Diffúz nagy; sejtes B nem-Hodkin limfóma; Non-Hodgkin-limfóma (NHL); Betegségek; Belgyógyászok

A belgyógyász szakemberei

szakterületek
- Belgyógyászat/A belgyógyász
  - Angiológia
  - Endokrinológia és diabetológia
  - Gasztroenterológia
  - Hematológia/onkológia
  - Nefrológia
  - Reumatológia
- Cardiovascula
  - A szív felépítése és működése
    - Szívizom és szívburok
    - Atria, kamrák és aorta
    - Koszorúerek
  - A vérkeringés szerkezete és működése
    - Szív és erek
    - Artériák és erek
    - Nagy és kicsi vérkeringés
  - Hogyan ver a szív?
  - A szívvel kapcsolatos kifejezések
  - Kardiovaszkuláris és sport
  - Kardiovaszkuláris és terhesség
  - Szív-és érrendszeri betegségek
  - fontos címeket
- Máj, epehólyag és hasnyálmirigy
  - máj
    - Általános információk a májról
    - A máj helye a testben
    - A máj szerkezete
    - A máj működése
    - A máj gyakori betegségei
    - A májbetegség kockázati tényezői
    - megelőzés
  - Epehólyag és epeutak
    - Általános információk az epehólyagról
    - Az epehólyag elhelyezkedése a testben
    - Az epe előállítása
    - Az epehólyag szerkezete
    - Gyakori epehólyag-betegségek
    - Az epehólyag betegség kockázati tényezői
    - Az epehólyag betegségeinek megelőzése
  - hasnyálmirigy
    - Általános információk a hasnyálmirigyről
    - A hasnyálmirigy elhelyezkedése a testben
    - A hasnyálmirigy szerkezete
    - A hasnyálmirigy működése
    - A hasnyálmirigy gyakori betegségei
    - Kockázati tényezők és elővigyázatosság
  - fontos címeket
- Tüdő és légutak
- Emésztőrendszer
  - funkció
  - Építkezés
    - Nyelőcső - felépítése és működése
    - A gyomor felépítése és működése
    - Vékonybél - szerkezete és működése
    - Vastagbél - szerkezete és működése
  - Gyakori betegségek
  - Kockázati tényezők
  - megelőzés
- Kiegészítő gyógyszer
  - Mi a természetgyógyászat?
    - Természetgyógyászat és kiegészítő orvoslás
    - A természetgyógyászati kezelések osztályozása
    - Természetgyógyászat és egyéb orvosi rendszerek
    - Differenciálás az alternatív gyógyászattól
  - Természetgyógyászat és hagyományos orvoslás
  - Mit csinálnak a természetgyógyászati kezelések?
  - Hatékonyak-e a természetgyógyászati kezelések?
  - Naturopátiás és alternatív eljárások
  - fontos címeket
- Vese és húgyutak
  - Tábornok
  - Elrendezés és funkció
    - A vesék helye
    - A vese felépítése
    - A vese működése
  - Vese pótlás
    - dialízis
    - Veseátültetés
  - Kockázati tényezők
  - megelőzés
  - Súlyos betegségek
    - Veseelégtelenség
    - Glomerulonephritis
    - Tubulopathiák
    - Húgyúti fertőzések
  - fontos címeket
- Hormonok és anyagcsere
  - A hormonok szabályozása
  - Hormonális mirigyek és lehetséges betegségek
    - Hypothalamus
    - Agyalapi mirigy (agyalapi mirigy)
    - pajzsmirigy
    - Mellékvese
    - Hasnyálmirigy (hasnyálmirigy)
    - Petefészek
    - Herék
  - Az endokrin rendszer rendellenességei
    - A hormonhiány okai
    - A hormon túltermelésének okai
- Elme és test
  - Szív és psziché
  - Rejtett depresszió
  - Rejtett félelem
  - hipochondria
  - feszültség
  - Psziché és emésztőrendszer
  - Psziché és izmok/csontok
  - Tippek az érintetteknek
  - Tippek rokonok számára
- Reumatológia/reuma
  - A reumás betegségek áttekintése
  - Kik reumatológusok?
Betegségek
megelőzés
- Éljen egészségesen
  - Élj aktívan
    - Élj aktívan
    - Pozitív hatás
    - Az energiaegyensúly számít
  - Kiegyensúlyozott táplálkozás
    - Kiegyensúlyozott táplálkozás
    - "Mediterrán étrend" - mediterrán étrend
    - Elhízottság?
    - A kövér menetrend
    - Radikális szemetelők
    - Elég folyadék
  - A stressz kezelése
    - A stressz kezelése
    - Immun a stresszre
    - Relaxációs technikák
  - Végül nemdohányzók
  - Alkohol - csak mértékkel
- Öregedésgátló
  - Mi öregszik?
  - A test idős korban
  - Geriatriás orvoslás
  - Egészségesen éljen idős korban
    - Egészségesen éljen idős korban
    - Étkezés idős korban
    - Vitaminok és egyéb adalékanyagok
    - Folyadékegyensúly időskorban
    - Sport és testmozgás
  - Sport időskorban
  - Mentálisan idős korban
    - Mentálisan idős korban
    - Agy kocogás
    - Egészséges test - egészséges elme
  - Tippek a mindennapi élethez
    - Tippek a mindennapi élethez
    - Gyógyszeres kezelés idős korban
    - Megfelelő gyógyszeres kezelés
    - Védelem az esések ellen
  - fontos címeket
- Ellenőrzések
- Utazási orvostudomány és oltások
  - Megfelelő előkészítés
  - Utazási oltások
    - kolera
    - Nyár eleji meningoencephalitis (TBE)
    - Hepatitisz A
    - Hepatitisz B.
    - A és B hepatitis
    - influenza
    - Sárgaláz
    - Japán encephalitis
    - kanyaró
    - Meningococcus agyhártyagyulladás
    - gyermekbénulás
    - veszettség
    - tífusz
    - Tífusz és Hepatitis A
  - utazási gyógyszertár
  - Tippek a légi közlekedésre
  - Higiénés intézkedések
  - fontos címeket
Vizsgálatok
Médiakönyvtár
- Vérkép - magyarázat
- Gyógyszer
- Online tesztek
  - A vérértékek ellenőrzése
  - BMI kalkulátor
  - Vastagbélrák kockázata
  - Cukorbetegség kockázata
  - Fitness ellenőrzés
  - Rheumatoid arthritis kockázata
  - A pajzsmirigy alulműködése
  - Merevedési zavar
Orvos/klinika keresés

