Euradia NUKLEÁRIS GYÓGYSZER - Basedow-kór - Braunschweig - Wolfenbüttel - Wolfsburg - Helmstedt -
Tábornok
A Graves-kór (immun pajzsmirigy-pajzsmirigy-betegség) egy autoimmun betegség, amely a pajzsmirigyet érinti. A legtöbb ember ismeri ezt a betegséget a szem érintettségéből (endokrin orbitopátia). Az immunothyreopathiát először Robert James Graves írta le 1835-ben, és az angolszász nyelvterületen Graves-kórként nevezik el róla. A betegséget először Carl Adolph von Basedow írta le Németországban 1840-ben. A betegséget róla nevezték el a német ajkú országokban.
Carl von Basedow Merseburgban dolgozó orvos volt. Ezért az exophthalmos, a golyva és a tachycardia három tünetét "Merseburg triádnak" nevezik. Gyakran a szem érintettségét (endokrin orbitopathia) egyenértékűvé teszik a Graves-betegséggel. Ez nem igaz. Az endokrin orbitopátia a Graves-betegség fakultatív tünete - ezért ennek nem kell bekövetkeznie.
Ezenkívül ma már tudjuk, hogy a pajzsmirigy (golyva) megnagyobbodása előfordulhat az immun pajzsmirigy-pajzsmirigy összefüggésében, de nem kell. A tachycardia (megnövekedett pulzusszám) a pajzsmirigy túlműködésének eredménye. A szűkebb értelemben vett Graves csak az autoimmun betegséget írja le.
Mint minden autoimmun betegség, a Graves-kór is gyógyíthatatlan és az élet kezdetétől az élet végéig tart. Csak a tünetek vagy a pajzsmirigy túlműködése kezelhető. Végül a műtét vagy a radiojód-terápia kikapcsolhatja a pajzsmirigyet. De nem ő képviseli a betegség okát, és valójában csak "áldozat".
Az immun pajzsmirigy betegség alapvetően bármely életkorban előfordulhat - még gyermekkorban is. A nőket jelentősen gyakrabban érintik, mint a férfiak (körülbelül tízszer gyakrabban). Megfelelő jódellátottságú országokban az immun pajzsmirigy-túlműködés a leggyakoribb oka a pajzsmirigy túlműködésének (túlműködő pajzsmirigy) .Jódhiányos területeken a pajzsmirigy autonómiája miatti hipertireózis gyakoribb. Németországban csökken az autonómia, és ezáltal nő az immun pajzsmirigy által kiváltott hyperthyreosis relatív gyakorisága.
Bizonyos körülmények között a Graves-kór a pajzsmirigy autonómiájával együtt is előfordulhat. Ezt a csillagképet Marine-Lenhart szindrómának nevezik.
A betegség okai és elve
A Graves-kór kialakulásához vezető okok még nem teljesen ismertek. Feltételezhető azonban, hogy az immunrendszer genetikai hibája fontos szerepet játszik. A családi hajlam tehát döntő tényező. Megfelelő elrendezéssel bizonyos befolyásoló tényezők, mint például a stressz, a nikotinnal való visszaélés vagy a vírusfertőzések a betegség kitöréséhez vezetnek. A Síros betegek gyakran relatív stressz-intoleranciában szenvednek. Különösen, ha valódi stressz események vannak jelen, akkor jellemzően a Graves-kór akut fellángolása jelentkezik. A beteg szinte mindig meg tudja nevezni ezt a kiváltó stressz eseményt egy akut epizód alatt.
Az immun pajzsmirigybetegség gyakrabban fordul elő más autoimmun betegségek mellett, mint például az I. típusú diabetes mellitus (fiatalkori cukorbetegség), az autoimmun gastritis (a gyomornyálkahártya autoimmun betegsége), a lupus erythematosus, a vitiligo (fehér foltos betegség) és a rheumatoid arthritis (reuma).
