Diéta Alkaptonuriában

Tábornok

A legfrissebb ismeretek szerint az alkaptonuriában a táplálkozás nagyon összetett. A fehérje lebontásának veleszületett metabolikus betegségeként, különösen a tirozin aminosav miatt, kerülni kell a túlzott fehérje-fogyasztást. Az elegendő kalcium és D-vitamin fontos a csontanyagcseréhez, és megakadályozza az osteopeniát (a csontsűrűség csökkenése, a prekurzor csontritkulás) és az oszteoporózist. Ezenkívül az omega-3 zsírsavak gyulladáscsökkentők és fájdalomcsillapítók ízületi és szív- és érrendszeri betegségek esetén. Az antioxidánsok, mint például a C-vitamin, csökkentik a szövetpusztító szabadgyökök és a reaktív oxigénfajok (ROS) képződését, ami viszont lelassítja az ochronotikus pigment folyamatát (az AKU-ban a kötőszöveten sötét lerakódások). Ezért Ranganath professzor, a Liverpooli Egyetemi Kórház (RLUH) (www.developakure.eu) és a DSAKU e.V. irodalmat, internetes kutatásokat és anyagcsere-szakértők ajánlásait javasolja:

diéta

  1. Fehérje:
    1. 0,8 g/testtömeg-kg
    2. főétkezésenként legfeljebb 90 g hús/hal
    3. snackenként legfeljebb 60 g hús/hal/sajt
    4. Nem tartalmaz aszpartám édesítőszert tartalmazó ételeket! (A tirozinná átalakuló fenilalanin forrása)
  2. Omega-3 zsírsavak (F-vitamin):
    1. Olajos halak, például lazac, hering, makréla vagy tonhal hetente kétszer
    2. Lenmagolaj, kenderolaj, dióolaj, repceolaj, chia mag vagy halolaj
    3. Nincs vagy nagyon kevés sertéshús vagy állati zsírés pálmaolaj (telített zsíre)!
  3. Kalcium:
    1. Tejtermékek, alacsony fehérje/fehérje/100 g, például joghurt vagy kvark, naponta háromszor
  4. Vitaminok:
    1. D-vitamin: Étrend-kiegészítő hiány esetén vagy télen
    2. C vitamin:

Alacsony fehérjetartalmú étrend

Az AKU-betegek számára a táplálkozás fontos szerepet játszik a testmozgás mellett annak érdekében, hogy pozitívan befolyásolják az alkaptonuria lefolyását. A metabolikus rendellenességekkel szemben a fenilketonuria és az I. típusú tirozinózis azonban nem szigorú diéta szükséges az AKU számára. Mivel azonban a tirozin és a fenilalanin a fehérje építőköve, alacsony fenilalanin és tirozin arányú élelmiszereket kell fogyasztani, vagyis lehetőség szerint kerülni kell a piros táblázatban szereplő élelmiszertermékeket, vagy legalábbis kisebb mennyiségben kell bevenni őket. Az egyes élelmiszerek pontos tirozin- és fenilalanin-tartalma kiszámítható a www.naehrwertrechner.de címen.

Ugyanakkor azt is meg kell jegyezni, hogy a fenilalanin esszenciális aminosav, vagyis maga a szervezet nem tudja előállítani. A fehérjéről való teljes lemondás tehát káros lehet az egészségre. A gyermekek esetében azt is figyelembe kell venni, hogy a fehérje a növekedés fontos összetevője, és az életkornak megfelelően kell beállítani. A veleszületett anyagcsere-betegségek szövetsége (VfASS), a DSAKU egyik fontos partnere, rengeteg tapasztalattal rendelkezik ebben a tekintetben, különösen annak elnöke, Prof. Dr. Szerzetes, gyermekorvos és anyagcsere-szakértő veleszületett anyagcserezavarok esetén. Továbbá a DSAKU javasolja az alkaptonuriáról szóló könyvfejezetet, amelyet Prof. Dr. írt. Szerzetes:

Mönch, E. és Link, R. (2006) Alkaptonuria. Mönch, E. és Link, R. veleszületett anyagcserezavarok diagnosztikája és terápiája, SPS-Verlag, Heilbronn, 55–72.

Nitizinon bevétele

Másrészt alacsony fehérjetartalmú étrendre van szükség a nitizinon szedésekor, hogy megakadályozzák a vér tirozinszintjének túl magas emelkedését. Ha a tirozin szintje megemelkedik, fennáll annak a veszélye, hogy a szem kötőhártyájában kristálylerakódások alakulnak ki, ami nagyon fájdalmas lehet. Ebből a célból feltétlenül ajánlott dietetikus táplálkozási tanácsai.

1. táblázat: Az élelmiszerek bontása magas fehérjetartalmú (vörös), mérsékelt fehérjetartalmú (narancssárga) és alacsony fehérjetartalmú (zöld). Ezeket az információkat a veleszületett anyagcserezavarok szövetségének (VfASS) I típusú tirozininémiájából (Tyrosinosis) vették, és táblázattá alakították át.

Kerülje a (fehérjében gazdag ételeket)