Endokrinológia - gyógyszerek - Ferring Pharmaceuticals
Használjon böngészőt elavult. Frissíti a böngészőt az élmény érdekében? javult? t? tit?.
A Ferring Pharmaceuticals emberi növekedési hormont hGH (szomatropint) kínál növekedési hormonhiányos gyermekek és Turner-szindrómás lányok kezelésére.
2500–5000 gyermek közül egy nő növekedési hormonhiányban születik, és további hormonkezeléssel segíthet. Ezen gyermekek egy részének felnőttkoráig folytatnia kell az extra hormonok szedését.
A Ferring elkötelezetten segíti ezeket a betegeket azáltal, hogy kutatásba fekteti a beteg számára a lehető legkényelmesebb és a lehető leghatékonyabb kezelési módszereket.
Növekedési hormonterápia
A növekedési hormon terápia hosszú távú kezelés, amelyet most lefekvés előtt minden este szubkután, transzjektálás útján kell beadni, aktív formában felszívódva a véráramba.
A rekombináns DNS-technológiával előállított Ferring termék, a ZOMACTON®, a szomatropin, megegyezik az emberi test által termelt növekedési hormonral. A gyenge növekedési hormon termelésével járó hosszú távú szövődmények maximális előnyének és megelőzésének érdekében elengedhetetlen, hogy a betegek ne hagyják ki a napi adagolásra előírt injekciókat.
Tű nélküli injekciók
Ferring teljes mértékben tisztában van azzal a negatív hatással, amelyet a kezelés injekcióval adhat a kezelés elfogadására és a beteg hosszú távú folytatására, valamint a kezelés végső sikerére gyakorolt hatásáról. Mindez arra késztette Ferringet, hogy keressen egy módot az injekciók egyszerűbb elfogadására és kevésbé kellemetlenre.
A Ferring egyedülálló tű nélküli növekedési hormon szállító rendszert kínál a ZOMAJET® 2 VISION segítségével, egy könnyen kezelhető eszközzel, amelynek célja a kevésbé megfélemlítés és ezáltal a rendszeres használat ösztönzése.
Az endokrinológiáról
Az endokrinológia tanulmányozza az endokrin rendszert (az összes endokrin mirigyet) és az általuk termelt szabályozó anyagokat (hormonokat), valamint az ebben a rendszerben előforduló rendellenességeket.
Az endokrin rendszer nagyon összetett, kényes egyensúlya van, amelyet finoman szabályoznak a "hormonális" visszacsatolási mechanizmusok. Bonyolultsága miatt az endokrin rendszer képes összehangolni a test számos funkcióját és biztosítani azok normális működését.
A rendszer számos különböző hormont használ jelként, úgynevezett "hírvivőknek". Ezeket az endokrin mirigyek termelik, például: mellékvese, nemi mirigyek (nők petefészkei és férfiak heréi), hasnyálmirigy, mellékpajzsmirigy, agyalapi mirigy és pajzsmirigy.
Az ezen mirigyek által termelt hormonokat az a mirigy szekretálja közvetlenül a véráramba, ahonnan közvetlenül az egész testbe szállítják, így több célszervre és rendszerre hatnak.
Az agyalapi mirigy és a hipotalamusz
Az agyalapi mirigyről, amely az agy alsó részén található, úgy gondolják, hogy ez a "fő" mirigy, amely hét hormon termeléséért felelős, amelyek szabályozzák a szervezet különböző tevékenységeit, beleértve a növekedést és a szaporodást is.
Bár fontos endokrin mirigyről van szó, az agyalapi mirigy hormontermelését viszont az agy egy kis része, az úgynevezett hipotalamusz szabályozza, ez a terület fontos kapcsolatot biztosít az idegrendszer és az endokrin rendszer között.
A hipotalamusz kilenc különböző hormont termel, amelyek (az agyalapi mirigy reakcióján keresztül) segítenek az emberi növekedés, fejlődés és anyagcsere gyakorlatilag minden aspektusának szabályozásában.
Növekedési hormon
A növekedési hormon az agyalapi mirigy által termelt számos hormon egyike, és elengedhetetlen tényező a test normális növekedésében és fejlődésében. Működése meghatározza a test felépítését, működését és különösen a csontok fejlődését.
A növekedési hormon ciklikusan, egész nap rövid impulzusokkal szabadul fel, körülbelül négyóránként, bár a növekedési hormon teljes mennyiségének majdnem 70% -a kiválasztódik az alvás első óráiban, különösen mély alvás közben.
Miután elegendő mennyiségű növekedési hormon felszabadult, a megnövekedett vérkoncentráció visszacsatoló jelet továbbít a hipotalamuszba - felszabadítja a szomatosztatin nevű hormont (más néven növekedési hormon gátlót), amely továbbítja az agyalapi mirigybe, hogy egyelőre megállítsa a növekedési hormon szekrécióját.
