CSID Mi történik Orvos Mi a Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-szindróma (MRKH) CSID Mi történik
Mi a Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-szindróma (MRKH)?
A Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-szindróma (MRKH) egy veleszületett rendellenesség, amely befolyásolja a nő reproduktív rendszerét. A méh és a hüvely részben fejlődik vagy hiányzik, míg a petefészkek és a petevezeték normálisak. Az ilyen állapotú nők nem menstruálnak, ez az első jel, amely orvoshoz küldi őket.
Ezeknek a nőknek normális külső nemi szerveik is vannak, emlőik és szeméremszőrük rendesen fejlődik. Noha nem tudnak terhességet viselni, mivel a méh hiányzik, ezek a nők az asszisztált reprodukció eredményeként gyermekeket szülhetnek.
A nemi szervek rendellenességei mellett ezeknek a nőknek némelyikén a test más területein is kialakulhatnak rendellenességek. Így a vesék alakja vagy helyzete rendellenes lehet, vagy az egyik vese nem alakulhat ki (egyoldalú vese agenesis). Csontrendszeri rendellenességek is előfordulhatnak, különösen a csigolyatestekben. Az MRKH szindrómában szenvedő nőknél süketség vagy bizonyos szívelégtelenség lehet.
Mennyire gyakori az MRKH?
A Rokitansky-szindróma 5000 lány közül egyet érint.
Ez egy genetikai betegség?
Az ok teljesen ismeretlen, bár úgy gondolják, hogy genetikai és környezeti tényezők kombinációja létezik. Az észlelt rendellenességek spektruma fejlődési hibára utal az embriogenezis során (a magzati élet 4. hetének végén).
Hogyan lehet diagnosztizálni?
A hasi ultrahang az első vizsgálat a méhen belüli vaginális agenézissel gyanús betegek értékelésében, és kismedencei MRI-vel egészül ki. Ezenkívül teljes ellenőrzést (vese ultrahang, gerinc röntgenfelvétel, echokardiográfia és audiogram) kell végezni a kapcsolódó rendellenességek azonosítása érdekében.
Hogyan kezelik?
A kezelés neovagina létrehozásából áll, és fel kell ajánlani a betegeknek, amikor készen állnak szexuális életük megkezdésére és érzelmileg érettek (kb. 17–21 év). A kezeléssel szexuális kapcsolat lehetséges, és vannak termékenységi lehetőségek (helyettes anya).