Endokrin orbitopátia (EOP) - Lux Eye Center
Szerző: Dr. med. (H) Nagy Richard, Szemészeti szakorvos, FMH FEBO
- Mi a pajzsmirigy funkciója?
- Mit jelent az endokrin orbitopathia (EOP)?
- Hogyan lehet felismerni a betegséget?
- A betegség eredetének elmélete
- Az EOP gyakori?
- A klinikai lefolyás
- Fontos szempontok
- Az endokrin orbitopathia terápiája
- Összegzés
Van-e összefüggés a pajzsmirigy diszfunkciója és a kiálló szemek között? Mi az endokrin orbitopátia? Az alábbiakban mindent részletesen elmagyarázunk Önnek!
Mi a pajzsmirigy funkciója?
A pajzsmirigy pillangó alakú szerv, amely a nyakon fekszik közvetlenül a gége alatt. Főleg jódtartalmú hormonokat termel, amelyek rendszeresen felszabadulnak a véráramba. Ezek a hormonok szabályozzák az anyagcserét és a test fontos funkcióit.
A jódtartalmú tiroxin (T4) és a trijódtironin (T3) hormonok mellett a pajzsmirigy kalcitonint termel, amely felelős a kalcium egyensúlyáért.
A pajzsmirigy diszfunkciója alatt a pajzsmirigy túlműködését és alulműködését értjük. Mindkettő veszélyes állapot a test számára, amelyet kezelni kell.
Mi az endokrin orbitopátia (EOP)?
A endokrin orbitopátia (EOP) egy autoimmun, gyulladásos betegség, amelynek oka még mindig nem teljesen tisztázott.
Az endokrin orbitopathiában a következő klinikai tünetek figyelhetők meg:
- A felső szemhéj visszahúzódása: a felső szemhéj visszahúzódik, és a fehér bőrbőr láthatóvá válik a felső szemhéj és a szaruhártya között
- von Graephe jel: a felső szemhéj lemaradáskor marad (fedél-késés)
- Proptosis (exophthalmos): a szem kiemelkedése
- Kettős látás
- A kötőhártya vörössége és duzzanata
- A szaruhártya kiszáradása
- A látásromlás a látóideg összenyomódása miatt
Hogyan lehet felismerni a betegséget?
Az endokrin orbitopathia akkor diagnosztizálható, ha a következő 3 kritérium közül kettő fennáll:
-
Autoimmun pajzsmirigybetegség van jelen:
- Graves-kór hyperthyreosis
- Hashimoto pajzsmirigy-gyulladása
- Keringő pajzsmirigy antitestek: TSH receptor autoantitestek, tiroglobulin antitestek, TPO antitestek (mikroszómális antitestek)
A szem tipikus klinikai tünetei (egy vagy több):
- Egyoldalú vagy kétoldali felső szemhéj visszahúzódása látható bőrrel a szaruhártya felett
- A szemgolyók egy- vagy kétoldali kitüremkedése (Hertel exoftalméter-vizsgálat és a beteg régi fotói segítenek összehasonlítani)
- mechanikus kancsal (korlátozó strabismus) tipikus mintázatban
- Látóideg kompressziója
- ingadozó szemhéjduzzanat és bőrpír
- kötőhártya duzzanata és/vagy karuncula ödéma
Egy vagy több külső egyenes szemizom duzzanatának kimutatása képalkotó vizsgálattal (CT, MRI)
A betegség eredetének elmélete
Az elmúlt 10 évben felismerték, hogy az ún Fibroblasztok még nagyobb szerepet játszanak, mint az izomsejtek.
A kutatók bőséges bizonyítékot találtak arra, hogy a fibroblasztok a gyulladás célpontja. A fibroblasztok olyan speciális kötőszöveti sejtek, amelyek részt vesznek több szövet fontos felépítésében és lebontásában.
