataiban.
Képalkotó vizsgálatok
Mellkas röntgen a timómák kimutatásának módja. A legtöbb thymás neoplazma a szokásos mellkasi röntgenfelvételen látható. Az oldalsó mellkasi radiográfia hasznos a mediastinum érintett részének meghatározásában. Ez az információ az életkorral, a nemmel és a kapcsolódó klinikai elemekkel együtt segít kiválasztani a megfelelő középfokú végzettséget.
Számítógépes tomográfiai letapogatás a mediastinalis daganatok, a ciszták és más tömegek diagnosztizálására szolgáló rutin. A CT-vizsgálatok segíthetnek a mediastinalis tumor pontos helyének és a mediastinalis struktúrákkal való kapcsolatának meghatározásában. Ezek a vizsgálatok hasznosak abban is, hogy megkülönböztessék a mediastinumból származó tömegeket a tüdőből vagy más struktúrákból kiemelkedő tömegektől. Jó tanulmány a szövetsűrűség megkülönböztetésére. Meg tudja különböztetni a cisztás vagy vaszkuláris struktúrákat a szilárdaktól.
Mágneses rezonancia pásztázás hasznos a mediastinalis tömeg kezdeti diagnosztizálásában és a kezelés utáni értékelésben. Segíthet megkülönböztetni a lehetséges mediastinalis tömeget és egy vaszkuláris rendellenességet, például egy aorta aneurysmát. Használható ott, ahol a jódozott kontraszt nem adható be.
Szkennelés szkennelés radioaktív jóddal a pajzsmirigy szövetére specifikus, és képes azonosítani a többi tímustumort. Segít kimutatni a mellkas méhen kívüli pajzsmirigy szövetét. Az oktreotid szkennelés hasznos különböző neuroendokrin daganatok felkutatására, ideértve a karcinoid tumorokat, feokromocitómákat és paragangliomákat.
Echokardiográfia és ultrahangvizsgálatok a cisztás daganatok és a szilárd tumorok megkülönböztetésére, valamint a daganat és a szomszédos struktúrák közötti kapcsolatok létrehozására szolgálnak. Hasznosak a szív rendellenességeinek felmérésében.
Végzett eljárások
Transthoraciás biopszia A CT irányított, és megkülönböztetheti a timómákat, a limfómákat és a csíradaganatokat.
Méhnyak mediastinoscopy gyakran használják műtéti diagnózisként a mediastinum pretrachealis retrovaszkuláris területének értékelésére. A bronchogén carcinoma stádiumának meghatározására, valamint a paratrachealis és hilaris lymphadenopathia értékelésére szolgál. A thymus és az ezen a területen található bármilyen daganat, valamint az aortopulmonalis területen található nyirokcsomók biopsziához érhetők el ezzel a módszerrel.
Elülső mediastinotomia paraszternális megközelítés a mediastinumban, és különösen olyan helyzetekben alkalmazzák, amikor a nyaki mediastinoscopy nem megfelelő.
Videóval támogatott thoracoscopy olyan technika, amelyet sikeresen alkalmaznak különböző tömegű biopsziákhoz a mediastinum minden területén. Hasznos mintákat venni a hozzáférhető perihilaris nyirokcsomókból vagy tömegekből. Lehetővé teszi a daganat reszekcióját.