A betegség tipikusan akut fellángolással kezdődik, amely a hyperthyreosis (pajzsmirigy túlműködés) tüneteiben és/vagy az endokrin orbitopathia kezdeti megnyilvánulásában nyilvánul meg. A gyógyszeres terápiával, amellyel a pajzsmirigy-túlműködést, de nem magát az autoimmun betegséget kezelik, az esetek körülbelül felében remisszió (megnyugtató) lép fel. Ezen esetek egy részében, amelyek spontán remisszióhoz vezetnek, hónapok, évek, sőt néha évtizedek után is megújulnak a betegség akut epizódjai. Műtéti kezelés (pajzsmirigy eltávolítása, pajzsmirigy-eltávolítás) vagy radiojód-terápia a pajzsmirigy kikapcsolására szükséges minden olyan beteg számára, aki nem ér el spontán remissziót vagy másodlagos relapszusban szenved.
Tünetek
A Graves-típusú immunpajzsmirigy-pajzsmirigy egyrészt a pajzsmirigyben, másrészt a pajzsmirigyen kívül, valamint a pajzsmirigy túlműködésének általános tünetei (hipertireózis) révén jelentkezik.
A pajzsmirigy immun pajzsmirigy betegségének tünetei:
- Pajzsmirigy megnagyobbodás
- Gyengédség a nyakon
A szűkebb értelemben vett immun pajzsmirigy betegség tünetei (amelyeket a TSH receptor antitestek okoznak) a pajzsmirigyen kívül:
- enyhe formájú endokrin orbitopátia (csak a szem körüli duzzanat, könnyező szemek, égő szemek), a szemhéj visszahúzódása révén exoftalmig (a szemgolyó kiemelkedése)
- Szaporodások (növekedések) a szívbillentyűk területén
- Duzzanat az alsó lábakon
A hyperthyreosis tünetei (pajzsmirigy túlműködés)
- Belső nyugtalanság, ingerlékenység
- Fokozott pulzusszám (tachycardia)
- Fogyás a vágyakozás ellenére
- Izzadó, meleg nedves bőr
- Hajlam a hasmenésre
- Az izmok általános gyengesége és gyengesége
- Remegés
- Ciklus szabálytalanságok és meddőség
- Légszomj, különösen edzés közben
- Torok zümmög
Bonyodalmak
Az orvosok által leginkább féltett komplikáció a tirotoxikus krízis előfordulása. Ez gyakrabban fordul elő a Graves típusú immunohyreopathia fulmináns támadásában, mint az autonómiákban (a jód-expozícióval kapcsolatban). A tirotoxikus válságok letalitása (halálos kimenetele) a stádiumtól függően akár 30% (a III. Szakaszban).
Diagnózis
A tipikus laboratóriumi hipertireózisos konstelláció, fokozott TSH receptor autoantitestek kíséretében bizonyítja a Graves-kór diagnózisát. Gyakran az anti-TPO és az anti-TG is megnő. A szonográfia (ultrahang) általában hipoechoikus (sötét) szervet mutat, inhomogenitásokkal. A pajzsmirigy gyakran megnagyobbodik a duzzanat valamilyen aspektusával. A hosszú távú terápiás lehetőségeknél fontos tudni, hogy vannak-e további csomópontok a pajzsmirigyben. Végül a pajzsmirigy szcintigráfiája fontos eszköz a betegség fellángolásának intenzitásának felmérésére.
A TSH receptor antitestek kezdeti szintje (TRAK) és a pajzsmirigy technécium felvételének szintje (a radioaktív nyomjelző abszorpciója a pajzsmirigy szcintigráfiájában), amelyet orvosilag még nem kezeltek, jó utalások a betegség előrejelzésére (a spontán remisszió tekintetében). Különösen a magas kezdeti TRAK jelenléte a pajzsmirigy szcintigráfiában nagymértékben megnövekedett technécium felvétel kapcsán nem vezet spontán remisszió elvárására.
