Diabetes insipidus

Diabetes insipidus nephrogén állapot, amelyre megnövekedett mennyiségű folyadék szállítása a testen keresztül jellemző. Ezt az állapotot részleges vagy teljes hiány okozza antidiuretikus hormon (vagy vazopresszin), amely a szervezetben központi hipotalamusz-hipofízis elváltozás vagy a vazopresszinre adott vese-válasz hiánya következtében létezik.

diabetes

Klinikai szempontból a betegséget egy poliur-polydipsicus szindróma jellemzi (olyan szindróma, amely túlzott mennyiségű folyadék fogyasztását és a megnövekedett vizeletmennyiség megszüntetését foglalja magában). [3], [4]

Járványtan

A diabétesz insipidus a ritka állapot az orvosi gyakorlatban 25 000 lakosra jutó 1 beteg előfordulása.
Az örökletes diabetes insipidus az összes diabetes insipidus-eset körülbelül 5% -át teszi ki.

Leggyakrabban a betegség gyermekkorban vagy fiatal felnőttként kezdődik. Az átlagos életkor, amelyben a diabetes insipidus legtöbb esetét diagnosztizálták, 24 év.
A betegség sokkal gyakoribb a férfiak körében. [2], [3], [5]

Okok és kockázati tényezők

Kockázati tényezők amelyek a betegséget okozhatják:

  • hipotalamusz daganatok: hipofízis adenoma, pinealoma, hamartoma, craniopharyngioma, gangliocytoma, germinoma, meningioma, a hipotalamuszban elhelyezkedő tumoráttétek, amelyeket tüdőrák, emlő, lymphoma vagy leukémia terjedése okoz
  • infiltratív hipotalamuszos megbetegedések: szarkoidózis, Langerhans-sejt granulomatózis, Wegener-granulomatózis;
  • az agyalapi mirigyen vagy a hipotalamuszon végzett műtétek;
  • bizonyos fertőző betegségek: lues, tuberkulózis, meningoencephalitis;
  • vaszkuláris rendellenességek: Willis-poligon aneurizma, hipofízis apopleksija, subarachnoidális vérzés, intraventricularis vérzés
  • krónikus vesebetegség: krónikus vesebetegség, amiloidózis, policisztás vesebetegség, krónikus pyelonephritis, Sjogren-kór
  • a genetikai tényező (diabetes insipidus családtörténete);
  • fehérjehiány;
  • a hiposzódikus étrend hosszú távú betartása;
  • hiperkalcémia;
  • krónikus hypokalemia;
  • súlyos fej trauma;
  • veleszületett rendellenességek;
  • hipoxiás encephalopathia;
  • olyan gyógyszerek hosszan tartó beadása, mint amfotericin B, kolchinin vagy lítium. [1], [2], [3], [4], [5]

Patogenezis

Antidiuretikus hormon (ADH) vagy vazopresszin, egy olyan hormon, amelyet az elülső hipotalamusz magok (paraventricularis és supraopticus) szekretálnak a hipotalamuszban, és az agyalapi mirigy hátsó lebenyében tárolódik, ahonnan a vérbe kerül. Az antidiuretikus hormon szekrécióját számos tényező stimulálja, például:

  • a vérnyomás csökkentése;
  • csökkent mennyiség a vérzésekben;
  • hányinger;
  • hányás;
  • kiszáradás.

A vazopresszin részt vesz a testben a vízvisszatartás szabályozásában, az érszűkület elérésében, az agresszív szellem meghatározásában és a rövid távú memória fejlesztésében.

Amíg a hipotalamusz magjaiban és a neurohypophysealis traktusban nem mutatkoznak strukturális vagy funkcionális változások, addig az antidiuretikus hormon felszabadulása a vérbe történik. Az összes neuroszekretoros idegsejt legalább 10% -ának működőképessége szükséges ahhoz, hogy a hormon felszabaduljon a vérbe, és a szervezetben elvégezhesse funkcióit. A neuroszekretoros idegsejtek több mint 90% -ának megváltozása és a szervezetben csökkent vazopresszinszint (ez a neuronális elváltozások miatt nem kerül a keringésbe) cukorbetegséget okoz. [1], [3], [4]

A diabetes insipidus osztályozása

A kiváltótól függően a diabetes insipidus két formája írható le:

  • központi diabetes insipidus, az antidiuretikus hormon hiánya jellemzi, és a hipotalamusz elváltozásainak, a medián eminenciának vagy az agyalapi mirigy szárának köszönhető
  • nephrogén diabetes insipidus, a szervezet antidiuretikus hormonokkal szembeni ellenállása jellemzi, és krónikus vesebetegség, hidroelektrolitikus rendellenességek vagy vese-toxicitású gyógyszerek hosszan tartó alkalmazása miatt.