Diffúz nagysejtű B non-Hodkin limfóma: gyakoriság, klinikai kép, terápia

A diffúz nagysejtű B-sejtes limfóma (rövidítve: „B-NHL DLBCL”) érett B-limfocitákból (a fehérvérsejtekhez tartozó B-sejtek) keletkezik, és ha nem kezelik, gyorsan halálhoz vezet. A diffúz nagysejtű B-sejtes lymphomák kifejezés magában foglalja a centroblasztikus, immunoblasztikus, nagysejtű anaplasztikus és a T-sejtekben gazdag B-sejtes lymphomákat. Az agresszív (erősen rosszindulatú) limfómák közé tartoznak, és e csoport összes betegségének körülbelül 80-90% -át teszik ki.

frekvencia

A diffúz nagysejtű B-sejtes limfómák (rövidítve: "B-NHL DLBCL") az összes NHL-eset körülbelül egyharmadát teszik ki, ezért a malignus lymphomák leggyakoribb formája.

A diffúz nagysejtű B non-Hodkin limfóma a leggyakoribb limfóma, 7 esetben fordul elő 100 000 lakosra. A kémiai és radioaktív szennyezők mellett, mint más limfómák esetében, a kockázati tényezők közé tartoznak az immunhiányok (pl. HIV). A HIV-asszociált NHL körülbelül 60% -a diffúz nagy B-sejtes lymphoma.

A betegség a kaukázusiaknál gyakrabban fordul elő, mint az afrikaiaknál vagy az ázsiaiaknál, a férfiak gyakrabban fordulnak elő, mint a nők.

Klinikai kép

A tüneteket a nyirokcsomók gyorsan progresszív megnagyobbodása uralja, de a nyirokcsomókon kívül más szervek is érintettek lehetnek (úgynevezett extralymphatikus megnyilvánulások), és általános vagy B-tünetek (például láz, éjszakai izzadás, súlycsökkenés) jelentkezhetnek. A csontvelő 20-25% -ban érintett.

Diagnózis

Szövettanilag megkülönböztetnek centroblasztikus, immunoblasztikus vagy anaplasztikus formákat a leggyakoribb diffúz nagysejtű B non-Hodgkin limfómából, immunológiai és molekuláris genetikai differenciálásokkal, amelyek nem meghatározóak a prognózis szempontjából. Az elsődleges központi idegrendszeri limfóma egy speciális forma.

