Endokrin hasnyálmirigyrák - Insulinoma
Az inzulinoma a béta-szigetek sejtjeinek hasnyálmirigy-daganata, amely inzulin hiperszekréciót okoz. Nőknél gyakoribb és 2 cm-nél kisebb kisméretű daganatokat képvisel, 90% -ban jóindulatúak. Az inzulinómák fokozott inzulin szekréciót eredményeznek, ami a szérum glükóz csökkenését okozza.
A betegek által panaszkodó tipikus tünetek a hipoglikémiához kapcsolódnak, és ezek a következők: fáradtság, fáradtság, remegés és éhség. Sok betegnek nagyon gyakran kell ennie a tünetek megelőzése érdekében. Néhányukban hipoglikémia okozta pszichiátriai tünetek jelentkeztek.
A diagnózist a vércukorszint és az inzulinszint egyidejű mérésével állapítják meg.
Az összes inzulin 80% -a egyedi, és azonosításuk esetén hatékonyan reszekálható. Csak 10% -a rosszindulatú. Az inzulinómák 50 évesen 1/250 000 ember arányában fordulnak elő, kivéve az I. típusú MEN-szindrómában szenvedőket (az inzulinómák 10% -a), amikor 20 éves korukban kezdődnek. Az I. típusú MEN-hez társuló inzulinómák gyakran többszörösek.
Az inzulinómák a hasnyálmirigy leggyakoribb rosszindulatú daganatai.
Az inzulinóma első vonalbeli kezelése a műtéti reszekció, 90% -os gyógyulási arány mellett. Ha nem lehet teljesen eltávolítani és a tünetek továbbra is fennállnak, az olyan gyógyszerek, mint a diazoxid és az oktreotid, ésszerű határok között tarthatják a vércukorszintet.
A streptozotocinnal és 5-fluorouracillal végzett kemoterápia hasznos az inzulinterápiában.
Patogenezis és okai
Az inzulinoma egy szigetsejtekből származó neuroendokrin daganat, amely felesleges inzulint termel. Az inzulinómák 90% -a jóindulatú. Egészséges embereknél az inzulin és a C peptid ekvimoláris mennyiségben választódik ki, mivel mindkettő ugyanabból az inaktív prekurzorból, a proinsulinból származik. Általában a proinsulin kevesebb, mint 20% -a szabadul fel közvetlenül a keringésbe.
Egyes inzulinómák további hormonokat választanak ki, például gasztrint, 5-hidroxi-indolsavat, adrenokortikotropin-ACTH-t, glukagonot, emberi koriongonadotropint és szomatosztatint. A daganat rövid áramlásokkal képes kiválasztani az inzulint, ami ingadozást okoz a vérben.
Az inzulinómák körülbelül 10% -a rosszindulatú, áttétes és 10% -a többszörös, különösen a többszörös endokrin neopláziában szenvedő betegeknél, az I. típusú MEN-ben. A többszörös inzulinómában szenvedők 50% -ának van MEN I-je. Másrészt a MENI-ben szenvedő betegek 21% -ának inzulinómák alakulnak ki. Mivel az inzulinómák 5% -a kapcsolódik a MEN I szindrómához, ennek a családnak a tagjait meg kell vizsgálni ezen állapot szempontjából.
Az okok feltételezhető genetikai eredetűek. Az autoszomális domináns betegség, a MEN génje MEN1. Úgy gondolják, hogy tumorszuppresszor génként működik. Új eredmények azt sugallják, hogy a MEN1 gén részt vesz a neuroendokrin daganatok patogenezisében is. A kutatók reszekált inzulinómák DNS-mintáiban fluoreszcens mikroszatellit-analízissel heterozigóta karakter elvesztését észlelték a 11q13 sávban.
Egy tanulmány kimutatta, hogy a k-ras génmutáció az inzulinómák 23% -ában van jelen.
jelek és tünetek
Az inzulinóma miatt másodlagos hipoglikémia éhgyomorra jelentkezik. A tünetek alattomosan kezdődnek, és utánozhatják a különféle pszichiátriai és neurológiai rendellenességeket. A központi idegrendszer károsodása magában foglalja a fejfájást, zavartságot, vizuális változásokat, izomgyengeséget, ataxiát, személyiségváltozásokat, paralitikus remegést és eszméletvesztéssé, rohamokba és kómába való előrehaladást.
Az adrenerg tünetek közé tartozik a gyengeség, a túlzott izzadás, a tachycardia, a szívdobogás és az éhség.
A tünetek egy hétig vagy több évtizedig lehetnek jelen a diagnózisig. Éjjel és kora reggel gyakoribbak.
A hipoglikémia étkezés után néhány órával jelentkezik.
Súlyos esetekben a tünetek az étkezés utáni időszakban alakulhatnak ki. Fokozhatja testmozgás, alkoholfogyasztás, alacsony kalóriatartalmú étrend és szulfonilkarbamid-kezelés.
Súlygyarapodás a betegek 20-40% -ában fordul elő hiperinsulinizmus miatt.