Dermatitis herpetiformis - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati ​​Osztály

Ritka, nem zoeliaci, gluténérzékeny, krónikus autoimmun betegség (az autoantigén az epidermális transzglutamináz) disszeminált, néha herpetiformos, excoriated, élénkpiros, 0,1-0,2 cm nagyságú, urticariális papulákkal, papulovesiculákkal és tiszta vezikulákkal. A betegség súlyos formáit gyulladásos plakkok jellemzik, amelyek lapos, fájdalmas fekélyekké válhatnak. Égő vagy szúró viszketés jellemző a vezikuláris kivirágzásokra. A viszketésnek ez a formája a fő tünet, amely a beteget orvoshoz vezeti. A DhD fekélyes formájában a fájdalom kiemelkedő jellemző.

A betegség a lisztérzékenység (lisztérzékenység) bőr megnyilvánulásaként értendő. Nyilvánvaló béltünetek azonban csak a dermatitis herpetiformis betegek eseteinek körülbelül 25% -ában figyelhetők meg.

Érdekes is

Krónikus, a bőr és/vagy a nyálkahártyák hólyagosodásával járó, súlyos és esetleg halálos kimenetelű terápia nélkül.

Előfordulás/járványtan

Előfordulás: 0,1-1,0/100 000 lakos/év. Skandináviában az előfordulás nagyobb (1,0/100 000 lakos/év), mint Közép-Európában (0,1/100 000). A DhD ritka Japánban (Makino T et al. 2019)

Etiopatogenezis

Különböző kiváltó okokat tárgyalunk:

• Autoimmun betegség IgA antitestekkel a epidermális transzglutamináz (tGA), az endomysium kulcsantigénje.
• Gyakran (az esetek 95-100% -a) társul a HLA II. Osztályú molekulákkal (DQ2). Kisebb része (2-10%) fejezi ki szerológiailag a DQ8 haplotípust. A HLA-DQ2 és -DQ8-negatív betegeknél nem alakul ki DhD.
• Pajzsmirigy antitestekkel és/vagy pajzsmirigy betegséggel társulások (Hashimoto thyreoiditis).
• A lisztérzékenység autoantigénje (szöveti transzglutamináz) elleni IgA antitestek kimutatása.
• Ezenkívül gyakran leírnak hajlamosító tényezőket, többek között:
  • Különleges érzékenység a halogénekkel, különösen a jóddal szemben
  • Fokális események
  • Rosszindulatú daganatok vagy szisztémás betegségek, különösen a B-sejtes lymphomák (szemben a lisztérzékenységgel, amelyben több T-sejtes lymphoma figyelhető meg (Collin P és mtsai 2017).
  • A jejunal villi változásai (ezek az összes DhD-s betegnek csak körülbelül 1/4-én mutathatók ki - (Collin P et al. 2017).

A cöliákia és a DhD patogenezise kezdetben ugyanazon mechanizmusokon alapszik. Genetikai hajlam (lásd fent) és környezeti tényezők jelenlétével szisztémás autoimmun betegség alakul ki transzglutaminázok elleni specifikus (IgA) antitestekkel.

A transzglutaminázok (Tg) 6 izoenzimje található a bőrben. A legtöbb a keratinizációban játszik szerepet. A transzglutamináz 1 (TGM1) génjének mutációi a lamelláris ichthyosis klinikai képéhez vezetnek. Ismeretlen okokból a bélelváltozások (ellentétben a lisztérzékenységgel) kezdetben klinikailag tünetmentesek a DhD-ben, és a betegség későbbi lefolyása során is (lásd alább a tüneti celiaciát).

E tekintetben ezeknél a betegeknél sincs glutén absztinencia! Ez a nem diétás magatartás nagy affinitású AK-k kialakulásához vezet a transzglutaminázok (TG) ellen több éves gluténfertőzés után. Ezek a szérumban előforduló transzglutaminázokkal szembeni nagy affinitású AK-k immun komplexeket képeznek a DhD szempontjából fontos epidermális transzglutaminázzal (TG izoenzimek).

A keringő IgA-TG immun komplexek mind a vese glomerulusaiban (az IgA nephropathia lehetséges kialakulása), mind a sérült és egészséges bőrben (papilláris csúcsok, bazális membrán) lerakódhatnak. Ott immunhisztológiailag kimutathatók (közvetlen immunfluoreszcencia).

