Duhring herpetiform dermatitis A Dühring herpetiform dermatitis tünetei és kezelése
A cikk orvosi szakértője
A herpetiform dermatitis Dühringben (szinonimák: Dühring-betegség, pemphigoid herpesz stb.) A herpetiform dermatózis csoportjába tartozik.
Ez a betegségcsoport különféle etiológiát és patogenezist foglal magában, de hasonlóak a dermatózis kitöréseinek klinikai és morfológiai megnyilvánulásaiban, amelyet a kiütés herpetiform csoportosítása jellemez. A Dühring herpetiform dermatitis mellett ebbe a csoportba tartozik a terhes nők herpesze és a subcornealis pustulák is.
A betegség elnevezését Duhring, Philadelphia, dermatológus adta 1884-ben. Ma ez a betegség nem ritka, bármilyen életkorú embernél előfordul. A férfiak gyakrabban betegek, mint a nők.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
A Dühring herpetiform dermatitis okai és patogenezise
A betegség eddigi okai és patogenezise nem teljesen ismert. Úgy gondolják, hogy a Dühring herpetiform dermatitis autoimmun jellegű poliszisztémás betegség. A betegség poliszisztémás jellegét megerősíti az a tény, hogy az enteropathia jelei a gabonafehérjékben található glutén, különösen a glutén iránti fokozott érzékenységnek köszönhetők. Ezzel összefüggésben a gluténmentes étrend terápiás célú kinevezése klinikai javuláshoz és a vékonybél nyálkahártyájának normalizálásához vezet. Az IgA antitestek kimutatása a dermis papilláris rétegében vagy a szérumban keringő immunkomplexek alapmembránja mentén a dermatózisok autoimmun jellegét jelzi. Egyes bőrgyógyászok úgy érzik, hogy a dermatózis kialakulásában fontos a genetikai hajlam, a túlérzékenység a jóddal szemben, csökkent antioxidáns aktivitás, különösen az SH csoportok és mások. Bizonyos esetekben a Duhring-kór paraneoplasztikus folyamatnak tekinthető.
A legtöbb szerző Duhring herpetiform dermatitiszére hivatkozik autoimmun betegségek esetén, az IgA antitestek jelenlétében az alapmembrán közelében lévő dermális papillák szerkezeti komponenseivel szemben. VV Serov (1982) a herpetiform dermatitist immunokomplex betegségnek tekinti, amelyet különféle exogén antigének okoznak. Közvetett módon a herpetiform dermatitis immun jellege megerősíti más autoimmun folyamatokkal való kombinációját. Jelezze a glutén enteropátia szerepét a betegség kialakulásában. Az IgA-lerakódások jellegétől függően (szemcsés vagy fibrilláris) az apikális dermális papillánál vagy az alapmembrán mentén izolált vonalak ennek a dermatózisnak két változata. A szemcsés lerakódások túlsúlyban vannak, az esetek 85-95% -ában fordulnak elő. S. Jablonska és T. Chorzelsky (1979) szerint az IgA lerakódás granulált típusa egyidejűleg glutén enteropathiában szenvedő betegekre jellemző.
[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Herpetiform dermatitis hisztopatológiája Dühring
Az epidermisz alatt egy csomó képződik, amely az epidermisz és a dermis elválasztásának eredményeként alakul ki a bőr felső részén lévő ödéma hatására. A hólyag feletti epidermisz nem változik. A buborékok lekerekítettek, és jelentős számú eozinofilt tartalmaznak. Kimutassa az IgA-t a dermo-epidermális területen vagy a dermis papilláris rétegében.
A herpetiform dermatitis patomomorfológiája Dühring
hisztogenezis
A herpetiform dermatitisben szenvedő betegek 25-35% -a Dühringben keringő immunkomplexeket észlel, ami okokat ad arra, hogy ezt a betegséget az immunokomplexnek tulajdonítsák.
A herpetiform dermatitis tünetei Időtartam
A legtöbb beteg középkorú és idős, ritkán gyermek.
A kiütés megjelenése előtt néhány betegnél prodromális tünetek jelentkeznek (általános rossz közérzet, láz, a bőr bizsergése). A betegséget valódi polimorfizmus jellemzi, és eritemás foltok, urtikaropodobnymi papulák, hólyagok, hólyagok és pustulák képviselik. Az elváltozásokban az elemek túlsúlyától függően a vezikuláris, erythemás, bullous és pustuláris Dühring herpetiform dermatitis klinikai lefolyásai léteznek. De néha a kitörés monomorf.
A Weather herpetiform dermatitiszének harmadik jellemző vonása az intenzív táplálék és az égés jelenléte, különösen a betegség kezdetén.
A betegség rohamokkal halad előre, vagyis különböző időközönként jelenik meg újra. Néha a legsúlyosabb esetekben a kiütés hosszú ideig tart, anélkül, hogy a terápia hatása alatt is eltűnne. A kiütés elsődleges helye a végtagok nyújtó felülete, a lapockaterület, a fenék, a keresztcsont, de a folyamat a test bármely részét is képes megragadni.
A nyálkahártyák veresége nem jellemző. Ritka esetekben vannak buborékfólia-buborék elemek. Ugyanakkor láthatók a szabálytalan alakú felületi eróziók, amelyek kerülete mentén buborékfedések maradványai vannak.
A Dühring-kór esetében a bőr és a belső teszt kálium-jodiddal (Yaddason-teszt) nagy diagnosztikai értékkel bír. Az eozinofília a vérben és a folyadékban található. Az akantolitikus sejtek mindig hiányoznak.
Herpetiform dermatitis terhes nőknél (herpes gestationis, terhességi herpesz) általában a terhesség 3-4 hónapjában kezdődik, de néha születés után. A törzs és a végtagok bőrén az eritemás-urticariális foltok hátterében kis kúp alakú vezikulák vagy pustuláris elemek jelennek meg. Általában általános viszketés és széles körben elterjedt hólyagos kiütés jelentkezik, többé-kevésbé kifejezett közös jelenségekkel együtt. A vezikulák összeolvadnak, nyitottak, tartalmukat kéregbe öntik. Időnként sűrű bevonattal rendelkező buborékok jelenhetnek meg. A nyálkahártyákat ritkán érintik. A betegség visszatérése a következő terhesség alatt figyelhető meg.
A klinikai gyakorlatban ritkán fordul elő lokalizált herpetiform dermatitis vagy Cottini típusú herpetiform dermatitis. A bőr-kóros folyamat a könyökben és a térdben, néha a keresztcsontban történik.