A szemüregben lévő fibroblasztok különböznek a test más részein található fibroblasztoktól, mivel specifikus CD 40 receptorokkal rendelkeznek. A fibroblasztok ezek a receptorai összekapcsolódnak a T-sejtekkel (immunsejtekkel), és ezen a kapcsolaton keresztül bizonyos gének aktiválódnak, amelyek növelik a hírvivő anyagok (interleukin-6, interleukin-8 és prosztaglandin E2) számát.
A hírvivő anyagok fokozzák a szénhidrátok, például a glikozaminoglikánok termelését. Ez a folyamat kortikoszteroidok alkalmazásával jelentősen lelassulhat a betegség terápiájában.
Ezenkívül bebizonyosodott, hogy a véráramban keringő immunglobulin (szintén hírvivő anyag) befolyásolja a fibroblasztok működését.
Az EOP gyakori?
Európában és Észak-Amerikában 17 esetet regisztráltak 100 000 nőtől és 3 esetet 100 000 férfitól. Ez azt jelenti, hogy a betegség 6-szor gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál.
A betegség leggyakrabban 40–49 és 60–68 éves kor között fordul elő.
Dohányos hétszeres a betegség kockázata, mint a nem dohányzóknál.
A klinikai lefolyás
Az endokrin orbitopátiában szenvedő betegek körülbelül 90% -ának van Graves-kórja túlműködő pajzsmirigyben, 6% -uk normális pajzsmirigy-működésben, 3% -uk Hashimoto-pajzsmirigy-gyulladásban szenved, és 1% -uk elsődleges hypothyreosisban szenved.
Az esetek 60% -ában az orbitális betegség a pajzsmirigybetegség felfedezése után egy éven belül kialakul. Az esetek 20% -ában egyszerre fedezik fel az EOP-t és a pajzsmirigy diszfunkcióját.
Azoknak a betegeknek, akiknek egészséges pajzsmirigyük van az endokrin orbitopathia diagnosztizálásakor, 50% az esélyük a pajzsmirigybetegség kialakulására.
Mint már az elején említettük, a felső szemhéj visszahúzódása (a felső szemhéj visszaesése) az egyik szemben vagy mindkét oldalon a leggyakoribb klinikai jel. Az EOP-betegek 90% -ánál a felső szemhéj visszahúzódik.
Az egyik vagy mindkét szem kiemelkedése (exophthalmus/proptosis) az esetek 60% -ában figyelhető meg.
A betegek körülbelül 40% -ának korlátozott a szemmobilitása. Ez kettős képek létrehozásához vezethet.
Fontos szempontok
A következő lista összefoglalja az endokrin orbitopátia fontos pontjait:
- A felső szemhéj visszahúzódása a fő klinikai jel (az EOP a felső szemhéj visszahúzódásának leggyakoribb oka)
- Ebben az állapotban a szem egy- vagy kétoldali kiemelkedése a leggyakoribb
- a betegség lehet aszimmetrikus
- A betegek 90% -ának pajzsmirigy-túlműködése (hipertireózis), 4% -ának pajzsmirigy-hiánya (hypothyreosis) és 6% -ának normális a pajzsmirigy működése
- a betegség súlyossága nem követi nyomon a T3 és T4 hormonok vérszérumszintjét
- Az EOP hatszor gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál
- A dohányzás egyértelmű kockázati tényező, és az érintetteknek azonnal abba kell hagyniuk a dohányzást
- Azoknál a betegeknél, akiknél a látóideg összenyomódása vagy a szaruhártya krónikus kiszáradása miatt jelentős a látáskárosodás, sürgősségi ellátást igényelnek
- Ha műtéti kezelésre van szükség, a következő sorrendet kell betartani: Orbitális dekompresszió (a látóideg megmentése, a sztrabizmus működése, a felső szemhéjak működése)
terápia
Az endokrin orbitopátia valójában egy önkorlátozó Az a betegség, amely egy év után kiég a nemdohányzóknál, és 2-3 év után a dohányzóknál.