Figyelemre méltó, hogy a Zoeliaki-ban szenvedő betegeknél az IgA lerakódások a nem gyulladásos bőrön is kimutathatók. Ezek a megállapítások ellentmondanak a papilláris immun komplex lerakódások etiopatognetikai jelentőségének a DhD dermális gyulladásában (Antiga E és mtsai (2019). Mindenesetre a DhD az egyetlen dermatológiai autoimmun betegség, amelyről ismert, hogy kiváltó tényezővel rendelkezik (glutén). Más glutén által kiváltott betegségekkel együtt a lisztérzékenység és a DhD-t a gluténérzékeny betegségek (GSK) általános fogalma alatt foglaljuk össze.

megnyilvánulása

Előfordulás bármely életkorban lehetséges. Főleg a 25 és 55 év közötti felnőtteket érinti. A férfiak valamivel jobban érintettek, mint a nők (M: F = 6: 4).

A gyermekeket ritkán érinti.

lokalizáció

Többnyire szimmetrikus eloszlásminta.

A felső vállöv (néha pattanásos eloszlásban), a farizom, a fejbőr, az extenzor alkar, a könyök, az extenzor comb és az alsó lábszár, a térd régiói különösen érintettek.

Az arc és a fül régiója ritkábban érintett (a külső hallójáratokban is).

A nyálkahártyák általában szabadok. Azonban a száj és a nemi szervek nyálkahártyáján aptosus fájdalmas elváltozások figyelhetők meg.

A vörös ajkak "herpes simplex-szerű" elváltozásai elszigetelt esetekben is megtalálhatók.

Klinikai kép

Hirtelen, ritkán lassan kúszó, szimmetrikus, disszeminált, égést vagy szúrást viszkető, 0,1-0,2 cm-es urticarialis erythema. Ebben a bőrpírban csoportosított papulák és/vagy vezikulák képződnek.

Szinkron polimorfizmus kialakulása vezikulákkal, wheals-kel, papulákkal, inkrustált eróziókkal, de elhúzódó és terápiának ellenálló fekélyekkel és különböző méretű hegekkel is.

Az "aftos" orális vagy nemi szervek nyálkahártya-érintettsége ritkábban fordul elő.

Rendkívül krónikus lefolyás jellemzi. A visszaesések egy hónaptól több mint egy évig tartanak. A szünetek héttől évig tarthatnak.

Ha a gluténérzékenység kifejezett, az étrend hibái heveny fellángolási aktivitáshoz vezetnek, viszkető vagy fájdalmas bíboros urticariális kiütésekkel, esetleg rhinopathiás és bronchitis tünetekkel kombinálva.

Az idiopátiás steatorrhea-hoz hasonló krónikus enteropátia lehetséges, de nem kötelező.

Gyermekkori (ritka) herpetiformis dermatitisben szoros összefüggés van a lisztérzékeny enteropathiával (sprue).

laboratórium

Bizonyos esetekben vér eozinofília.

Antitest detektálás: anti-gliadin-AK, anti-endomysium-AK, AK szöveti transzglutamináz ellen,

AK a epidermális transzglutamináz (a legérzékenyebb szerológiai teszt a diagnózis megerősítésére).

A tapasztalatok azonban azt mutatják, hogy vannak szerológiailag negatív DhD esetek is.

szövettan

Képzése subepidermális repedések hólyagokig; Hólyagosodás a lamina densa alatt. A kezdeti szakaszban (urticariális stádium) a neutrofilek infiltrátuma a felső és a középső dermiszben fokális epidermotropiával. Helyenként leukocytoclasia is. A hólyagosodás szakaszában neutrofilek és eozinofil granulociták képződnek intrapapilláris mikroabszorpciók, amelyek szinte patognomonikusak, de nem mindig észlelhetők (soros szakaszok). Gyakran a bazális epidermális sejtek nekrózisa. Az érett szubepidermális hólyag stádiumban növekvő limfocita infiltrátum található, számos neutrofil granulocitával a hólyag tövében és a hólyag szélén. Az eozinofilek kisebbségben vannak.

Közvetlen immunfluoreszcencia

Az IgA és a komplement finom szemcsés lerakódása, többnyire folyamatosan a dermo-epidermális csomópont mentén, de fokálisan a papilláris hegyekben is; Detektálás mind az érintett, mind az érintetlen bőrön. Az IgA transzglutamináz immun komplexek a kis erek falában is kimutathatók.

Japán betegeknél leírták az IgA immunkomplexek fibrilláris lerakódásaival járó DhD-t a papilláris dermisben (Makino T et al. 2019).

Megkülönböztető diagnózis

terápia

Diéta, valamint vitaminok és vas pótlása:

---