A szeronegatív immun pajzsmirigy-patológiák néha megfigyelhetők. Ezekben az esetekben a TSH receptor antitestek (TRAK) nem mutathatók ki. Ez nem azt jelenti, hogy ezek nem állnak rendelkezésre, hanem azt, hogy az egyedi TRAK nem határozható meg. Emiatt a gyakorlatunkban egy különösen érzékeny humán TRAK tesztet alkalmaznak, amely más laboratóriumok számára általában nem áll rendelkezésre.
A Graves-kór helyes diagnosztizálása azonban negatív TRAK esetén is lehetséges a klinikai tünetek tipikus konstellációja miatt (endokrin orbitopathiával vagy anélkül), hyperthyreosis, a pajzsmirigy szcintigrammában általában megnövekedett technécium felvételével kapcsolatos tipikus sonográfiai eredmények.
Immun pajzsmirigy betegség kezelése (Graves)
A Graves okozati terápiája, vagyis a tényleges autoimmun pajzsmirigy-betegség terápiája sajnos még nem áll rendelkezésre. Végül az immun pajzsmirigy betegségének kezelése a pajzsmirigy diszfunkciójának kezelésére korlátozódik, szükség esetén a megnagyobbodott pajzsmirigy (golyva) kezelésére vagy az endokrin orbitopathia kezelésére.
Alapvetően két dolog szükséges a sírok remissziójához: egyrészt az idő (amelyet gyógyszerekkel kell áthidalni), másrészt az akut stressz esemény feldolgozása vagy a stresszel való megbirkózás technikáinak elsajátítása. Ez utóbbit általában elhanyagolják.
A hyperthyreosis gyógyszeres terápiája az aktív fellángolás időszakát hivatott áthidalni, és általában 6 hónaptól egy évig terjed, bár az irodalom gyakran legfeljebb két évig nyújt információkat. Általános szabályként azonban már 6 hónap után megbecsülheti, hogy spontán remisszió történt-e, vagy valószínűnek tűnik-e a közeljövőben. Prognosztikai tényezőként itt fontos szerepet játszik a pajzsmirigy szcintigrammában a kezdeti technécium felvétel és a TSH receptor antitest titer kezdeti szintje vagy a tanfolyam során a titer szintje. A gyógyszeres kezelés alatt eltelt 6 hónapnál rövidebb időtartam a műtéttel vagy radiojód-terápiával végzett végleges terápiáig kedvezőtlen prognosztikának tekinthető az endokrin orbitopátia későbbi előfordulása szempontjából. Ennek ellenére szükség lehet egy műtét vagy radiojód-kezelés megtervezésére 6 hónapon belül, ha a túlzott funkcióval szembeni gyógyszereket nem tolerálják.
Még azokban az esetekben is, amikor eredetileg spontán remisszió volt, de amikor az immun-pajzsmirigy-pajzsmirigy másodlagos fellángolása később következik be, végleges terápia ajánlott azonnal, miután elérte az euthyroid metabolikus helyzetét (normál funkciója) pajzsmirigy stasisban.
Orvosi terápia
A Graves-típusú immunohyreopathia floridos fellángolásának kezdeti kezelésének részeként tireosztatikumokat és tachycardia jelenlétében béta-blokkolókat alkalmaznak. A tireosztatikumok számára két olyan hatóanyagcsoport áll rendelkezésre, amelyek gátolják a pajzsmirigyhormon szintézist. Az egyik a tiamidok általánosan használt csoportja, például a karbimazol és a tiamazol (terméknevek: tiamazol, favisztán, metizol, tirozol). Másrészt propiltiouracilt (termék neve: Propycil) alkalmaznak - különösen tiamid-intolerancia esetén és terhes nőknél.
Pajzsmirigy-ellenes gyógyszerek szedése alatt rendszeresen ellenőrizni kell a májértékeket és a vérképet. Ritka esetekben csökkenhet a fehérvérsejtek száma vagy a hepatitis. Olyan mellékhatásokat is megfigyelnek, mint a viszketés, a hajhullás és a kiütések.