A növekedési hormon szerepe
Gyermekkorban és pubertáskor a növekedési hormon szekréciója nagyobb, ami a csontsejtek szaporodását eredményezi, és az egyes tubuláris csontok végén lévő "növekedési lemezekre" hat. A testben lévő hosszú csontok hosszának növekedése határozza meg a test magasságának növekedését, és az általános növekedés miatt a csontváz felnőtt formát ölt.
A növekedési folyamat befejezése után a hosszú csontok növekedési lemezei összeolvadnak és bezáródnak, megakadályozva a további megnyúlást, és a növekedési hormon szekréciója fokozatosan csökken, az érettségi korra jellemzően alacsonyabb szintekre.
Endokrin rendellenességek
Az endokrin rendszer visszacsatolási mechanizmusát úgy tervezték, hogy megakadályozza egy adott hormon termelését és túlzott felszabadulását (hiperszekréció) vagy elégtelen termelését (hiposzekréciója). A kóros megbetegedések esetében azonban egyensúlyhiány van a szabályozási folyamatban.
A hormonok túlzott vagy elégtelen szekréciója az agyalapi mirigyben számos probléma oka lehet. A növekedési hormon szekréciójának egyensúlyhiánya befolyásolja a gyermekek természetes növekedését. Bármely gyermekkori és pubertás növekedési hormon hiány befolyásolja a gyermek magasságát és fejlõdését, és ha a hosszú csontok növekedési lemezei bezáródnak, a növekedési hormonnak már nincs hatása az egyén növekedésére.
A felnövekedés az élet összetett és csodálatos valóságainak egyike, amelyet a legtöbb ember természetesnek vesz, de aggodalomra adhat okot néhány olyan szülő számára, akiknek gyermekei alacsonyabbak, mint más, azonos korúak, és nem veszik észre a növekedési tendenciát.
A növekedési rendellenességekről
Számos olyan orvosi, genetikai és külső tényező létezik, amely késleltetheti vagy gátolhatja a normális növekedést. Ide tartoznak olyan állapotok, mint a gyermekek növekedési hormonhiánya (DHC), Turner-szindróma, Down-szindróma, achondroplasia (a végtagok csontjaiban a porcsejtek hibás növekedése) és különféle endokrin rendellenességek.
A krónikus betegségek és egyéb állapotok szintén negatívan befolyásolhatják a növekedést, beleértve a gyulladásos bélbetegséget (IBD), a krónikus veseelégtelenséget és a szívbetegségeket. Olyan tényezők, mint az alultápláltság, a kábítószer- és alkoholfogyasztás, az elhanyagolás, a krónikus stressz és testmozgás hiánya. Sok esetben azonban a növekedés visszamaradásának vagy leállításának oka ismeretlen.
Sok gyermek gyermekkorában az átlagosnál kisebb, és végül felnőttkorában eléri a normális magasságot. Bizonyos esetekben azonban normálisabb felnőtt magasság nem érhető el emberi növekedési hormon (hGH) kiegészítés nélkül. Ez magában foglalja a DHC és Turner szindrómában szenvedő gyermekeket.
2500–5000 gyermek közül egy a növekedési hormon termelésének hiányában születik, ami a testi fejlődés károsodását okozza, és minden 2000–200 lányból egy Turner-szindrómának nevezett genetikai hibával születik. Mindkét rendellenesség alacsonyabb végmagasságot eredményezhet, amely javítható a szomatropin-kiegészítés alkalmazásával.
Növekedési hormon hiány (DHC)
A nem megfelelő növekedési hormon szekrécióval rendelkező gyermek (csökkent vagy nem létező) normális magasságú és súlyú lehet születéskor, de a gyermek születése utáni fizikai fejlődése súlyosan károsodik.
Az emberi növekedési hormon gyermekkori és pubertás alatti hiposzekréciója lelassítja a csontok növekedését és a fogak fejlődését, és a hosszú csontnövekedési lemezek bezáródását is okozza, mielőtt a normál magasságot elérnék. Ezenkívül a test más szervei nem tudnak növekedni, és a test arányai megtartják a gyermek megjelenését.
Kezelés hiányában a DHC-ben szenvedő gyermeket számos szövődmény és egyben alacsony termés kialakulásának veszélye fenyegeti.
Turner-szindróma
A Turner-szindróma gyakori genetikai hiba, amely a lányokat és a nőket érinti, és minden 2000–200 nő újszülöttből egynél fordul elő.
Turner-szindrómában a két X kromoszóma egyike részben vagy egészben hiányzik, de ennek oka ismeretlen. Ez a hiba számos fizikai és orvosi problémát okozhat, és egyes esetekben oktatási és viselkedési problémákat okozhat.
A Turner-szindróma jellemzői
Mivel a kromoszóma-rendellenesség személyenként változhat (vagy a betegek nem rendelkeznek az X-kromoszómával, vagy az úgynevezett "mozaikság" van - az X-kromoszóma strukturális rendellenességei okozzák), a Turner-szindróma minden esete egyedi, és minden lány érintett lehet csak néhány lehetséges jellemző, amely társulhat ehhez a szindrómához.
A rövid termet a Turner-szindróma eseteinek általános jellemzője, ami érettségkor csökken a végső magassághoz, és általában petefészek-elégtelenség és meddőség kíséri.
