Eozinofil gastroenteritis
Eozinofil gastroenteritis ez egy ritka gyomor-bélrendszeri betegség, amely gyermekeket és felnőtteket is érint. Leginkább kóros gyomor-bélrendszeri tünetek jelenléte jellemzi hasi fájdalom, eozinofil infiltrátum egy vagy több bélterületen, mikroszkópos területen több mint 20 eozinofilként definiálva, az eozinofília okának hiánya és az eozinofil részvétel kizárása más extradigesztív szervekben.
Gyakran jelen van atópia vagy ételallergia. A klinikai tüneteket az eozinofil infiltrátumok anatómiai elhelyezkedése és a bélkárosodás mélysége határozza meg. A kezelések gyakran nem kielégítőek, a hosszú távú prognózis pedig bizonytalan.
A betegek eltérő klinikai megjelenéssel rendelkeznek az érintett régiótól függően. A betegség leggyakrabban magában foglalja gyomor és vékonybél. Jellemzője hányás, dyspepsia, hasi fájdalom, véres hasmenés, vashiányos vérszegénység, felszívódási zavar. A betegek körülbelül 50% -ának magas láza van, asztma, ételallergiája van. A gyerekek bemutathatják inövekedési retardáció, széklet hiánya, késleltetett pubertás és amenorrhoea.
Az érintett élelmiszer megszüntetése bőrvizsgálattal változó hatású, de a szindróma feloldódása azzal jár aminosav diéta. Kortikoszteroid terápia bélelzáródásban szenvedők számára javallt. Az antihisztaminok olyanok, amilyenek a montelukaszt, a ketotifen, a mikofenolát-mofetil eredménye nem volt. A leggyakoribb szövődmény a bélelzáródás.
A betegség természetes evolúciója nincs megfelelően dokumentálva. Az eozinofil gastroenteritis krónikus állapot. Az enyhe és szórványos tünetek megfigyeléssel szabályozhatók, míg a súlyos tünetekhez kortikoszteroidokra van szükség. Amikor a betegség gyermekkorától kezdve nyilvánul meg, és meghatározható egy adott élelmiszer érzékenysége, a betegség remissziójának lehetősége serdülőkorban ígéretes.
Patogenezis
Az eozinofil gastroenteritis megnyilvánulására hajlamosító mechanizmusok nem ismertek. Az eozinofil gastritis, az enteritis és a gastroenteritis olyan betegségek, amelyeket az eozinofilek szelektív beszivárgása jellemez a gyomorba, a vékonybélbe vagy mindkettőbe. A betegségeket elsődleges és másodlagos altípusokba sorolják. Azok az elsődleges altípusok, amelyeket idiopátiának vagy allergéneknek is neveznek, magukban foglalják a nem atópiás, atópiás és családi altípusokat.
A betegeknél a betegség megnyilvánulása a szövettani érintettségen alapul: nyálkahártya, izmos vagy szerosus. A gyomor-bél traktus bármely rétege érintett lehet. A másodlagos altípusokat két csoportba sorolhatjuk: szisztémás eozinofil rendellenességek: hipereozinofil rendellenességek és nonozinofil rendellenességek-lisztérzékenység, gyulladásos bélbetegség, vasculitis.
Bár ezek az állapotok idiopátiásak, a legújabb vizsgálatok kimutatták az eozinofilek, a 2. segítő T-sejtek, a citokinek és az eotaxin szerepét, mint kritikus tényezőket az eozinofil gasztroenteritis patogenezisében.
Az eozinofilek fontos sejteffektorként szolgálnak a szövetek pusztulásának és diszfunkciójának indukálásával a toxinok felszabadításával: fő bázikus fehérje, eozinofil kationos fehérje, perozidázok, neurotoxinok és citotoxikus lipid mediátorok.
jelek és tünetek
A betegek az élet harmadik vagy ötödik évtizedében klinikailag jelentkeznek a betegségben, de bármely korosztályt érinthetnek. A betegek változatos klinikai megjelenéssel rendelkeznek az érintett emésztőrendszertől és az érintett bélfal mélységétől függően. A betegség főleg a gyomrot és a vékonybelet érinti. Az atópia és az ételallergia története jelen van.
Az eozinofil gastroenteritis nyálkahártya-formája jellemzi hányás, dyspepsia, hasi fájdalom, véres hasmenés, vashiányos vérszegénység, felszívódási zavar, enteropátia fehérjevesztéssel és az átjutás hiánya.
Izom alakja az izomrétegben túlnyomórészt eozinofilekbe való beszivárgás jellemzi, bélelzáródási tünetekkel, amelyek utánozzák az pyloricus vagy gyomorelzáródás.
Serous forma, ami a legkevésbé gyakori, bemutatja jelentős puffadás, exudatív ascites és fokozott perifériás vér eozinofília.
Fizikális vizsgálat.