A tirosztatikus gyógyszereket kezdetben viszonylag magas dózisban adagolják. Ezután rövid időtartamú, rendszeres laboratóriumi vizsgálatokkal gyorsan csökkenthető alacsonyabb fenntartó dózis. Ennek hátterében az áll, hogy a hyperthyreosis kezdetén a pajzsmirigyhormonok termelésének kiterjedt blokádját keresik. A pajzsmirigyhormonok biológiai felezési ideje néhány nap. A testnek most természetes módon le kell bontania a korábban túl sokat termelt pajzsmirigyhormon ellátását. Egy későbbi időpontban ismét megengedett a pajzsmirigyhormonok enyhe termelése, amely a test normális ellátásához szükséges.
Az előnyben részesített béta-blokkoló a propranolol (termék neve: Dociton), mint nem szelektív béta-receptor blokkoló a szívdobogáshoz. Itt azt a tulajdonságot használják fel, hogy ez a béta-blokkoló nemcsak szelektív hatást gyakorol a szívre, hanem általában nyugodtabbá teszi a beteget, csökkenti a remegést és a tiroxint (a pajzsmirigyhormon tárolt formáját) trijódtironininná (a pajzsmirigyhormon biológiailag aktív formájává) alakítja. ) a pajzsmirigyen kívül. Az opcionális, további béta-blokkoló adagolás általában csak a kifejezett hyperthyreosis kezdeti szakaszában szükséges. Amint a tirosztatikus terápia életbe lép és a pajzsmirigy működése a normális működés felé fejlődik, a béta-blokkoló gyógyszeres kezelés általában újra befejezhető.
sebészet
A művelet célja a pajzsmirigy lehető legteljesebb eltávolítása annak az antigénnek az eltávolítása érdekében, amely ellen főleg a TSH receptor antitestek képződnek. A műtét előnye, hogy a radiojód-terápiával ellentétben a hatás azonnali. Ez különösen előnyös lehet endokrin orbitopathia jelenlétében, mivel az ingadozó anyagcsere-helyzet a szemtünetek súlyosbodásához vezethet. A műtét nagyon nagy pajzsmirigy esetén is olcsóbb, 30–40 ml térfogatú. A pajzsmirigyben lévő tisztázatlan csomópontok jelenléte operációs ajánláshoz is vezethet.
Immuntireopátiás pajzsmirigyműtét esetén azonban meg kell jegyezni, hogy a tipikus működési kockázatok, mint például a visszatérő bénulás (a hangszalag idegének károsodása vagy bénulása) vagy a mellékpajzsmirigy működésének károsodása (a mellékpajzsmirigy eltávolítása vagy a műtét eredményeként a mellékpajzsmirigyek véráramlásának károsodása miatt) növelik. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a pajzsmirigy gyulladásos változásai hegesedéshez és tapadáshoz vezethetnek a pajzsmirigy és a környező szövet között. Ez gyakran hosszabb műtéti és érzéstelenítési időkhöz vezet. Az immun pajzsmirigy betegségben szenvedő betegek általános állapota szintén gyakran csökken, főleg annál rövidebb távolság van a hyperthyreosis megnyilvánulásáig. Végül, de nem utolsósorban, a túlzott hegesedésre való hajlam és ezáltal a nyak szuboptimális kozmetikai eredménye jelentősen megnő a pajzsmirigy egyéb műveleteihez képest (akár 20%).
Rádió-jód terápia
A radiojód-terápiával is a pajzsmirigy lehető legteljesebb megsemmisítése a cél (abláció). Németországban a radiojód-terápiát fekvőbetegként (azaz kórházban) végzik. Minél nagyobb a pajzsmirigy, annál nagyobb a szükséges jód-131 dózis, az a radioaktív anyag, amellyel a radiojód terápiát végzik. Ennek megfelelően a fekvőbeteg-tartózkodás legalább két nap lehet (sugárvédelmi okokból megfelel a törvényben előírt minimális tartózkodási időnek) és legfeljebb egy hét, a kezelendő pajzsmirigy térfogatától és a szükséges jóddózistól függően.
