Duodenase, enteropeptidase (enterokinase) elégtelenség Egészség Kompetens az iLive-on

A cikk orvosi szakértője

Leírják a veleszületett enterokináz-hiányt, valamint a koraszülött csecsemők átmeneti enzimhiányát. Az enterokináz-hiány miatt a tripszinogén tripszinné történő transzlációja megszakad, ennek eredményeként - a fehérje hasad a vékonybélben. A nyombél patológiája esetén duodenáz hiány is lehetséges, ami peptidáz hiányhoz vezet.

enteropeptidase

Veleszületett enterokináz-hiány esetén a betegség tüneteit születésüktől kezdve megfigyelik. A gyermek székletének gyakran gyengülése van, a fokozott fehérjehiány jelei vannak. Jelentős hipoproteinémia esetén ödémás szindróma van, hipotrófia alakul ki.

K90.4. Az intolerancia miatti felszívódási rendellenességeket másutt nem osztályozzák.

A diagnózis a duodenáz és az enteropeptidáz aktivitásának meghatározásán alapul a vékonybél nyálkahártyájának biopsziás mintáiban, a nyombél tartalmában (a nyálkahártya mosásakor). A differenciáldiagnózist más vizes hasmenéssel végezzük; a tripszinogén-hiány klinikai képe leginkább hasonlít az enterokináz-hiányra.

A fehérjehiányhoz társuló ödémás szindróma esetén az albumin parenterális beadása javasolt. Növelje az étrend fehérjetartalmát az enzimatikus készítmények egyidejű kijelölésével. Szükség van proteázokat tartalmazó enzimatikus készítményekre (mezon-forte kreon).

Időben történő diagnózis és korrekció esetén a kilátások kedvezőek.

[1], [2], [3], [4]