Dupuytren-betegség; Galenus Magazine
Segít. univ. UMF Carol Davila, orvosdoktor
Belgyógyászati alapellátási orvos, Floreasca Sürgősségi Klinikai Kórház
A Dupuytren-betegség egy lassan progresszív betegség, amely a tenyér fascia rostos szövetének megvastagodásával és rövidítésével nyilvánul meg. A betegség gyakoribb a 40 év feletti férfiaknál, a dohányosoknál, valamint a cukorbetegségben vagy krónikus alkoholfogyasztásban szenvedőknél. A Dupuytren-kór egy csomó megjelenésével kezdődik, és lassan előrehalad az ujjak kontraktúrájáig. Gyakori a kétoldalú kézkárosodás, bár általában az egyik kéz súlyosabban érintett, mint a másik. Általában a betegség súlyossága fokozatosan alakul ki, csak az esetek kb. 10% -ánál következik be kezelés nélkül. Az 1. szakaszban a betegség csak megfigyelhető, bár a csomó szteroidokkal történő beadása hatékony lehet. A műtéti kezelés akkor ajánlott, ha az ujj funkcionalitása károsodott, a kontraktúra progresszív vagy a súlyos deformitás akadályoz.
A Dupuytren-kór lassan előrehaladó betegség, amely a tenyér fascia rostos szövetének megvastagodását és megrövidülését okozza. A betegség gyakoribb a 40 évnél idősebb férfiaknál, a dohányosoknál, valamint a cukorbetegségben vagy krónikus alkoholfogyasztásban szenvedőknél. A Dupuytren-kór általában egy csomó megjelenésével kezdődik, és lassan előrehalad az ujjak kontraktúrájává. Gyakori a kezek kétoldalú érintettsége, bár általában az egyik kéz súlyosabban érintett, mint a másik. A betegség súlyossága fokozatosan alakul ki; csak az esetek körülbelül 10% -a fog regresszálni kezelés nélkül. Az 1. szakaszban a betegség csak megfigyelés alatt tartható, bár a göbös szteroid injekciók hatékonyak lehetnek. A műtét akkor ajánlott, ha az ujj funkcionalitása érintett, a kontraktúra progresszív vagy súlyos deformitás akadályoz.
A Dupuytren-kór az a szalag rövidülése és megvastagodása, amely a bőrt a tenyér fasciájához rögzíti.
A betegség korai szakaszában egyetlen kicsi, kemény csomó vagy több csomó jelenik meg a tenyéren, a metacarpophalangealis ízület közelében, a betegeknél nehézségekbe ütköznek az egyszerű tevékenységek, például az arcmosás vagy a hajfésülés.
A Dupuytren-kór megkülönböztethető a kézösszehúzódás egyéb okaitól azzal, hogy egy csomó megjelenésével kezdődik, és lassan előrehalad az ujjak kontraktúrájává.
Az objektív vizsgálatot követően az orvos észleli a csomó helyét és az összehúzódások, a rostos szalagok és a fájdalmas érzékenység jelenlétét az érintett területen.
Ha kontraktúrák vannak, akkor értékelni kell a metacarpophalangealis és a proximális interphalangealis ízületek közötti szöget (1). A Hueston-teszt hasznos a diagnózis felállításához: ha a beteg nem tud leülni és kinyújtani a tenyerét az asztal felületére, a teszt pozitív. A betegség klinikai osztályozása 3 szakaszban van. A betegség 1. szakaszát megvastagodott csomó és szálas szalag jelenléte jellemzi a tenyér aponeurosis szintjén; a 2. szakasz peritendinos szalag formájában van, amely korlátozza az érintett ujj meghosszabbítását; a 3. szakaszban állandó kontraktúra van az érintett ujj hajlításában (2).
Gyakori a kétoldalú kézkárosodás, bár általában az egyik kéz súlyosabb sérülést szenved, mint a másik (3).
Csökkenő sorrendben a leggyakrabban érintett ujjak a IV, V, III és II ujjak. Gyakran a kéz és az ujjak lágyrészdaganatai összetéveszthetők a Dupuytren-kórral (3).