Az eozinofil gastroenteritis klinikai képének heterogenitását az eozinofil infiltrátum helye és mélysége határozza meg. A betegek körülbelül 50% -ának van atópiája: magas láz, asztma, ételallergia. A gyermekek allergiás kórtörténete nagyon gyakori.
Gyermekek és serdülők jelenhetnek meg késleltetett testtömeg-növekedés, az átszállítás hiánya, késleltetett pubertás és amenorrhea. A felnőtteknél hasi fájdalom, hasmenés és dysphagia van.
Izomrétegben érintett betegek jellemzően bemutatja pyloricus vagy bélelzáródás. Az eozinofil infiltrátum a gyomorban található, de a vékonybélre is hatással lehet. A hányingerrel és hányással járó görcsök és hasi fájdalom gyakran előfordul. Az ételallergia és a korábbi allergiás kórtörténet gyakori ezeknél a betegeknél, összehasonlítva a betegség nyálkahártyájával.
Szérum érintettség ez a betegség legritkább formája. Az egész emésztőrendszer általában érintett. Ezek a betegek jelen vannak eozinofil ascites. A peritoneális serózus és zsigeri gyulladás hipovolémiához vezet.
Diagnosztikai
Laboratóriumi vizsgálatok
- hemoleukogram, perifériás vér eozinofília
- 2000 Eo/μl van a nyálkahártya formájában, 1000 Eo/μl az izmos formában és 8000 Eo/μl a szerous formában
- vashiányos vérszegénység nyilvánvaló lehet
- alacsony szérum albumin, különösen nyálkahártya formájában
- a székletfehérje-veszteség 24 órás ürülékgyűjtéssel és alfa1-antitripszin-méréssel mérhető
- normális értéke 0-54 mg/ml, az eozinofil gastroenteritisben szenvedő betegeknél az alfa1-antitripszin szintje megemelkedik
- az eritrocita ülepedési sebessége és a szérum IgE szintje megnő
- vizsgálja meg a parazita székletet
- steatorrhoea a betegek 30% -ában fordul elő
- a bőr vagy az allergének légzőszervi vizsgálata azonosíthatja a szenzibilizációt.
Az eozinofil gastroenteritis diagnózisa az endoszkópos biopszia mikroszkópos értékelésétől függ. Az egyes bélszegmensek mintáit külön értékeljük:
- az eozinofília számszerűsítése
- az eozinofilek elhelyezkedése
- extracelluláris eozinofil szemcsék jelenléte
- kapcsolódó kóros rendellenességek
- egyéb betegségek hiánya-vasculitis.
Képalkotó vizsgálatok.
Végzett eljárások.
Endoszkópia és biopszia. A diagnosztikai hiba miatt legalább hat mintát vesznek a bél normális és rendellenes területeiről. Vastag nyálkahártya-redők, fekély vagy nodularitás nyilvánulhat meg. Nyelőcső vagy vastagbél tüneteiben szenvedő betegeknél további biopsziákat nyernek a megfelelő helyekről. A gasztro-nyelőcső refluxja eozinofíliát okozhat a disztális nyelőcsőben.
Hasi paracentézis steril folyadékot mutat megnövekedett eozinofil sejtekkel. A pleura megvastagodása is jelen lehet.
Szövettani vizsgálat. Az eozinofilek számának növekedését mutatja a saját rétegében. Jelen vannak a kóros és izmos. A lokalizált eozinofil infiltrátum kripta hiperpláziát, epithelialis nekrózist és villous atrophiát okozhat. A bélredők durva megjelenése finom, fekélyes, törékeny és eritemás göbös nyálkahártyát mutat.
Megkülönböztető diagnózis a következő betegségek okozzák: lisztérzékenység, dermatomyositis, eozinofil granuloma, nyelőcsőrák, nyelőcső-limfóma, nyelőcsőgyulladás, ételallergia, gyomorrák, akut gastritis, bakteriális gastritis, vírusos, gastrooesophagealis reflux, giardiasis, gyulladásos bélbetegség, gyulladásos bélbetegség,.
Kezelés
Az allergénnek tekintett ételek megszüntetése és a betegség okozója változó hatású, de a tünetek feloldása néha elérhető az aminosavakkal történő alapvető étrenden keresztül. Bélelzáródás esetén szupportív gyógyszeres kezelés, orális glükokortikoidok javallt.
A nyálkahártya érintettségű betegek számára előnyös lehet gyulladáscsökkentők (orális glükokortikoidok, orális kromolin) és az allergének eltávolítása az étrendből. Az olyan gyógyszerek, mint a montelukaszt, a tosilált szuplataszt és a mofetil-mikofenolát, nem bizonyultak hatékonynak.
Sebészeti terápia lehetőleg kerülni kell. Csak bélelzáródás esetén javallt. A legtöbb beteg reagál a konzervatív intézkedésekre és az orális glükokortikoidokra. Ismétlődés lehetséges, még műtéti kivágás után is.