A radiojód-terápia egy nagyon kíméletes terápia, a hangszál idegének veszélyeztetése nélkül. Jól tolerálható és ritkán okoz helyi panaszokat. Hátránya, hogy itt radioaktív sugárzást (elsősorban béta-sugárzást kell alkalmazni, amelynek szöveti tartománya néhány milliméter). A hatás csak a következő hetekben jelenik meg. Átfedésben, rendszeres laboratóriumi ellenőrzéseket kell végezni a pajzsmirigyhormon-pótlás megfelelő időben történő megkezdése érdekében, majd az adagot a radioaktív jódterápia progresszív hatásához igazítva. Különösen a túl hosszú időközönként végzett szabálytalan ellenőrzések vezethetnek túlzott anyagcsere-ingadozásokhoz, ami növelheti az endokrin orbitopátia kialakulásának kockázatát. Mivel kiderült, hogy az anyagcsere-helyzet változása növeli az endokrin orbitopátia fellángolásának kockázatát, a radiojód-terápiát általában kortizon védelem alatt hajtják végre. A kortizon több hetes radiojód-terápia után történő alkalmazása jelentősen csökkenti ezt a kockázatot.
Az endokrin orbitopathia kezelése
Az endokrin orbitopathia kezelése tapasztalt szemész kezébe tartozik, a pajzsmirigy túlműködést kezelő szakemberrel együttműködve. Az elsődleges cél endokrin orbitopátia vagy egy meglévő endokrin orbitopátia akut fellángolása esetén a pajzsmirigy diszfunkciójának gyors korrekciója kell, hogy legyen.
Mivel a jelenlegi nikotin-visszaélés növeli az endokrin orbitopathia kockázatát, a dohányzást legkésőbb most le kell állítani.
A kortizon gyógyszer alkalmazható, ha az endokrin orbitopátia akut fellángolása következik be. Kétféle megközelítés lehetséges: egy nagyon nagy dózisú kortizon túlfeszültség-terápia, amelyet általában fekvőbeteg-környezetben végeznek, vagy egy kortizon-gyógyszer alacsonyabb dózisban, amelyet járóbeteg-alapon, néhány héten át, fokozatosan növekvő dózisokkal lehet végrehajtani.
Egy másik terápiás intézkedés a retrobulbar tér besugárzása, amelynek egyrészt az akut rohamnak le kellett volna állnia annak megakadályozása érdekében, hogy a besugárzás sikere csak átmeneti legyen, másrészt a szemizmok duzzanata nem kellett volna túl sokáig fennállnia. Mivel az emberi lencse nagyon érzékeny a sugárzásra, és zavarossá válhat (szürkehályog), gondosan meg kell fontolni ezt a terápiát. Ezenkívül a kumulatív sugárzási dózis, vagyis az a teljes sugárzási dózis, amely a szemüregek területén használható az egész életen át, korlátozott. Ezért a terápiát nem lehet többször megismételni további rohamokkal.
Ezenkívül különféle szemészeti korrekciós műveletek is alkalmazhatók. Ezek lehetnek szemhéjkorrekciók, kancsal műveletek vagy az egyes szemizmok térfogatának csökkentése.
Irodai nyitvatartásunk
Hétfő, kedd, csütörtök:
8:00 - 18:00
Péntek szerda:
8:00 - 14:00
Tel .: 0531 - 70 22 40 0
Fax: 0531 - 70 22 40 11
euradia NUKLEÁRIS GYÓGYSZER
Jens Döhring
A nukleáris orvoslás szakembere
Stobenstrasse 1-6
(az aegidia piacon)
38100 Braunschweig