Duane-szindróma - okai, tünetei és kezelése
A Duane-szindróma ritkán előforduló szemizom bénulás, amely veleszületett. A betegség pontos okait még nem sikerült megállapítani.
Tartalomjegyzék
Mi a Duane-szindróma?
A Duane-szindróma szintén a nevek alatt található veleszületett visszahúzódási szindróma a Stilling-Türk-Duane szerint, Stilling-Türk-Duane szindróma vagy Visszahúzódási szindróma ismert. Ami egy veleszületett (veleszületett) szemizom bénulást jelent, amely nagyon ritkán fordul elő. A betegséget Alexander Duane, Jakob Stilling és Siegmund Türk szemészek nevezték el, akik 1887 és 1905 között írták le.
A Duane-szindróma a strabismus eseteinek körülbelül egy százalékát teszi ki. Mivel a Duane-szindrómában különböző tünetegyüttesek vannak, a betegség különböző típusokra oszlik. A szindróma csak az egyik szemet érinti az érintettek körülbelül 80 százalékában. Körülbelül 60 százalékos betegség esetén a lányokat különösen érinti a szemizom bénulás. Az összes beteg körülbelül 70 százalékának nincs más egészségügyi rendellenessége.
okoz
A Duane-szindróma pontos oka még mindig nem világos. Egyes orvosok gyanúja szerint a VI. Koponyaideg, amely már veleszületett. Ezenkívül az oldalsó rectus izom, amely felelős az okulomotoros ideg ágaiért, helytelenül beidegzik. Továbbá a tudósok örökletes tényezőket feltételeznek. Ha a beteg szem musculus rectus medialis feszült, akkor a hamis beidegződés a musculus rectus lateralis egyidejű aktivitásával úgyszólván új hatást eredményez.
A Duane-szindrómára jellemző a széles variációs tartomány. Ennek oka az oldalirányú rectus izom három része közötti eltérő méretarány. Ez az a szakasz, amelyet általában az abducens ideg innervál, az a terület, amelyet az oculomotoros ideg nem innervál, és a fibrotikus régió, amely egyáltalán nem innervált. Ezenkívül a különleges tulajdonságok abból fakadnak, hogy a magas vagy alacsony küszöbű neuronok növekednek-e.
A gyógyszerét itt találja
Tünetek, betegségek és tünetek
A Duane-szindróma súlyossága nagymértékben változik. Emiatt az orvostudomány három típusra osztja a betegséget az I-től a III-ig. Az I. típusú Duane-szindróma akkor fordul elő, ha enyhe belső kancsal és kissé csökkent addukció figyelhető meg, ha egyenesen előre nézünk. Az elrablás csak a középvonalig lehetséges. Addíció végrehajtásakor a szemhéj rése enyhén szűkül, ami visszahúzódással jár. Az érintettek mintegy 80 százaléka I. típusú Duane-szindrómában szenved.
A II. Típusú Duane-szindróma lényegesen hangsúlyosabb addukció. További tünetek a szemhéj erős szűkülete és a visszahúzódás az addíció kísérlete során. Az elrablás csak korlátozott mértékben létezik, és a középvonal felett hajtható végre. Az addukció során a szem leereszthető vagy felemelhető. A III típusú Duane-szindrómában az addukció és az elrablás jelentős korlátokkal rendelkezik. Ezen felül visszahúzódás történhet összeadás nélkül.
Amikor a beteg megpróbálja a szemgolyót az orr felé mozgatni, ami addukciónak nevezik, a szemhéjak keskenyednek. Ugyanakkor a szemgolyó visszahúzódik a szemüregbe. A betegség mértékétől függően a szem mozgása a templom felé (elrablás) csak korlátozott mértékben hajtható végre. A korlátozások mértéke a betegség stádiumától függ.
Ha a beteg egyenesen előre néz, tiszta kancsal (strabismus) figyelhető meg. Ez gyakran a fej megfelelő kényszerhelyzetét eredményezi. Néhány betegnél a szem, a fül, a csontváz, az idegek vagy a vesék egyéb rendellenességei is lehetségesek. Néha vannak szív rendellenességek is.
diagnózis
A Duane-szindrómát egy szemklinikán vagy egy kórház szakosztályán diagnosztizálják. Különböző vizsgálatokat végeznek azzal a céllal, hogy megkülönböztessék a Duane-szindrómát a sztrabizmus más formáitól.
