Dystonia okai, megnyilvánulásai, kezelése - NetDoktor

Marian Grosser Münchenben tanult humán orvoslást. Ezen túlmenően a sok mindenben érdekelt orvos merészkedett néhány izgalmas kitérővel: filozófia és művészettörténet tanulmányozása, rádiózás és végül egy nettó orvos számára.

Sabine Schrör a NetDoktor orvosi csapatának szabadúszó írója. Kölnben tanult üzleti adminisztrációt és közönségkapcsolatokat. Szabadúszó szerkesztőként több mint 15 éve otthon a legkülönbözőbb iparágakban. Az egészség az egyik kedvenc témája.

Egy alatt Disztónia az ember megérti az akaratlan, hosszan tartó izomfeszültséget. Ennek oka a központi idegrendszerben kereshető. A disztónia önálló klinikai képként jelenhet meg (primer/idiopátiás dystonia), vagy más betegségeket is kísérhet (másodlagos dystonia), például Parkinson-kór, Huntington-kór vagy stroke. Itt olvashat el mindent, amit tudnia kell a dystóniáról - definíció, formák, tünetek, okok, diagnózis és kezelés.

Rövid áttekintés

Mi a dystonia? Hosszan tartó mozgászavar izomösszehúzódásokkal, amelyeket önként nem lehet ellenőrizni. Az egyes testrészek eltolódásához vezethet.
alakítani: Besorolás különféle kritériumok szerint, például primer/idiopátiás dystóniába (felismerhető kiváltó ok nélkül), másodlagos dystóniába (más betegségek tünete), szegmentális/gócos dystóniába (érintett egyes izomcsoportokba), hemidystoniába (az érintett test egyik felébe), generalizált dystóniába (az egész testet érintett), nyaki dystonia (érintett a nyak vagy a nyak izmai), blepharospasmus (szemhéj görcsök) stb.
Tünetek: Ismételt, hosszan tartó, akaratlan mozgások, például a fej vagy a kezek és az ujjak, remegés (remegés), néha fájdalom, rossz testtartás, később ízületi károsodások, mozgáskorlátozás.
okoz: ismeretlen primer dystonia esetén (valószínűleg bizonyos agyi területek diszfunkciója; örökletes ok is lehetséges). A másodlagos dystonia okai, pl. Parkinson-kór, Huntington-kór, encephalitis, agydaganat, stroke, szülés oxigénhiánya, anyagcserezavarok, bizonyos gyógyszerek.
Mikor az orvoshoz? Alapvetően a disztónia első jeleinél.
diagnózis: az egyéni kórtörténet és klinikai megjelenés alapján. Szekunder dystonia gyanúja esetén specifikus vizsgálatok az alapbetegség azonosítására.
terápia: Gyógyítani nem lehet. A tünetek azonban gyógyszeres kezeléssel és műtéttel enyhíthetők.

Dystonia: meghatározás

A disztónia mozgászavar. Az érintettek akaratlan, vagyis nem szándékosan kontrollálható izom-összehúzódásoktól szenvednek. Ezek az egyes testrészek eltolódásához vezethetnek.

Az izomgörcsökkel ellentétben a disztóniában az izomfeszültség sokáig tart. Ezenkívül teljesen más eredetűek: Míg az izomgörcsök az izom rövid távú rendellenességei miatt jelentkeznek, a dystonia valószínűleg annak az agyterületnek a működési hibájának köszönhető, amely felelős a mozgáskoordinációért (bazális ganglionok).

Dystonia előfordulhat gyermekeknél és serdülőknél, vagy csak felnőttkorban jelentkezhet.

Dystonia: formák

Az orvosok a fejlődéstől függően különbséget tesznek a dystonia következő formái között:

primer (idiopátiás) dystonia: Nincs felismerhető kiváltója, és más betegségektől függetlenül fordul elő. Ennek eredményeként ez egy független klinikai kép.
másodlagos dystonia: Más (alap) betegségeket is kísér. A disztóniák csaknem fele másodlagos.
örökletes dystoniák: A tantól függően vagy független csoportként tekintenek rájuk (heredodegeneratív dystoniák) vagy elsődleges dystoniákhoz rendelték.

