Elsődleges ciliáris diszkinézia jelei és tünetei; News-Medical
Jogi nyilatkozat: Ez az oldal az oldal eredeti fordításának eredeti fordítása. Felhívjuk figyelmét, hogy mivel a fordításokat géppel generálják, nem minden fordítás lesz tökéletes. Ezt a weboldalt és weblapjait angol nyelven kívánják olvasni. A webhely és weboldalainak fordítása részben vagy egészben pontatlan és pontatlan lehet. Ezt a fordítást egy gyakorlat biztosítja.
Az elsődleges csilló diszkinézia (PCD) a gyermekkorban ritka betegség, és az eredeti ciliopathia azonosítandó. Különféle klinikai megnyilvánulásokhoz vezet, amelyek a korai életkorban gyakran halálos kimenetelhez vezetnek.
Az első jelek és tünetek
A PCD klinikai jellemzőit három járulékos tényező okozza, nevezetesen:
- A rendellenes szempilla szerkezete, működése vagy halmaza, amely megakadályozza a nyálka és a baktériumok kölcsönhatását a légutakból, krónikus fül-, orrmelléküreg- és tüdőfertőzéseket eredményez, például hörghurut, hörgőtágulat és arcüreggyulladás
- Rendellenes flagelláris anatómia, amely meddőségi hibákhoz vezet, a spermium hipomotilitása miatt
- A normál bal-jobb aszimmetriájának meghatározásának elmulasztása az embrionális fejlődés során, amely invertust és veleszületett situs-rendellenességeket eredményez
Az első alkalom, amikor a hörgőtágulat kombinációjáról számoltak be a situs inversus kapcsán, Zivert 1904-ben történt. Ezt a szindrómát ezentúl gyakrabban azonosították, ma PCD-nek vagy Kartagener-szindrómának hívják.
Légúti betegség
A fenotípusos progresszív stádium súlyossága és sebessége betegenként változó, de ebben a betegségben minden négy újszülöttnél háromnál többnek oxigénnel kell kiegészülnie a születéskor az újszülöttek légzési zavarainak enyhítésére.
A krónikus orrmelléküreg-gyulladás és a légúti fertőzések kiemelkedőek ebben a csoportban, először olyan szervezetek, mint a Hemophilus influenzae és a pneumococcus, de csecsemőkoruk után a pseudomonas aeruginosa felszámolja őket. Már gyermekkorukban is vannak orrdugulásaik, folyamatos orrfolyásuk van, ami nagyon gyakori sinusfertőzéseket eredményez.
A gyenge játék és a mucociliáris fertőzés miatt a hörgők kitágulása elkerülhetetlen folytatása a felnőttek életében vagy még korábban. Néhány betegnél tüdõmeszesedés is kialakul, amelyek néha köptetõk, ezt a jelenséget litoptízisnek nevezik.
A fülfertőzés általában az élet elején jelentkezik, de az iskoláskorú gyermekeknél kevésbé lehet. A krónikus középfülgyulladás halláskárosodást okozhat az egyes epizódok során, ami veszélyezteti a beszéd fejlődését, és végleges süketséggel zárulhat.