Ezek elsősorban az elektromiográfiát, a kettős képsémákat és a pontos motilitási elemzéseket tartalmazzák. Fontos a hasi bénulás (az elrabló ideg bénulása) kizárása is. A Duane-szindrómát nehéz gyógyítani. Bizonyos esetekben egy kancsal művelet javíthatja a helyzetet.
Bonyodalmak
A szem mozgászavarai, amelyek Duane-szindrómával fordulnak elő, az I., II. És III. Enyhe szövődmények fordulnak elő az I. típusban, mivel a betegek csak enyhe befelé mutató hunyorítást mutatnak, ha egyenesen előre néznek. Az érintett szem szemgolyója jelentősen az orr felé mozog, beszűkíti a szemhéjat és visszahúzza a szemgolyót a szemüregbe.
A II. És a III. Típusú szindrómában szenvedőknél a szemmobilitás zavara sokkal hangsúlyosabb. A II. Típusban a páciens emelheti vagy süllyesztheti a szemét, a szemgolyó visszahúzódása a szemüregbe akkor következik be, amikor a szemgolyó a középvonalon túlra kerül, míg a hunyorítás kevésbé hangsúlyos. A III. Típusban jelentős korlátozások vannak a szem mobilitásában és a súlyos belső kancsalban.
A szemgolyó haladása a templom felé és így panorámás kilátás csak korlátozott mértékben lehetséges. A hunyorítás sok érintettnél megszállott fejhelyzetet teremt. További lehetséges szövődmények a fül, a szem, a csontváz, az idegek és a vesék rendellenességei.
Súlyos betegségben, amely általában a III. Típushoz társul, a szív rendellenességei is előfordulhatnak. Elképzelhető a műtéti beavatkozás és a vizuális segédeszköz, de a kezelés nehéz. A komplex rendellenességek teljes megszüntetése a legtöbb esetben nem lehetséges.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Azoknak a szülőknek, akik gyermeküknél rendellenes kancsalságot, a szemhéj résének szűkülését és a Duane-szindróma egyéb jeleit észlelik, orvoshoz kell fordulniuk. Ha további rendellenességeket észlelnek az arcon vagy a végtagokban, minden olyan súlyos állapotra utal, amelyet azonnal tisztázni kell, és szükség esetén kezelni kell. Ha a gyermek szívrohamra vagy vesefájdalomra panaszkodik, a legjobb, ha a sürgősségi orvosi szolgálathoz fordul. Még nem specifikus tünetek esetén is mindig hasznos a gyermekorvos vagy egy szakorvos tisztázása.
Általában: A szokatlan tüneteket és panaszokat gyorsan tisztázni kell. Ha már felmerül egy betegség gyanúja, akkor súlyos szövődményekkel azonnal fel kell hívni a gyermekorvost. A visszahúzódási szindrómát mindig tisztázni és kezelni kell a súlyos lefolyás kizárása érdekében. A gyermekorvoson vagy a háziorvoson kívül örökletes betegségek szakorvosát vagy szemészét is be lehet hívni. A diagnosztizált szindrómát egy speciális genetikai betegség klinikán kell kezelni.
Kezelés és terápia
Mivel a Duane-szindróma ritka és összetett betegség, a kezelés nehéz. Néha egy kancsal művelet hasznos lehet. A cél az, hogy a binokuláris egyszerű látást egyenes fejtartásba helyezzük át a fej korábbi kényszerhelyzetének korrigálása érdekében, hogy ez a jövőben már ne fordulhasson elő. Az eljárás során a megfelelő szemizmokat gondosan áthelyezik.
Vagy az érintett ín, vagy az izom megrövidül, miközben az eredeti izomrögzítés megmarad. Ily módon elkerülhető a visszahúzás növelése. A művelet sikere 80 százalék körüli, és javuláshoz vezet az optikai körülmények között. Elvileg bármely életkorban elvégezhető, de csak akkor történik, amikor az érintett gyermek járni tud.