50 év alatti betegeknél a Dupuytren-kór általában gyorsabban fejlődik, mint az időseknél (4). Általában az állapot súlyossága fokozatosan alakul ki, csak az esetek körülbelül 10% -a regresszálódik kezelés nélkül (4). A dohányzás és az alkoholfogyasztás negatívan befolyásolja a betegséget.
Klinikai tanulmányok azt sugallják, hogy a betegségnek autoszomális domináns átviteli mintázata lenne hiányos behatolással, és ez gyakoribb a férfiaknál, általában 40 éves kor után (5). Szoros összefüggést találtak a cukorbetegség és a Dupuytren-betegség között is, a tanulmányok a Dupuytren-betegség 3-33% -os prevalenciáját mutatják cukorbetegeknél (3); ezeknél a betegeknél azonban általában enyhébb a betegség, lassan alakul ki. A megnövekedett alkoholfogyasztás a Dupuytren-betegség magasabb kockázatával jár együtt, akárcsak a dohányzás (6). Lehetséges, hogy a dohányzó betegek mikrocirkulációjának befolyásolása szerepet játszhat a betegség kialakulásában. A Dupuytren-kór és az epilepszia közötti összefüggésekről, a kéz különböző helyi traumáiról is beszámoltak, bár következetlenül.
Dupuytren-betegség kezelése
Az 1. szakaszban a betegséget csak megfigyelés alatt lehet tartani, bár a csomó szteroidokkal történő beadása hatékony lehet. Az injekciókat a csomópont közelében és annak oldalsó széle mentén kell megtenni. A kéznél lévő anyagok: 2% lidokain, triamcinolon-acetonid, 3 ml-es fecskendők 21 és 25 G tűvel, jódozott oldat, géz. Az eljárás egyszerű: fertőtlenítse a területet jódozott oldattal, majd egy 25G-os tű segítségével injektáljon 1-2 ml lidokaint a csomópontba (a proximális és az oldalsó élek mentén). Ezt követően 21G tűn keresztül 2-3 ml (a csomó méretétől függően) triamcinolon-acetonidot injektálunk a csomó belsejébe, merőlegesen az ujj tengelyére. Tisztítsa meg a területet és a kötést.
A műtéti kezelés akkor ajánlott, ha az ujj funkcionalitása károsodott, a kontraktúra progresszív vagy súlyos deformitás akadályoz. Általában a műtétet olyan betegeknél hajtják végre, akiknél a metacarpophalangealis ízület kontraktúrája eléri a 40 fokot, vagy a proximális interphalangealis ízület kontraktúrája meghaladja a 20 fokot (2,3).
Minél súlyosabb, annál gyengébb a válasz a proximális interphalangealis ízületi kontraktúra műtéti kezelésére (7). Továbbá, minél hosszabb a deformáció, annál nagyobb a visszafordíthatatlan ízületi kontraktúra veszélye. A műtéti kezelés általában hatékony, de gyakoriak a visszatérések (2). A műtéti kezelés alternatívája a perkután aponeurotomia a tű segítségével, helyi érzéstelenítéssel (8).
Egy tanulmány kimutatta, hogy a triamcinolon-acetonid 5 havi havi injekciói, vagy 6 hetente 3 injekció sorozat, majd 6 hónapos szünet vezet a betegség jelentős visszafejlődéséhez (9).
Ebben a vizsgálatban körülbelül 3 intranoduláris injekcióra volt szükség a kéz funkcionális javulásához. Az intranoduláris injekciókkal kezelt betegeknél kevesebb műtétre volt szükség, mint a kezeletlen és megfigyelés alatt álló betegeknél (9). Az ismételt injekciók lehetséges szövődményei az átmeneti depigmentáció, a helyi érzékenység, az injekció helyének atrófiája, a hajlító ín szakadása. A mai napig nem végeztek olyan vizsgálatokat, amelyek értékelnék a dohányzásról való leszokás, az alkoholfogyasztás vagy az antidiabetikus kezelés hatását Dupuytren-betegségben szenvedő betegeknél.