Diagnosztikai és terápiás nehézségek Gerhardt-szindrómában
A Gerhardt-szindróma diagnózisának és terápiájának nehézségei
Első közzététele: 2018. március 8
Szerkesztői csoport: MEDICHUB MÉDIA
KETTŐ: 10.26416/Orl.38.1.2018.1490
Absztrakt
A Gerhardt-szindróma a hangszálrablók vagy a glottis dilatátorok bénulásának disszociált bilaterális bénulását jelenti. Diszfónia nélküli súlyos gége-nehézlégzésben szenvedő betegek diagnózisának kell tekinteni. A Gerhardt-szindróma diagnosztizálása után kötelező a „hideg” etiológiai szűrés. Bemutatjuk a Gerhardt-szindróma különböző etiológiájú klinikai eseteinek sorát, részletesen a diagnózist és a terápiás stratégiát.
Összegzés
A Gerhardt-szindróma a hangszálrablók disszociált diplegiája vagy a glottis dilatátorok bénulása. A Gerhardt-szindrómát diagnózisnak kell tekinteni súlyos diszfónia nélküli gége dyspnoában szenvedő betegeknél. A Gerhardt-szindróma diagnosztizálása után kötelező a "hideg" etiológiai szűrés. Bemutatjuk a Gerhardt-szindróma különféle etiológiájú klinikai eseteinek sorát, részletezve a diagnosztikai és terápiás stratégiát.
A Gerhardt-szindróma a hangszalagrablók disszociált diplegiája vagy a glottis dilatátorok (hátsó cricoarytenoid izmok) bénulása. Ismert, mint visszatérő diplegia, tudva, hogy a glottis tágító izmait a visszatérő gégeideg innerválja.
Gége diplegia többféle klinikai formája lehet:
- Abductor dysplegia vagy Gerhardt szindróma - kezdetben megmaradt hang, markáns dyspnoe.
- Közbenső diplegia vagy Riegel-szindróma - diszkrét diszfónia, terhelési nehézlégzés, hamis táplálékutak. Ritka, általában az elrabló és az adduktori bénulás közötti köztes formát képviseli.
- Adductor diplegia vagy Ziemssen-szindróma - aphonia (6-7 mm-nél nagyobb glottis), légszomj, hamis táplálékutak. Kivételes (1) .
Ban,-ben Gerhardt-szindróma etiológiája, visszatérő diplegiának tekinthetők, központi és perifériás okokat írnak le.
A. Központi okok (7-22%) - a gége diplegia más koponyaidegpárok vagy más neurológiai tünetek megérintésével jár.
- Akut evolúcióval: meningoencephalitis, bulbar polio, vírusos polyneuritis, bulbar stroke (stroke), ischaemiás vagy hemorrhagiás, bulbar trauma.
- Progresszív evolúcióval: degeneratív betegségek (amiotróf laterális szklerózis - ALS), syringobulbia/lacunarizmus, az Arnold Chiari típusú hátsó fossa rendellenességei; A neurológiai megnyilvánulásokkal járó szifilisz - amelyet a Gerhardt-szindróma fő okának tekintenek - továbbra is releváns.
B. Perifériás okok - ugyanaz, mint a gége monoplegia esetében:
- Akut evolúcióval: meningoencephalitis, bulbar poliomyelitis, vírusos polyneuritis, bulbar stroke, ischaemiás vagy hemorrhagiás, bulbar trauma.
- Sebészeti trauma - pajzsmirigy műtét (26-59%), intubációs trauma (1-31%), nyaki, nyelőcső- vagy tracheális sérülések (1-28%) .
- Daganatinvázió - nyaki nyelőcső neoplazmák, nyaki légcső, pajzsmirigy, rosszindulatú limfadenopátia (5-17%).
- Myasthenia gravis, bulbar vagy általános forma (2) .
- A fellépés ritkán brutális, kivéve a poszttraumás bénulást. A leggyakoribb a progresszív, a terheléses gége dyspnea jellemzi, majd állandó, még nyugalmi állapotban is. A periódusban súlyos gége-nehézlégzés jellemző, míg a fonáció gyakorlatilag normális (tiszta hangú nehézlégzés).
- A laryngoszkópia a hangszálak immobilizációját mutatja a középső helyzetben, hangzás közben közeledik, de anélkül, hogy inspirációban elmozdulna (1,3). .
- A nehézlégzés, lehetőleg "hideg" súlyosságától függően a vizsgálatok elvégezhetők: agyi MRI, cervico-thoracalis CT (a pajzsmirigy, a tüdő, a szív vagy a csecsemőmirigy patológiájának bizonyítékával), légzőszervi és emésztőrendszeri panendoszkópia, videostroboszkópia és garat-nyelőcső bárium tranzit.