A disztóniák az érintett testterületek alapján is kategorizálhatók:

szegmentális/fokális dystonia: Az egyes izomcsoportok érintettek.
Hemidystonia: A test egyik felét érinti.
generalizált dystonia: Az egész test érintett. Gyakran először csak szegmentális/fokális tünetek jelentkeznek, amelyek később az egész testre átterjednek.

Az elsődleges dystoniák közül a fokális/segmentális dystoniák alkotják a többséget a felnőtteknél.

Pszicho-vegetatív dystonia: Nem klasszikus dystonia

A pszicho-vegetatív dystóniának semmi köze nincs a neurológiai értelemben vett klasszikus dystóniához. Mert itt a vegetatív idegrendszert érinti, nem a központi rendszert. Az autonóm idegrendszer szabályozza például a vérnyomást, a légzési sebességet és az emésztést. Ha itt meghibásodás lép fel, olyan tünetek jelentkezhetnek, mint idegesség, nyugtalanság, ingerlékenység, álmatlanság, szédülés, sekély légzés és fejfájás.

A pszicho-vegetatív (vagy vegetatív) dystonia kifejezés tudományosan ellentmondásos. Egyes szakértők egyszerűen a pszicho-vegetatív dystóniát "a zavar diagnózisaként" emlegetik.

Dystonia: példák

Elvileg a dystonia bármely izomcsoportot érinthet. A megnyilvánulások ennek megfelelően változatosak. A fokális dystonia tipikus képviselői például:

nyaki dystonia (torticollis spasmodicus): Itt a nyak vagy a nyakizmok egy része érintett, ami a fej görbületét okozza ("görbe nyak").
Blepharospasmus (szemhéjgörcs): A szenvedőknek rövid időközönként hunyorítaniuk kell a szemüket. Szélsőséges esetekben fennáll a vakság veszélye.
oromandibularis dystonia (a száj, a nyelv, a torok görcse): Itt az arc alsó felének (állkapocs, nyelv, száj) izmai görcsölnek. Az érintettek számára nehéz enni és beszélni.
Meige-szindróma: Blepharospasmus és oramandibularis dystonia kombinációja.
görcsös diszfónia (hang-/beszédgörcs): Itt sztrájkolnak a gége izmai. A betegek gyakran nyögnek és nyomott hangokat adnak ki. Súlyos esetekben teljesen elveszíthetik hangjukat.
Végtag-dystonia (írási/foglalkozási görcs): Ha összetett mozgásszekvenciákat (például írást vagy zenélést) tanult, a karok és a kezek görcsbe rándulnak.

A leírt formák nem egyformán elterjedtek. Például a blepharospasmus és a végtag dystonia gyakoribb, mint a görcsös és az oromandibularis dystonia.

A disztónia speciális formája az ún Segawa szindróma (Dopa-reszponzív dystonia), amely általában kisgyermekeknél jelentkezik. A lábak kifejezett befelé helyezése jellemző. A haladó szakaszban az érintettek már nem tudnak járni. A "Dopa-reszponzív" azt jelenti, hogy a klinikai kép jelentősen javul, ha az érintettek L-Dopa hatóanyagot tartalmazó gyógyszereket szednek. Ez az anyag azonban a dystonia más formáiban nem működik.

Dystonia: tünetek

Az akaratlan, hosszan tartó izomösszehúzódások gyakran ismétlődő mozgásokkal fordulnak elő, például:

A fej többször görcsösen billen az egyik oldalra
A kéz és az ujjak csavarása csavarszerű mozdulatokban
Az érintett testrészek gyors remegése (remegés), amint az a Parkinson-kórból is ismert
Fájdalom súlyos dystonia esetén
Ízületi károsodás a tartós eltolódás, később korlátozott mozgás következtében