Elsődleges immunhiányok (IDP-k)
Melyek az elsődleges immunhiányok?
Elsődleges immunhiányok, röviden megnevezve IDP, képviselni különféle rendellenességek széles skálája, amelyek akkor fordulnak elő, amikor az immunrendszer bizonyos komponensei (bizonyos sejtek és fehérjék) nem működnek megfelelően. Nagy immunoglobulinhiány jellemzi őket, amely viszonylag enyhe és nagyon súlyos fertőzéseket okoz. Az országon belül áthelyezett személyek nemtől és kortól függetlenül bárkit érinthetnek. Általában gyermekkorban azonosítják őket, de felnőttkorban is diagnosztizálhatók.
Az elsődleges immunhiányokat "nem szedik", hanem örökletesek
Az IDP-ket az immunrendszer örökletes vagy genetikai hibái okozzák. Az országon belül áthelyezett személyek nem fertőzőek - nem lehet "elvenni" vagy "átadni" az országon belül áthelyezett személyeket másoknak. A gyermekek örökölhetik az IDP-t szüleiktől. Az IDP-ben szenvedő betegeknek ezért el kell fogadniuk a genetikusok tanácsát a betegségükkel kapcsolatban, ha gyermekeket akarnak szülni, és genetikai vizsgálatot igényelnek a fogantatás előtt. Az elemzést hívjuk teljes immunogram (IgG, IgA, IgM) és bármely akkreditált laboratóriumban elvégezhető.
Az elsődleges immunhiányok a HIV-re is utalnak?
A hazaküldöttek nem kapcsolódnak az AIDS-hez (immunhiányos szindróma szerzett), amelyet a vírusos fertőzés (HIV).
Milyen statisztikák vannak Romániáról?
Romániában 300 beteget regisztrálnak, 10 000-ből 1-es gyakorisággal, amint ez hazánkban elfogadott, de ez azt jelenti, hogy még mindig sok a nem diagnosztizált beteg. Ana Posea, az ARPID - Elsődleges immunhiányos betegek romániai szövetsége Romániában, Államok: "Az országon belül áthelyezett személyek nem az úgynevezett alacsony immunitás, hanem genetikai hibák, nemcsak átmeneti helyzet. sajnálatos módon, kevés háziorvos és gyermekorvos ismeri fel ezeket az áthelyezett személyeket, és ezen változtatni kell. Sok orvos azt mondja szüleinek, amikor ismételten orvoshoz fordulnak fertőzések miatt: gyermek még, túl lesz rajta, de a probléma nem mindig oldódik meg az életkor előrehaladtával, az IDP esetén még rosszabb lesz, ha a megfelelő kezelés megkezdése késleltetés."
Milyen aggasztó jelek vannak a szülők számára?
Az IDP-ben szenvedő gyermekek számtalanra hajlamosak visszatérő és tartós fertőzések. Bármely ismételt betegség fül, orrmelléküregek vagy tüdő el kell menni a immunbetegségek specialistája. Néha el lehet érni agyhártyagyulladás és vérmérgezés. Emellett a belföldön áthelyezett gyermekek is megtehetik tályogok a belső szervekben (a máj hajlamos leginkább). Ana Posea magyarázatokat is ad nekünk: „A betegek nagyon nehezen reagálnak a kezelésre. Ezek a fertőzések újra megjelennek, rontva a beteg testének állapotát, végül halálhoz vezet. A betegeknek más rendellenességeik lehetnek, amelyek figyelmeztethetik az IDP jelenlétét: autoimmun, reumatológiai, emésztőrendszeri problémák (hasmenés ismétlődő epizódjai, bélparazitákkal való fertőzés), növekedés.
Az elsődleges immunhiányok az immunrendszert saját testének megtámadására is késztethetik - ezt "autoimmunitásnak" nevezik. Ebben az összefüggésben fájdalmat és duzzanatot okozhatnak az ízületekben, az úgynevezett "ízületi gyulladás" néven. Bőrkiütés, vörösvértest-veszteség - vérszegénység, vérlemezkeszám-csökkenés, erek gyulladása, hasmenés és vesebetegségek is előfordulhatnak. Az IDP bizonyos formáiban szenvedő betegek szintén gyakrabban szenvednek allergiában és asztmában.
Az elsődleges immunhiányok végzetesek lehetnek?