- Meg lehet tenni reumás ízületi gyulladásból származó bilaterális cricoarytenoid ankylosis esetén.
- Evolúció és prognózis az etiológiától függ.
- Jobb prognózis poszt-traumás Gerhardt-szindrómákban, visszatérő idegmetszés nélkül, a myasthenia gravis kezelésre reagáló formáiban (bár a bulbar formákat fenntartottabb prognózisnak tekintik).
- Fenntartott prognózis a nyaki zsigerek rosszindulatú betegségeiben.
- A betegek jelentős részében a hangszalag mozgásának spontán helyreállítása különböző időintervallumok után következhet be, lehetővé téve a dekanulációt. Ha a pajzsmirigy-műtét során nem szakadtak meg a visszatérő gégeidegek, az esetek 40-86% -ában spontán egy- vagy kétoldali helyreállhat a hangszálak mobilitása (4,5) .
Terápiás elvek Gerhardt-szindrómában
- Figyelembe vesszük a klinikai etiológiai gyanút: kortikoszteroid terápia + kapcsolódó vitamin terápia, ha traumatikus okra gyanakszunk, visszatérő idegkárosodás nélkül.
- Myostatin-teszt, amikor myasthenia gravis gyanúja merül fel.
- Akut obstruktív légzési elégtelenség - a tracheostomia az arany standard, alternatívaként orotrachealis intubációval (IOT) rendelkezik; a "hideg" alrendszeri tracheotomia előnyös, hogy ne zavarja a későbbi műtétet.
- 10-12 hónappal a tracheotomia után - műtét a glottis megnagyobbítására: arytenoidectomia, kordopexia, cordectomiák, arytenoidopexy (6) .
- Az ideiglenes tracheostomia elkerülésének technikáit ideiglenes lateralizációs eljárásokkal írják le (7) .
Meg kell jegyezni, hogy a betegek 4-14% -a tolerálja a Gerhardt-szindrómát, és nem igényel sebészeti beavatkozást. Az IACRS egy epizódja azonban dekompenzálhatja a légzési állapotot (1) .
Anyagok és módszer - klinikai esetek sorozata
Bemutatjuk a Gerhardt-szindróma különféle etiológiájú klinikai eseteinek sorát, részletezve a diagnosztikai és terápiás stratégiát.
1. eset Gerhardt-szindróma teljes pajzsmirigy-eltávolítás után cervico-thoracalis golyva esetén
Az első eset egy 63 éves férfi beteg, akinek anamnézisében akut miokardiális infarktus volt, krónikus orális antikoagulánsokkal (ACO) és operált nyaki-mellkasi golyvával kezelték - teljes pajzsmirigy-eltávolítás. Intraoperatív módon a kétoldali visszatérő gégeidegek boncolását végeztük megőrzésükkel; az elektrokauterát is alkalmazták. A beteg a műtét után öt órával Gerhardt-szindrómában szenved, akut obstruktív légzési elégtelenségben. Az orotracheális intubációt 36 órán át intubáltuk, és a cortiocoidokat iv. és B-vitaminok Az extubálás után a Gerhardt-szindróma továbbra is fennáll, és tracheotomiát végeznek helyi érzéstelenítésben, iteratív metszésen. A beteg krónikus kezelésen esett át Milgamma 2 cps/nap sebességgel, kedvező evolúcióval. A hangszálak visszanyerték mozgékonyságukat, és a dekanuláció hat hét után elvégezhető (a hangszalag mozgékonyságának teljes helyreállítása).
A Gerhardt-szindróma lehetséges etiopatogén mechanizmusait tekintjük ebben az esetben a visszatérő gégeidegek talán túl szigorú boncolására, de az ACO-val történő kezelésre is, amely mikrohérzéseket okozhatott az ideghüvelyben, magyarázva ezzel a bénulást néhány órával a műtét után (1. ábra ).
2. eset: Gerhardt-szindróma retrocricoid tumor esetén
66 éves, mitrális szelepprotézissel rendelkező, ACO-val kezelt nőbetegről van szó, aki súlyos progresszív dysphagia (2 hónap), fogyás (10 kg), diszfónia nélkül jelentkezik. A felső emésztőrendszeri endoszkópia (EDS) a nyelőcső szoros szűkületét tárja fel, ami megakadályozza az endoszkóp behatolását. Az előadáson a közvetett laryngoscopy a jobb hangszalag nagyon diszkrét hipomobilitását mutatta. A gégerepedés hiányzott. A garat-nyelőcső bárium-tranzitja a kontrasztanyag teljes gyakorlati leállását mutatta. A méhnyak CT vizsgálata meghatározta a diagnózist - retrocricoid tumor (2., 3. ábra). A teljes diszfágia miatt gasztrosztómiára volt szükség. Ismételt kísérleteket végeztek az endoszkópián, még a biopszia szempontjából is retrográd módon, még egy gyermek endoszkóppal is. Újabb egy hónapos evolúció után Gerhardt-szindróma lépett fel, amely tracheostomiát igényelt. A beteg hirtelen, műtéttől távol halt meg, tüdő tromboembólia gyanújával.
