Értse meg a betegség GIST-jét, amely együtt él a Gist-lel
A GIST rosszindulatú daganatok, amelyek kezelése nélkül gyakran halálosak. A modern terápiák azonban ma már képesek kezelni a betegséget, és drasztikusan meghosszabbíthatják az életjóslatokat.
A gasztrointesztinális stromalis daganatok (GIST) a rák egy speciális típusához tartoznak, az úgynevezett szarkómához. A GIST-t kiváltó sejtek genomjában bekövetkező változások ellenőrizetlen szövetproliferációhoz vezetnek, amely károsítja a testet, és ha nem kezelik, többnyire végzetes. A modern terápiás módszerek azonban lehetővé teszik az életprognozások jelentős javítását és ezáltal a GIST ellenére az élet lehetővé tételét.
frekvencia
A gasztrointesztinális stromalis daganatok viszonylag ritkák. A német ajkú országokban becslések szerint évente 1500–1800 embernél diagnosztizálják a rákot (Németország: 850–1250). Ez azt jelenti, hogy a GIST-ek körülbelül százszor ritkábbak, mint az emlő- és prosztatarák. Főleg az idősebb embereket érinti.
Diagnózis és lefolyás
A GIST-ek gyakran sokáig alig vagy egyáltalán nem okoznak tüneteket. Sok esetben a daganatokat csak véletlenül fedezik fel, ha más okból végeznek orvosi vizsgálatot, vagy váratlan vészhelyzet áll elő, például ha a rákos daganatból a bélbe vagy a hasüregbe túlzott vérzés lép fel. Gyakran a rákos daganatok már ekkor elég nagyok. A modern kezelési módszerek jelentősen javíthatják az érintettek életének előrejelzését. Ha nem kezelik, a GIST-ek általában néhány éven belül halálhoz vezetnek.
A GIST lefolyását speciális röntgenvizsgálatok követik. A betegség azonban megbízhatóan csak a rákos szövetből vett minták elemzésével detektálható.
Tünetek
A GIST-betegek mintegy harmada enyhe, egyharmada súlyos betegségtõl szenved. Harmaduknak a diagnózis idején nincsenek tünetei. A tünetek általában a hasat és az emésztőszerveket érintik, vagy a daganatból származó ismételt vérzés következtében vérszegénységre vezethetők vissza.
kezelés
A GIST modern kezelése általában a műtét és a későbbi gyógyszeres kezelés (adjuváns terápia) kombinációjából áll metasztatikus daganatok esetén. Csak olyan daganatok esetén van kilátás a műtéten keresztüli gyógyulásra, amelyek még nem rendeződtek leánydaganatokkal (áttétek). Ha a daganat már elterjedt, a műtét gyakran megkönnyíti a beteget, és támogatja a kezelést olyan gyógyszerekkel, mint a tirozin-kináz inhibitorok.
Mik a gyomor-bél stromalis tumorok?
A gasztrointesztinális stromális daganatok olyan rákos daganatok, amelyek tízből kilenc esetben fordulnak elő a gyomor vagy a belek falában vagy a hasüregben. A GIST rákok az úgynevezett szarkómák csoportjába tartoznak, amelyek alapvető különbségeket mutatnak a sokkal ismertebb rákokkal szemben, mint például a legismertebb daganatok B. Mell- vagy tüdőrák.
Mik azok a szarkómák?
A szarkómák és a karcinómák közötti különbség az embrió méhen belüli fejlődésének nagyon korai szakaszába nyúlik vissza. A fejlődés ezen szakaszában három réteg határolható el egymástól az embrió szövetében. A szarkómákat a középső rétegből képződő szövetek okozzák, míg a karcinómák a felső rétegekből származnak. A test tartó- és kötőszövete, valamint az izmok és az erek a középső rétegből kerülnek ki. Emiatt a szarkómákat néha lágyrészdaganatoknak vagy lágyrészrákoknak nevezik.
A kezelési módszer megválasztása szempontjából fontos a karcinóma és a szarkóma megkülönböztetése. A megfelelő rákszövet eltérő genezise azt jelenti, hogy a karcinómák ellen hatékony terápiák gyakran nem túl hatékonyak a szarkómákra - és fordítva. Az emésztőrendszeri stromalis daganatok pl. B. alig reagál a hagyományos kemoterápiára vagy sugárzásra, amelyek számos karcinóma esetén kiváló kezelési eredményeket érnek el.
Mely sejtekből származik a GIST?
A GIST-t hivatalosan csak 1998 óta ismerik el önálló betegségmintaként. Korábban számos GIST betegséget a rák különböző formáihoz rendeltek, mivel nem ismertek egyértelmű megkülönböztető jegyeket. A jelenlegi ismeretek szerint a GIST az úgynevezett "Cajal sejtekből" vagy azok prekurzor sejtjeiből származik, amelyek megjelenésük miatt könnyen összetéveszthetők más sejttípusokkal. A testben a Cajal-sejtek feladata a gyomor-bél traktus mozgásának koordinálása, az úgynevezett perisztaltika annak érdekében, hogy biztosítsák az élelmiszer emésztését és szállítását a testben.
A mai napig a GIST megbízható diagnózisa olyan feladat, amely tapasztalt szakembereket igényel.
Hogyan keletkeznek a GIST-k Cajal sejtjeiben?
A GIST kialakulásának oka a sejtek genetikai anyagában bekövetkező bizonyos változások (mutációk). Mai ismereteink szerint a GIST-betegek többsége nem örökölte szüleitől a betegséghez vezető mutációt. Ehelyett olyan mutációkról van szó, amelyek korábban ismeretlen okokból merülnek fel az élet során.
A GIST szinte minden esetben a genetikai változások a két különböző receptor egyikét érintik. Ezeket KIT (c-KIT) vagy PDGF receptoroknak nevezik. A GIT a legtöbb GIST-es esetben érintett, míg a PDGFR csak ritkán. A sejt külső környezetéből származó hírvivő anyag (jelen esetben az úgynevezett őssejt-faktor) hatása alatt a két fehérje normálisan szabályozza azokat a folyamatokat, amelyek a sejt felosztásához és szaporodásához vezetnek. A KIT és a PDGFR reagál a tirozinnal. A két fehérjét ezért tirozin-kináznak is nevezik.
A GIST kiváltó genetikai változások a KIT vagy a PDGFR állandó aktiválódását okozzák, még akkor is, ha a sejt közelében nincs SCF. Ez az érintett sejt ellenőrizetlen reprodukciójához vezet. Oszt és szaporodik anélkül, hogy reagálna a vezérlő mechanizmusokra. Daganat nő.
Tirozin-kináz inhibitorok: A GIST célzott terápiája
A GIST az első olyan rákos megbetegedések, amelyek esetében olyan gyógyszer kifejlesztésére volt lehetőség, amely specifikusan gátolja a sejtek metabolizmusának rákkeltő zavart: a tirozin-kináz inhibitor. Az ilyen kezelési módszereket célzott vagy céloptimalizált terápiának nevezik, szemben a hagyományos gyógyszerekkel vagy a klasszikus rák kemoterápiával, amelyben erős sejtmérgeket alkalmaznak. Mivel a hatóanyag csak a rákos sejtek diszregulációját korrigálja, a célzott terápiáknak általában kevés mellékhatása van a kemoterápiához képest, annak ellenére, hogy rendkívül hatékonyak. Ily módon az előrehaladott betegségben szenvedő GIST-es betegek életüket GIST-sel élhetik.