A kezeletlen külföldön tartózkodó személyek halálosak! A kevésbé súlyos eseteket idővel súlyosbítja számos fertőzés, autoimmun szövődmény, reumatológia stb. A test lehetetlen harcolni velük, és egyre jobban romlik, és végül halálhoz vezet.
Vannak olyan elsődleges immunhiányok, mint pl SCID (súlyos kombinált immunhiány) nagyon komoly, ami, ha az élet első heteiben nem észlelik, a halál nagyon gyorsan bekövetkezik, az újszülött testének nincs védelme a mikroorganizmusokkal szemben.
Az IDP-t kezelik?
Igen. Az IDP-kezelés számos beteg számára lehetővé teszi, hogy a lehető legteljesebben és teljesebben élvezhesse az életet. A kezelést most Romániában végzik, Az országon belül áthelyezett személyeket 2011 óta vezették be Az Egészségügyi Minisztérium ritka betegségek programja, ezért a betegek most ingyenes immunglobulin-kezelésben részesülnek. Ezt az immunglobulint emberi plazmából állítják elő.
A kezelésnek számos formája létezik:
Hogy nézett ki az IDP-vel diagnosztizált gyermek élete?
Az IDP-vel diagnosztizált gyermek gyakran szembesül gyakori vagy súlyos fertőzésekkel Sokáig távol tarthatom őt az iskolától és a barátoktól. Ezek a fertőzések súlyosabbak, nehezebben kezelhetők, vagy szokatlan mikroorganizmusok okozhatják, szemben a gyakori fertőzésekkel, amelyeket a gyermek IDP nélkül szenved. Évszaktól függetlenül megjelenhetnek, akár nyáron.
A rendszeres infúziók után vagy alatt a kis betegek nagyon rosszul érezhetik magukat.
Az IDP-vel diagnosztizált gyermekeknek nagyon óvatosnak kell lenniük személyi higiénia: rendszeres és óvatos kézmosás, különösen étkezés előtt, WC-használat után, szabadtéri tevékenységek vagy háziállatokkal való játék után; vágások és felfekvések tisztítása és fertőtlenítése; a személyes higiénia szükségszerűen magában foglalja a fogmosást és a fogmosást, valamint a fogorvos rendszeres látogatását; jó étkezési higiénia az ételmérgezés elkerülése érdekében; jó otthoni higiénia: az otthon tisztán tartása és a magas páratartalom (nedvesség) elkerülése a tüdőbetegségek megelőzése érdekében; kerülje a zsúfolt vagy dohányzó helyeket; elkerülve a közösséget járvány esetén.
Ezeknek a gyerekeknek a családja fog fertőzés elleni vakcina gyakrabban, mint egy hétköznapi család, hogy a fertőzéseket távol tartsa otthonától.
Az IDP-ben szenvedő diákok néha kénytelenek elmulasztani a tantervet kórházi látogatások, betegség-specifikus tesztek vagy kezelés céljából. Ők is hajlamosabbak a hiányzásokra, mint más diákok, különösen a fertőzések miatt. Bár nem mindig ez a helyzet, az országon belül áthelyezett személyek megnehezíthetik a diákok barátkozását más osztálytársakkal az iskolai környezetben. Ez akkor történik, ha a diákok gyakran vagy hosszú ideig hiányoznak, vagy nem tudnak teljes mértékben részt venni az iskolai tevékenységekben, beleértve a játékokat is. és fizikai tevékenységek. Az IDP-ben szenvedő diákok néha marginalizálódott vagy akár elszigetelt állapotuk miatt gyakran megjelennek a súlyos összetévesztés az elsődleges immunhiányok (PID) és a HIV/AIDS között. Ezek a helyzetek nem ritkán határozzák meg depresszió vagy stressz elsődleges immunhiányos gyermekek.
Romániában felnőtt betegek és az IDP-vel diagnosztizált gyermekek szülei jelentkezhetnek be Romániai Elsődleges Immunhiányos Betegek Szövetsége. Az egyesület célja az minden beteg támogatása (gyermekek és felnőttek) elsődleges immunhiányos betegségekkel és családjaikkal az alapvető jogok biztosítása és védelme a segítségnyújtás tekintetébenţegészségügyi, szociális és oktatási szempontból. Az egyesület tagjai küzdenek az elsődleges immunhiányos emberek kommunikációjának és pszichológiai segítségének elősegítéséért, valamint a betegek érdekeinek támogatásáért az illetékes állami szervek előtt.