Ebben az esetben a Gerhardt-szindróma mechanizmusa a retrocricoid tumor tumor inváziója volt a visszatérő gégeidegekben.
3. eset: Gerhardt-szindróma a myasthenia gravis kialakulásakor
62 éves férfi beteg, nem dohányzó, kórosan elhízott, BCI, FiA, magas vérnyomás, krónikus hepatitis HCV-vel, szívkoszorúér-betegség, a Belgyógyászati Klinikán kórházba kerül, három hétig tartó nehézlégzéssel, szív által értelmezve akut bal kamrai elégtelenség), ahonnan külsőleg enyhül. 72 óra múlva visszatér az érintett általános állapottal, markáns fizikai aszténiával, nyelési rendellenességekkel, megerősíti az idegen test érzését a torokban (alma), diszfónia nélkül.
Közvetett laryngoscopia, nehéz, kiemeli a Gerhardt-szindrómát. Sürgősségi tracheotomiát hajtanak végre, egy kanült ballonnal látnak el, és általános érzéstelenítést alkalmaznak a gége idegen testének gyanújának kizárására. A videolaringoszkópiát az idegen test kizárására végzik - egy szabad gége van kiemelve, de Gerhardt-szindrómával. Az aneszteziológus megfigyeli a csökkent mellkasi légzőszervi megnagyobbodásokat, és felveti a myasthenia gravis gyanúját. A beteget a lélegeztetőgép segítségével áthelyezik az intenzív osztályra.
A craniocerebrális és a cervico-thoracalis CT vizsgálat jelentős változások nélkül zajlik (a thymoma kizárt). A vizsgálatokat neurológiai konzultációval fejezik be, ACH (AChR) - pozitív antitest adagolás - pozitív, EMG. A myasthenia gravis diagnózisa megfogalmazott, általánosított forma. Hat plazmaferezis tanfolyamot végeznek, kedvező evolúcióval, amely lehetővé teszi a dekanulációt körülbelül öt hét elteltével. A beteg 12 hónapra visszatért a rendszeres ellenőrzésekre - nincs szükség átképzésre.
Ebben az esetben a Gerhard-szindróma a myasthenia gravis kialakulásának egyik formája volt, egy autoimmun betegség, amelynek jellemzője az autoantitestek megjelenése az acetilkolin-receptorok felé a szinaptikus hasadékban, és így blokkolta az idegimpulzusok továbbadását az acetilkolin neurotranszmittert tartalmazó motoros lemezekben és szinapszisokban.
4. eset: Gerhardt-szindróma kraniocerebrális traumában szenvedő betegnél, occipitalis hatással
A 71 éves, agyi lacunarismusban szenvedő, háztartási baleset következtében traumás, occipitális hatású beteget súlyos állapotban és intubált IOT-val hozzák az UPU-hoz. Idegsebészeten keresztül kórházba kerül az ATI osztályon. A craniocerebrális CT-vizsgálat bulbar ischaemiás elváltozásokat tár fel (4. ábra). Az iszkémiás stroke protokollt antitrombocita és antikoaguláns kezeléssel alkalmazzák. Az extrubálás után megállapítják: obstruktív típusú akut légzési elégtelenség, teljes diszfágia, egyéb neurológiai hiányosságok nélkül. Gyakorolják: tracheostomia és gastrostomia. A páciensnek nem sikerült visszanyernie a hangszalag motilitását vagy a nyelési rendellenességeket, és két éve bizonyítékokkal rendelkezik.
A Gerhardt-szindróma mechanizmusa ebben az esetben ischaemiás elváltozásokból állt az agytörzs vagális magjaiban.
5. eset. Idiopátiás Gerhardt-szindróma
Egy 48 éves, nem dohányzó férfi beteg obstruktív típusú akut légzési elégtelenség esetén (inspirációs dyspnoe, keringés, szaruhártya) egy hónap alatt fokozatosan súlyosbodik, diszfónia nélkül. Az indirekt laryngoscopia feltárja a Gerhardt-szindrómát. Sürgősségi tracheotomiát végeznek. A dekanulációt hathetente megkísérlik - kontroll méhnyak CT-vel, bronchoszkópiával, de újraszanuláció szükséges. A beteget teljesen kivizsgálták (agyi MRI, cervico-thoracalis CT, neurológiai vizsgálat, fertőző betegséggel kapcsolatos konzultáció, myasthenia gravis vizsgálata). Sajnos az idiopátiás Gerhardt-szindróma diagnózisa maradt. A beteget két éve regisztrálták, és nem akar dekanulációt vagy más műtétet (5. ábra).