Elégtelen növekedés a Turner-szindrómában
A Turner-szindróma növekedési retardációjának okai nem teljesen ismertek, de a betegeknél általában nincs növekedési hormon hiány. Az agyalapi mirigy megfelelő mennyiséget termel, de a hosszú csontok nem reagálnak a működésére.
Úgy tűnik, hogy a növekedési plakkok ellenállnak a szervezet által termelt növekedési hormon hatásának, de a hormon normálisan működik az anyagcsere és a szervek fejlődésének szabályozásában. A hGH-kiegészítő kezeléssel az ellenállás leküzdhető, ami a hosszú csontok növekedését okozza. Szükség lehet női hormonok beadására is.
Mivel ez genetikai probléma, az érintett személynek egész életében szembe kell néznie a szindróma következményeivel, de megfelelő gondozás és kezelés esetén képesek problémamentesen egészséges életet élni.
Növekedési hormonterápia
A növekedési hormon további beadását minden esetben naponta kell elvégezni, általában este injekcióként, lefekvés előtt, egy szakember által kiszámított és hozzáigazított dózisban.
Használja gyermekeknél
Az ebben a hiányban szenvedő gyermekeknek egész gyermekkorban hGH-kiegészítőkre van szükségük. A növekedés serkentésére szolgáló hGH-kiegészítést a hosszú csontnövekedési lemezek bezárása előtt kell beadni, és a megfelelő kezelés néhány centiméteres magasságot eredményezhet.
Használat Turner-szindrómában
Turner-szindrómában gyakran nagy dózisú GH-t kell adni, és ez a módszer bebizonyosodott, hogy hatékonyan növeli a végső magasságot, különösen ösztrogénpótló terápiával kombinálva nagyon alacsony dózisokban.
Szintetikus növekedési hormon
Az emberi növekedési hormont (szomatotropint) mára egy azonos peptiddel (szomatropinnal) helyettesítették, amelyet rekombináns DNS géntechnológia alkalmazásával állítottak elő. Ez a "szintetikus" emberi növekedési hormon megegyezik az előállított és emberi forrásból gyűjtött hormonéval, és nagyobb mennyiségben is előállítható. Ez egy fehérje vagy peptidlánc, amely 191 aminosavat tartalmaz.
A hGH-kiegészítést nem lehet szájon át bevenni, mert fehérje lévén lebomlik és emészthető. Ezért be kell adni, de az ismételt (napi) injekciók nagyon kellemetlenek lehetnek, különösen egy gyermek számára.
Az alkalmazás módja nagy hatással lehet a kezelés elfogadásának mértékére és a végleges megfelelésre, tehát a kezelés sikerére. Az injekciós eszközöket folyamatosan fejlesztik, hogy a folyamat könnyebbé és kényelmesebbé váljon a betegek számára.
Linkek
Látogasson el a kutatás és fejlesztés részlegbe, ahol információkat találhat a Ferring endokrinológiai portfólióról.
További információkért javasoljuk, hogy keresse fel a következő webhelyeket:
Felhívjuk figyelmét, hogy a Ferring nem tehető felelőssé a fenti oldalak tartalmáért, mivel azokat nem a Ferring kezeli vagy ellenőrzi.
ZOMACTON®
Hogyan kell alkalmazni a ZOMACTON-t?
A szomatropint az emésztőrendszer lebontja, ezért orálisan nem adható be. A terméket bőrön kell beadni injekció formájában.
A növekedési hormonhiány (DHC) és a Turner-szindróma minden esete esetén a szomatropin-kezelést ideális esetben lefekvés előtt este kell elvégezni. A pontos dózis és ütemezés minden beteg egyedi értékelésétől függ, de a kezelés több évet vesz igénybe.
Tű nélküli eszköz
A ZOMACTON egyetlen tű nélküli eszközzel, a ZOMAJET® 2 VISION-val adható be. A technológiát úgy fejlesztették ki, hogy a szomatropin beadásának egyszerű alternatív módját biztosítsa.
A ZOMAJET 2 VISION Ferring általi bevezetése a tű nélküli beadási rendszer miatt jelentős hatással volt az orvosok és a betegek körében. A tű nélküli eszköz kevesebb szorongást okozhat azoknál a fiatal betegeknél, akiknek gyakran több éves kezelést kell elviselniük napi injekciókkal.
A betegek alacsony megfelelése a növekedési hormon terápia általánosan elismert probléma. A jelentések szerint a betegek 36-49% -a teljesen lemond a kezelésről. A tűinjekciók napi beadása egyes betegeknél nagy problémát jelenthet. A tű nélküli eszköz használata elősegítheti a napi adagolás ösztönzését és ezáltal a megfelelés növelését, ami növeli a sikeres kezelés esélyét.
Kutatások kimutatták, hogy 10 gyermekből 7, aki kipróbálja a tű nélküli eszközt, inkább használja tovább, feladva a rendszeres tűkészülékeket. A ZOMAJET 2 VISION könnyen használható és hatékony a szomatropin kezelés beadásában.