Diétás beavatkozások fenilketonuria esetén - Jameson, E - 2020 Cochrane Library
Megbízható bizonyíték. Megalapozott döntések. Jobb egészség.
Válassza ki a kívánt nyelvet a Cochrane véleményekhez. Látni fogja a lefordított Review szakaszokat a kívánt nyelven. A fordítás nélküli szakaszok angol nyelven készülnek.
Válassza ki a kívánt nyelvet a Cochrane Library webhelyéhez.
Észrevettük, hogy a böngésző nyelve orosz.
Bármely oldal tetején kiválaszthatja a kívánt nyelvet, és látni fogja a lefordított Cochrane Review szakaszokat ezen a nyelven. Váltás oroszra.
Közzététel ideje: 2020. július 16. Verzióelőzmények
Tudományos összefoglaló
Kontextus
A fenilketonuria örökletes betegség, amelyet a fenilalanin aminosav étrendi korlátozásával kezelnek. A diétát az újszülött korában kezdik meg a tanulási zavarok megelőzése érdekében; azonban korlátozó és nehezen követhető. Az a kérdés, hogy az étrend enyhülhet-e vagy megszakítható-e serdülőkorban, vagy folytatni kell-e az egész életen át, továbbra is ellentmondásos téma, amelyet javasolni kívánunk ebben a tanulmányban. Ez egy korábban közzétett áttekintés frissített változata.
Célok
Az alacsony fenilalanin-diéta hatásainak felmérése a diagnózis kezdetén kezdődött a fenilketonuriában szenvedők számára. Az étrend ellazításának vagy megszakításának az intelligenciára, a neuropszichológiai teljesítményre és a mortalitásra, a növekedésre, a táplálkozási állapotra, az étkezési magatartásra és az életminőségre gyakorolt lehetséges hatásainak felmérése.
Dokumentumkutatási stratégia
Megkerestük a Cochrane cisztás fibrózis és genetikai rendellenességek csoportjának klinikai vizsgálati nyilvántartását, amely kimerítő elektronikus adatbázis-keresésekből, a kereskedelmi kiadványok kézi kereséséből és az irodalmi kivonatokból azonosított hivatkozásokat tartalmaz.
Az anyagcsere-vizsgálatok veleszületett hibáinak legutóbbi keresése: 2020. április 30.
Kiválasztási feltételek
Valamennyi randomizált vagy kvázi randomizált kontrollos vizsgálat összehasonlította az alacsony fenilalanin-étrendet az étrendi korlátozások ellazításával vagy leállításával a fenilketonuriában szenvedőknél.
Adatgyűjtés és elemzés
Két szerző függetlenül értékelte a tanulmány alkalmasságát és a módszertani minőséget, majd kinyerte az adatokat.
Főbb eredmények
Négy tanulmányt vontunk be ebbe az áttekintésbe (251 résztvevő), és kevés érdemi különbséget találtunk az intervenciós és a kontroll csoport között az érdeklődés kimenetele szempontjából. A vér fenilalanin-koncentrációja alacsony fenilalanin-diétával rendelkező fenilketonuriában szenvedőknél szignifikánsan alacsonyabb volt, mint a kevésbé korlátozó étrendben: átlagos különbség (MD) három hónapon belül, -698,67 mikromol/l (95% konfidencia intervallum (CI), -869,44) -527,89-ig). Az intelligencia hányadosa szignifikánsan magasabb volt azoknál a résztvevőknél, akik folytatták az alacsony fenilalanin-diétát, mint azoknál, akik abbahagyták: MD 12 hónap után, 5,00 (95% CI, 0,40–9, 60). Az intelligencia hányadosának eredményei azonban egyetlen tanulmányból származnak.