Egyéb betegségei; az én; elsődleges vonalak - Az agy, a gerincvelő rendellenességei; pini; re és
, MD, Orvostudományi Főiskola, Saskatchewani Egyetem
A demielinizációt okozó állapotokat, amelyeknek ismert oka nincs, primer demielinizáló betegségeknek nevezzük. A demielinizáció az idegeket körülvevő szövet pusztulása, az úgynevezett mielinhüvely.
Egy idegrost szigetelése
A központi vagy perifériás idegrostok nagy része több rétegben kialakított, főként zsírból (lipoprotein) álló szövetbe van burkolva, az úgynevezett mielin. Ezek a rétegek alkotják a mielinhüvelyt. A mielinhüvely nagyon hasonlít az elektromos vezetéket tekercselő szigetelőhüvelyhez, és gyorsan és hatékonyan lehetővé teszi az idegrendszer (elektromos impulzusok) vezetését az idegrost mentén. Azonban, ha a mielinhüvely sérült (úgynevezett demielinizáció), az idegek nem vezetik megfelelően az elektromos impulzusokat.
Néha az elsődleges demielinizáló rendellenességek vírusfertőzés vagy vírusfertőzés elleni oltás után jelentkeznek. Az egyik lehetséges magyarázat az, hogy a vírus vagy más anyag valamilyen módon kiváltja az immunrendszert a test saját szöveteinek megtámadásában (autoimmun reakció). Az autoimmun reakció gyulladást okoz, ami károsítja a mielinhüvelyt és a mögöttes idegrostokat.
A sclerosis multiplex a leggyakoribb primer demyelinizáló betegség.
Akut disszeminált encephalomyelitis (EMAD)
Ez a ritka típusú gyulladás az agy és a gerincvelő idegeinek demielinizációját okozza. Az akut disszeminált encephalomyelitis gyakrabban fordul elő gyermekeknél, mint felnőtteknél.
Az akut disszeminált encephalomyelitis általában vírusfertőzés után jelentkezik. Úgy gondolják, hogy az akut disszeminált encephalomyelitis egy rosszul irányított immunválasz, amelyet a vírus vált ki. Az Egyesült Államokban ez a rendellenesség általában bizonyos típusú influenza, hepatitis A, hepatitis B vagy enterovírusok, Epstein-Barr vírus vagy emberi immunhiányos vírus (HIV) fertőzéséből ered. A kanyaró, a bárányhimlő és a rubeola korábban gyakori ok volt, még mielőtt a gyermekkori immunizáció elterjedt volna.
Általában a gyulladás 1-3 héttel a vírusos betegség megjelenése után alakul ki.
Tünetek
Az akut disszeminált encephalopathia tünetei gyorsan megjelennek. Az embereknek először lázuk, fejfájásuk, hányingerük és hányásuk van, fáradtak. Ha a betegség súlyos, rohamokhoz és kómához vezethet.
A látásvesztés az egyik vagy mindkét szemben megfigyelhető. Az izmok legyengülhetnek, és a koordináció megzavaródhat, ami megnehezítheti a járást. Az érintettek megbénulhatnak. A test egyes területein az érzés eltűnhet, amelyek zsibbadnak. Ez befolyásolhatja a kognitív funkciókat (beleértve a gondolkodást, az ítélkezést és a tanulást).
A legtöbb ember napokon belül felépül, és 6 hónapon belül a legtöbbjük teljesen vagy szinte teljesen felépült. Más emberek életen át tartó fogyatékossággal küzdhetnek. Az izmok gyengék maradhatnak, és a test egyes részei zsibbadhatnak. Az emberek nem tudják helyreállítani látásukat vagy kognitív funkcióikat.