A vizelés során kiválasztott vizelet mennyiségétől függően a diabetes insipidus három típusa írható le:

  • diabetes insipidus Jelentősebb, amelyben több mint 10 liter vizelet ürül;
  • diabetes insipidus környezet, 6-10 liter közötti vizeletmennyiség eltávolításával jellemezhető;
  • diabetes insipidus kiskorú, amelyben 4-5 liter vizelet ürül. [1], [2], [4]

jelek és tünetek

A központi diabetes insipidus esetében a betegségre jellemző klinikai megnyilvánulások hirtelen kezdődnek, míg a nephrogén diabetes insipidus esetében a klinikai megnyilvánulások fokozatosan települnek.

A diabétesz insipidus klinikailag jellemzi polidipszis-poliurikus szindróma:

  • a polydipszia túlzott mennyiségű folyadékfogyasztás; a cukorbetegségben szenvedő beteg a hideg folyadékok fogyasztását részesíti előnyben; a beteg által elfogyasztott folyadék mennyisége hasonló a vizelettel kiválasztott folyadék mennyiségéhez;
  • a poliuria a megnövekedett folyadékmennyiség eltávolítása a vizeletben; a poliuria folyamatos (különösen éjszaka); a vizelettel kiválasztott folyadék mennyisége magas, a vizelet pedig színtelen;
  • a hosszan tartó polyuriában szenvedő beteget veszélyezteti a bilaterális hidronephrosis kialakulása.

A cukorbetegségben szenvedő betegek a következő klinikai tüneteket tapasztalhatják:

  • fejfájás;
  • amenorrhoea;
  • látászavarok;
  • sterilitás;
  • anorexia vagy bulimia. [1], [2], [3], [4], [5]

Diagnosztikai

A diabetes insipidus diagnózisa megalapozott klinikai tünetek és paraklinikai vizsgálatok (a plazma antidiuretikus hormonszintjének meghatározása, vízkorlátozási teszt, vizelethajtó teszt, ADH-teszt, nikotinteszt, szemfenékvizsgálat, látótér-vizsgálat, CT, MRI, török ​​nyergradiográfia).

Megkülönböztető diagnózis A diabetes insipidus cukorbetegségét a következő patológiákkal kell elvégezni:

  • pszichogén polidipszia;
  • gyógyszer által kiváltott polidipszia;
  • hipotalamusz betegség;
  • cukorbetegség;
  • krónikus pyelonephritis;
  • polyuria gyógyszerek, például mannit, sóoldat (NaCl) vagy glükóz beadását követően. [3], [4], [5]

Paraklinikai vizsgálatok

  • meghatározás az antidiuretikus hormon plazmaszintje; központi diabetes insipidus esetén csökken az antidiuretikus hormon szintje a testben;
  • meghatározás metabolikus és szöveti válasz az antidiuretikus hormon szintjének csökkenésével; Központi diabetes insipidusban szenvedő betegeknél a szabad víz clearance-e a testben pozitív, a vizelet ozmolaritása alacsony (200 mOsm/kg víz alatti értékekkel), a vizelet sűrűsége alacsony (100100 alatti értékekkel), a plazma ozmolaritása normális vagy megnövekedett.;
  • vízkorlátozási teszt (más néven szomjúsági teszt) hasznos a diabetes insipidus és a pszichogén polidipszia megkülönböztetésére; a vizsgálat magában foglalja a beteg folyadékfogyasztásának megtiltását a reggeli vizelés után; ez a teszt óránként meghatározza a vizelet sűrűségét, a vizelet térfogatát és az ozmolaritást; dehidrációra jellemző klinikai megnyilvánulások esetén, vagy ha a beteg a kezdeti súly 5% -át elveszítette, ajánlott a vizsgálat abbahagyását; cukorbetegségben szenvedő betegeknél a vizelet sűrűsége és az ozmolaritása alacsony, míg a pszichogén polydipsziában szenvedő betegeknél a vizelet sűrűsége és az ozmolaritása normális értékű;
  • nikotinteszt a szomjúságvizsgálathoz hasonló vizsgálatról van szó, amely lehetővé teszi a diabetes insipidus és a pszichogén polidipszia differenciálását;
  • vizelethajtó teszt olyan vizsgálat, amely lehetővé teszi a nephrogén diabetes insipidusban szenvedő betegek diagnosztizálását és kezelésének megkezdését; az alkalmazott vizelethajtó a hidroklorotiazid; a vizsgálat magában foglalja a vizelethajtó folyamatos adagolását három napig; ennek a három napnak a vége után a vese áramlásának változása és a diurézis csökkenése figyelhető meg;
  • ADH teszt a nephrogén és neurogén (vagy központi) diabetes insipidus megkülönböztetésére szolgáló vizsgálat; a teszt antidiuretikus hormont tartalmazó gyógyszer beadását foglalja magában; Az adiuretint vagy a Minirint általában beadás után adják, nephrogén diabetes insipidus esetén a diurézis fokozódik, míg a központi diabetes insipidus esetében a diuresis visszatér normál értékre;
  • komputertomográfia, Nukleáris mágneses rezonancia és Török nyereg röntgenfelvétel hasznosak az agyalapi mirigy tumor kialakulásának kizárására. [1], [2], [3], [4], [5]

Kezelés

A centrális diabetes insipidusban szenvedő betegek (antidiuretikus hormonhiánnyal) kezelésére az hormonpótló terápia. Antidiuretikus hormont tartalmazó gyógyszerkészítményeket adnak be.

dezmopresszin a központi cukorbetegségben szenvedő betegek számára választott gyógyszer. Az antidiuretikus hormon szintetikus analógja, enyhe érösszehúzó hatású és hosszan tartó antidiuretikus hatású (12–24 óra). Naponta háromszor adható intranazálisan, orálisan, szubkután vagy intravénásan.