A test vizuális rendszerének teljes fejlődése három-négy évet is igénybe vesz. Továbbá egy bizonyos kortól kezdve a pácienssel való kommunikáció könnyebb. A művelet típusa végső soron attól függ, hogy a gyermek a szindróma melyik szakaszában szenved. A szemészek ajánlásai szerint azonban csak akkor szabad műtétet végrehajtani a gyermekeken, ha problémáik vannak a függőleges megjelenésükkel. A műtét mellett néhány segédeszköz megkönnyítheti a gyermek életét is. Ide tartoznak a szemüvegen található prizmák vagy az iskolában található speciális ülések.
Kilátás és előrejelzés
A Duane-szindróma csak tüneti kezeléssel kezelhető, oksági kezelés nem lehetséges. Hasonlóképpen nincs öngyógyítás, így az érintettek mindenképpen függenek a kezeléstől. Ha a Duane-szindrómát nem kezelik, akkor a belső szervek különböző rendellenességei megmaradnak, és általában az érintett személy várható élettartamának csökkenéséhez vezetnek.
A kezelés a pontos rendellenességektől és a tünetektől függ. Ezeket viszonylag jól lehet korlátozni különféle sebészeti beavatkozásokkal. Különösen a szemen végzett műveletekre van szükség a beteg életminőségének újbóli javítása érdekében. A betegek azonban továbbra is függenek a szemüvegtől. A belső szervek rendellenességeit is korrigálják, ha korrekcióra van szükség. A további lefolyás nagyban függ ezen rendellenességek pontos formájától.
Kezelés nélkül a Duane-szindróma súlyos pszichológiai panaszokhoz vezethet, amelyek nemcsak az érintettnél, hanem a hozzátartozóknál is jelentkezhetnek. Az önsegítő intézkedések számos korlátozást kezelhetnek, és ezáltal javíthatják a beteg életminőségét.
A gyógyszerét itt találja
megelőzés
A Duane-szindróma veleszületett betegség. Ezért nincs mód a szenvedés hatékony megelőzésére.
Utógondozás
Duane-szindrómával alig van utógondozási lehetőség az érintettek számára. A beteg elsősorban az orvos közvetlen kezelésétől függ. Mindenekelőtt a korai diagnózis és a korai kezelés nagyon pozitívan befolyásolja a panasz további lefolyását, és megakadályozhatja a további szövődményeket vagy a legrosszabb esetben a teljes vakságot.
Minél korábban ismerik fel a betegséget, annál jobb lesz a további lefolyás. A legtöbb esetben a betegségben szenvedő betegek műtéttől függenek. Ezt a beavatkozást nagyon korán el kell végezni a gyermek normális fejlődésének garantálása érdekében. Ezenkívül az érintett személynek meg kell pihennie egy ilyen művelet után, és gondoskodnia kell testéről.
Kerülni kell a megterhelést vagy más stresszes tevékenységeket, hogy ne terhelje feleslegesen a testet. Sok esetben az érintetteknek szüleik és saját családjuk támogatására is szükségük van ahhoz, hogy megbirkózzanak a mindennapokkal. A szeretetteljes és intenzív ellátás pozitív hatással van a betegség lefolyására. A Duane-szindróma általában nem csökkenti a beteg várható élettartamát.
Ezt megteheti maga is
A Duane-szindróma mindig orvosi kezelést igényel. Ezenkívül különböző intézkedéseket lehet tenni az egyes tünetek enyhítésére.
A kancsalságos művelet kíséretében rendszeres szemedzés ajánlott. A legtöbb esetben az érintett gyermeknek vizuális segédeszközt is kell viselnie. Az olyan segédeszközök, mint az iskolában található speciális ülések, szintén megkönnyíthetik a gyermek életét. Az itt megteendő pontos lépéseket orvosával kell megbeszélni. Azoknak a szülőknek, akik észreveszik gyermekük személyiségének változásait, azonnal beszélniük kell velük.
A kozmetikai rendellenességek gyakran ugratáshoz és zaklatáshoz vezetnek, és a gyermek kivonul a társadalmi életből. Célszerű korán beavatkozni, és ha szükséges, beszélni a tanárokkal. Súlyos mentális betegség esetén ajánlott terapeuta látogatása. Elvileg a szülőknek tájékoztatniuk kell gyermeküket a betegségről, és amennyire lehetséges, oktatniuk őket a tünetekről és a lehetséges következményekről.
Ha a látászavarok az összes megtett intézkedés ellenére is fennállnak, vagy a tünetektől mentes időszak után visszatérnek, akkor újra fel kell hívni a felelős orvost.