A aktív, gyulladásos fázis követi a csendes szakasz. A gyulladás lángolása a csendes fázisban az érintettek kevesebb mint 10% -ánál fordul elő.
Az elmúlt években számos irányelvet (NO SPECS, Clinical Activity Score, VISA) hoztak létre a betegség kezelésére.
A legtöbb betegnek csak támogató intézkedésekre van szüksége, például a szem felszínének rendszeres megnedvesítésére és krónikus szemfertőzések esetén kortizon vagy ciklosporin szemcseppek alkalmazására.
Az alacsony sótartalmú étrend és a fej alvás közbeni emelkedése csökkentheti a víz felhalmozódását a szemüregekben.
A szemkezelés mellett kötelező normális pajzsmirigyhormonszint a vérben érhető el. A pajzsmirigyhormon szintjének beállítása nagyon fontos terápiás lépés, és ezt általában egy végső korinológus végzi.
Ha kettős látás lép fel, a prizma lencsék helyreállíthatják az egyszerű látást a betegség aktív, gyulladásos szakaszában.
Krónikus A szaruhártya kiszáradása a szemgolyó kiemelkedésének eredményeként, A szem elmozdulása vagy a A látóideg összenyomódása azonnali intézkedést igényel.
A pajzsmirigy túlműködését gyógyszeres kezeléssel kezelik. A pajzsmirigy normális működése a gyógyszeres kezelés célja.
Ha a pajzsmirigy gyógyszeres kezelése sikertelen, vagy a beteg nem tolerálja rosszul a gyógyszert, radioaktív jódot használnak. (Bizonyos esetekben a jód ronthatja az EOP-t.)
A betegek körülbelül 20% -ánál műtétre van szükség: szemhéjplasztika, strabismus műtét és/vagy orbitális dekompresszió. A műveletet csendes szakaszban kell végrehajtani. A kivétel a látóideg akut összenyomódása vagy a szaruhártya kiszáradása a maximális gyógyszeres kezelés ellenére. Ilyen helyzetekben a kezelő szemésznek gyorsan kell cselekednie.
A műtéti beavatkozásokat csak a normális pajzsmirigyhormonszint és a stabil szemlelet elérése után 6-9 hónappal végezzük.
Kozmetikailag zavaró exoftalmák (a szem kiemelkedése) esetén a szemüreg (pálya) térfogata dekompresszióval növelhető. E dekompresszió során a szemüreg csontos falait eltávolítják, hogy a szemgolyó visszafelé mozoghasson.
A fal eltávolítása 3-5 mm-rel csökkentheti az exoftalmust. Két orbitális fal eltávolításával még nagyobb hatás érhető el, de ez az eljárás a kettős látás nagyobb kockázatával jár.
3 fal eltávolításakor a szem 6-10 mm-rel elmozdulhat, de a szemgolyó lecsúszhat.
Ha az exophthalmos nagyon hangsúlyos, akkor mind a 4 falat el kell távolítani.
Az érintett betegek körülbelül 30-50% -ánál alakul ki Kettős látás tünetei, ami idővel sajnos nem regresszálódik. A kettős látás az első fázisban a gyulladás, a nyugalmi fázisban a fibrózis miatt következik be.
Ha a beteg kétszer lát, amikor egyenesen előre néz és olvasási helyzetben van, a szemizmokat műtéti úton kell kezelni a pihenő szakaszban.
A felső szemhéj visszahúzódása idővel visszafejlődhet. A hyperthyreosis kezelése pozitív hatással van a felső szemhéjakra is.
Ha a felső szemhéj visszahúzódása nem javul, a nyugalmi szakaszban több műtéti technikával helyreállítható a normál szemhéj helyzet (Müllerotomy: beavatkozás a Müller izomba, az alsó szemhéj izmainak áthelyezése és botulinum toxin injekciók).