Lipresina vazopresszin szintézis szer. Intranazális spray formájában kerül forgalomba, naponta háromszor adható, de rövid ideig tartó antidiuretikus hatása van.

Vazopresszin-tannát is beadható. Ez a készítmény olajos oldat formájában van, és intramuszkulárisan vagy szubkután adják be. A vazopresszin-tannát terhes nőknél ellenjavallt. Ennek a gyógyszernek a mellékhatása a bőrirritáció az injekció beadásának helyén, amely tályogot okoz.

A betegség előrehaladott stádiumában lévő betegeknél, eszméletvesztéssel, a vazopresszint vizes oldatban adják be szubkután vagy intramuszkulárisan, ennek körülbelül 3-6 órán át fennálló vizelethajtó hatása van.

Tiazid diuretikumok a vizelet mennyiségének csökkenését okozza mind a központi, mind a nephrogén diabetes insipidusban. Ezt úgy érik el, hogy csökkentik a folyadék térfogatát az extracelluláris térben, és stimulálják a reabsorpciót a proximális csőben. 15-25 mg klór-tiazid/kg adagolása a vizelet térfogatának körülbelül 25-50% -os csökkenését eredményezi. Azt is jelzik, hogy csökken a sófogyasztás, ami a test vízterhelésének csökkenését és ezáltal a kiválasztott vizelet mennyiségének csökkenését okozza.

Klofibrát, klórpropamid és karbamazepin eltávolíthatja az antidiuretikus hormon szükségességét a szervezetből a központi diabetes insipidusban szenvedő betegeknél. A klórpropamid úgy működik, hogy serkenti a vesére ható antidiuretikus hormon mennyiségének kiválasztását. A klórpropamid veszélyeztetett a hipoglikémia szempontjából.

A karbamazepin és a Clofibrate csak felnőtteknél alkalmazható tiazid diuretikumokkal.

Prosztaglandin inhibitorok nephrogén diabetes insipidus-ban szenvedő betegek számára ajánlott (például az indometacin), mivel ez 10-25% -kal csökkenti a vizelet mennyiségét. Ez a glomeruláris szűrési sebesség és a vesék véráramának csökkentésével történik. A tiazid diuretikum prosztaglandin inhibitorral kombinációban történő adagolása és a sóbevitel csökkentése a nephrogén diabetes insipidusban szenvedő betegek vizeletmennyiségének csökkenéséhez vezet. [1], [2], [3], [4], [5]

Evolúció. Prognózis. szövődmények

A betegség prognózisa az kedvező, de ez sokban függ a kiváltó októl is. A hypothalamus elváltozás, agyalapi mirigy vagy vesebetegség által okozott diabetes insipidus esetén a kiváltó betegség kezelése javallt.

A megfelelő kezelést követően a diabetes insipidus legtöbb esetben gyógyul.

Diabetes insipidus gyermekeknél vagy olyan betegeknél, akiknél egyéb súlyos állapotokat diagnosztizáltak, okozhat szövődmények úgymint:

  • láz
  • hipernatrémia
  • súlyos dehidrációs szindróma
  • szív- és érrendszeri sokk
  • halál (kevésbé gyakori). [3], [5]

  • Perinefretikus és vese tályog
  • Vasopressin-hiány (AVP)
  • Alport-szindróma - Örökletes nephritis
  • Gesztációs cukorbetegség
  • Diabetes mellitus
  • Cukorbetegség során jelentkező acetonsav felszaporodás a szervezetben
  • Cukorbeteg láb
  • Diabéteszes retinopátia
  • Vese tályog
  • glomerulonephritis
  • szomjúság
  • Tippek cukorbetegeknek
  • Kóros vizeletszag
  • Polydipsia (túlzott szomjúság)
  • Cukorbetegség-kezelés
  • Mesterséges édesítőszerek - a cukor biztonságos alternatívája?
  • Cukorbetegség
  • Gyorsétterem és veseműködési zavar - van összefüggés?
  • Új cukorbetegségi osztályozások 2018 (5 típus)
  • A vesék

A cukorbetegség olyan anyagcsere-betegség, amely túlzott vércukorszintet (hiperglikémia) okoz.

A metaanalízis megerősíti a kávé, a tea és a koffeinmentes kávéfogyasztás hatékonyságát a kockázat csökkentésében.

Egy nemrégiben publikált tanulmány azt mutatja, hogy azok az emberek, akik heti 55 óránál többet dolgoznak s.