A diagnózisnak a megfelelő szövetvizsgálat mellett (jobb a teljes nyirokcsomó-eltávolítás, mint a lyukasztó biopszia) a csontvelő defektet is tartalmaznia kell (ütéssel és immunológiai, esetleg molekuláris genetikai vizsgálattal), mivel az esetek 20-25% -ában a csontvelő is érintett. A laboratóriumi vizsgálatok során a máj- és veseértékeken, valamint a vérsejtek szintjének csökkentésén túl nem szabad megfeledkezni a laktát-dehidrogenázról (LDH). A terápia megkezdése előtt EKG-t, echokardiográfiát (szív visszhang) és számítógépes tomográfiát (CT) kell végezni. A pozitron emissziós tomográfia (PET) fluorodeoxi-glükózzal (FDG) képes a legjobban meghatározni a limfóma megnyilvánulásainak mértékét, és fontos szerepet játszik a terápia kontrolljában is! Németországban azonban a PET nem egészségbiztosítási ellátás, ezért külön kell igényelni.

Stádium

A többi Ann-Arbor limfómához hasonlóan a stádiumokat az említett négy I., II., III. És IV. Szakaszra osztják, ahol az A (B tünetek, pl. Láz, éjszakai izzadás, fogyás) és B kiegészítés ezen tünetek közül egy vagy több mellett áll. . Ezen kívül van még E hozzáadása extralymphaticához és S hozzáadása a lép érintettségéhez. Nemzetközi prognosztikai index (IPI) segíti a prognosztikai értékelést. Ez magában foglalja az életkort, az ECOG teljesítőképességi állapotát, a betegség stádiumát és az extragonadalis fertőzést (a petefészkek vagy a herék kivételével), valamint a laktát-dehidrogenáz (LDH) sejtkárosodási paraméterét.

előrejelzés

4 kockázati csoportban a kedvező prognózisú betegek (több mint 91%, 3 éves túlélési idővel) megkülönböztethetőek a rossz prognózisú betegektől (59%). A nagy nyirokcsomó-daganatok (tömegük 7,5 cm fölött), esetleg immunoblaszt szövettan és bizonyos gének aktiválása (a MYC és a CBL 2 expresszió kombinációja) független prognosztikai tényezőt jelent.

kezelés

A terápiát általában gyógyító célokkal hajtják végre, immunterápia (rituximab) és kemoterápia (CHOP = ciklofoszfamid, adriamicin, vinkrisztin és prednizon) kombinációjával.
A terápia vagy 6 ciklus R-CHOP 14-ből és 2 ciklus rituximabból áll, vagy összesen 8 R-CHOP 21 beadásból áll. Ha a válasz csak részleges, nagy dózisú terápiát, majd autológ őssejt-visszatérést kell alkalmazni. Relapszus esetén az immunterápia önmagában is hasznos lehet idősebb betegeknél.

Az idősebb betegek gyakran úgynevezett mini-CHOP protokollt (csökkentett dózissal) vagy rituximabot/bendamustint alkalmaznak. Utólagos sugárkezelés maradvány megnyilvánulások esetén, pl. B. maradék tömeges vagy vázfertőzés esetén hasznos lehet. Meg kell fontolni a PET-vizsgálat elvégzését, mivel ez segíthet a döntéshozatalban. A rituximab fenntartó terápiája nem javallt diffúz nagy B-sejtes limfóma esetén (rövidítve: "B-NHL DLBCL")!

Kedvezőtlen prognózis esetén a CHOP etopoziddal (CHOEP) történő bővítése mellett a nagy dózisú protokollok és a rituximab DHAP és ICE (ifosfamid/ciszplatin/etopozid) kombinációi is szóba kerülnek.

A speciális formák az agyi limfóma, de az erõsen rosszindulatú limfóma által végzett here bevonása is. A központi idegrendszer és az kontralaterális herék gyakoribb visszaesése miatt az ellenoldali here besugárzásával végzett profilaktikus kezelés és a központi idegrendszer metotrexáttal való megelõzése ajánlott.

Utógondozás

Miután a betegség jelei teljesen visszafejlődtek (teljes remisszió), rendszeres utóvizsgálatokat kell végezni, amelyek az esetleges kiújulások vagy másodlagos daganatok felfedezése mellett a másodlagos betegségek azonosítását is szolgálják. A reproduktív képesség (termékenység) esetleges károsodásának megelőzésére férfi betegekben a terápia előtt kriospermak tartalék létrehozásával kell eljárni. Női betegeknél a megelőző intézkedések (a petefészek szövetének megfagyása) a terápia szükséges intenzitásától (nagy dózis vagy kevesebb) is függenek. A betegek jó pszicho-onkológiai ellátása a kezelés alatt és után különösen fontosnak tűnik annak érdekében, hogy stabilizálódhassanak a személyes, a családi és a szakmai területeken egy ilyen életveszélyes betegség leküzdése után.

Szerző/Szerzők: Tudományos tanácsadás és kidolgozás: Prof. Dr. Christoph Clemm, München