A Gerhardt-szindrómára utaló klinikai kép intenzív dyspnoe diszfónia nélküli betegekben. A nyelési rendellenességek társulása szuggesztív lehet. Más neurológiai tünetek (fáradtság, szemhéj ptosis, arc diplegia) társulása szintén irányíthatja az etiológiai diagnózist. Az indirekt gége- és/vagy gége endoszkópia diagnosztikus (1,3) .
A visszatérő diplegia gyakorisága alacsony a nagy vizsgálatokban (2,6). A glottikus tér növelésének műveleteit korlátozott technikák képviselik, amelyeket az "idősebb" sebészek gyakorolnak. A glottis műtét elvégzése előtt átmeneti tracheotómiára van szükség 10-12 hónapig (2). A spontán reinnerváció várakozási ideje alatt az EMG még mindig bizonytalan a reverzibilis és irreverzibilis gége denerváció közötti korai differenciáldiagnózisban, és nem tudja kiválasztani a jobb prognózisú hangszalagot. 3-6 hónap alatt visszafordíthatatlan denerváció jelei mutatkoznak, amelyek beavatkozást jelezhetnek a glottis végleges megnagyobbodásához (8) .
Ha szükséges, az orotrachealis intubációt hasznosnak tartjuk a tracheotomiához, annak érdekében, hogy olyan alacsony tracheotomiát hajtsunk végre, amely nem akadályozza meg a dekanulációt, vagy egy későbbi műtétet a glottis megnagyobbításához. Intenzíven dyspneás betegeknél sürgősségi tracheotomiát kell végezni. Ezt a sürgősségi tracheotómiát körültekintő technikával kell végrehajtani, hogy kedvező kimenetel esetén lehetővé váljon a dekanuláció. Az egymást követő kanülezések és dekanulációk olyan légcső szűkületeket és granulómákat eredményeznek, amelyek megváltoztatják a dekanuláció funkcionális prognózisát.
Jó késleltetni a tracheotomiát, fenntartva az orotrachealis intubációt, ha gyanítjuk a myasthenia gravis megjelenését. Terápiás vizsgálatot kell végezni a myostatinon, és ha ez a teszt pozitív, a neurológiai eredmény kedvező lehet, és extubációhoz vezethet.
A korai tracheotomiát bulbar stroke-ban indokoltnak tartjuk, a hosszú neurológiai evolúció és a trachealis stenosis kockázata miatt tartós intubáció esetén.
Az etiológiai szűrést "hidegen" kell elvégezni, mert az etiológiai diagnózis felállítása után megismerjük a terápiás protokollt, de az evolúciót és a prognózist is.
A Gerhardt-szindróma időbeli alakulása gyakran kiábrándító; jobb a fejlődésünk poszttraumás esetekben, anélkül, hogy a visszatérő idegeket metsznénk (a neurapraxia vagy az axonotmesis mechanizmusain keresztül). A földgömb megnagyobbodására irányuló beavatkozásokat (a Gerhardt-szindróma műtéti kezelésének 2. ideje) speciális elit központokban végzik. A Gerhardt-szindrómát diagnosztizáló és tracheotomizáló fül-orr-gégész sebész kötelessége, hogy kiválassza azokat az eseteket, amelyek alkalmasak a glottis megnagyobbodás műtétjére, és ezeket az elit központokba irányítsa.
Összefoglalva: a Gerhardt-szindrómát diagnózisnak kell tekinteni súlyos diszfónia nélküli gége dyspnoában szenvedő betegeknél. Nyelési rendellenességek jelenlétében a bulbar myasthenia gravis megjelenése is lehetséges. A Gerhardt-szindróma diagnosztizálása után kötelező a "hideg" etiológiai szűrés.
Két fő műtéti terápiás módszer létezik: tracheotomia és/vagy glottikus megnagyobbodás műtét. A tracheotómiát nagyon óvatos technikával kell végrehajtani, átmeneti szakasznak kell lennie, amelyet dekanuláció vagy glottis megnagyobbodás követ.
A terápiás eredmények sajnos gyakran kiábrándítóak. A klinikai gyakorlat kimutatta, hogy vannak idiopátiás Gerhardt-szindrómás betegek, akik életükig trachealis kanül maradnak.
A terápiás protokollt minden esetben meg kell ítélni, multidiszciplináris csoportban, és az eredményeket. amennyire csak tudunk.
Összeférhetetlenség: A szerzők nem jelentenek összeférhetetlenséget.