Elsődleges bél lymphangiectasia (Waldmann-kór), amelyet a

Üdvözöljük az EM-consulte-nál, az egészségügyi szakemberek referenciájában.
Ingyenes cikk.

lymphangiectasia

Csatlakozzon az előnyhöz!

összefoglaló

Elsődleges bél lymphangiectasia (Waldmann-kór), amelyet a végtagok lymphedema mutat ki.

Absztrakt

A végtag lymphedema, mint a primer bél lymphangiectasia (Waldmann-kór) első megnyilvánulása.

Az elsődleges bél lymphangiectasia (Waldmann-kór) jellemzője, hogy gyermekkorban gyakrabban fordul elő fehérjevesztő enteropathia. A krónikus hasmenés és a diffúz ödéma a fő klinikai megnyilvánulás. Perifériás lymphedema is társulhat. A limfödéma általában a diagnózis idején van jelen, vagy később jelenik meg a betegség folyamán. Beszámolunk egy 31 éves férfi megfigyeléséről, amely felső, alsó végtagban és genitális lymphedemában szenved, sok évvel az elsődleges bél lymphangiectasia diagnózisának megállapítása előtt. Az alsó végtag lymphoscintigraphiája igazolta a lymphedema és a duodenális biopsziák lymphangiectasia-t. Hipoproteinémiát, lymphopeniát és hypogammaglobulinemiát is észleltek. A lymphedema kezelése alacsony feszítésű kötést és rugalmas harisnyát tartalmazott. Alacsony zsírtartalmú étrenddel való ellátás nem történt meg. Az elsődleges bél lymphangiectasia keresése biológiai paraméterekkel hasznos lehet, ha primer lymphedema van jelen. Különösen azért, mert az elsődleges bél lymphangiectasia bonyolult lehet a B sejtes lymphoma előfordulása miatt.