Extrapulmonalis sarcoidosis fel nem ismert entitás Swiss Medical Review
összefoglaló
A szarkoidózis egy ismeretlen etiológiájú, multiszisztémás gyulladásos betegség, amelyet szövettanilag nem esetleges granulomák jelenléte jellemez. A diagnosztikai gyanú klinikai, epidemiológiai, biológiai és radiológiai elemeken alapul. A betegség megerősítését evokatív szövettan és az összes többi granulomatous patológia kizárása biztosítja.
A cikk célja a szakirodalom áttekintése alapján felidézni a szarkoidózis néhány extrapulmonáris klinikai megnyilvánulását, különösen a szív- és hasi formákat.
A CHUV-n belül 2000 és 2009 között diagnosztizált szarkoidózis esetek nyilvántartását is elemezték. Ez utóbbi demonstrálja a betegség ritkaságát szélességi fokunkon, és megerősíti a kizárólag pulmonális formák létezését.
Bevezetés
A szarkoidózis egy multiszisztémás gyulladásos betegség, amelynek szövettanát nem esetleges granulomák jellemzik, amelyek etiológiája ismeretlen. Számtalan nem-specifikus tünettel jelentkezhet, és diagnózisát továbbra is nehéz felállítani.
A betegség előfordulási gyakorisága 20/100 000 lakosra esik. Nem, etnikai hovatartozás és lakóhely szerint változhat, az afrikai származású betegek gyakrabban és súlyosabb betegségben szenvednek, mint a kaukázusiak. Az életkor csúcsaránya 20 és 40 év között van. 1 A boncoláskor hisztopatológiailag diagnosztizált szarkoidózis esetek csaknem 50% -át klinikailag nem javasolták. 2
A szarkoidózis klinikai megnyilvánulásai többszörösek. Tünetmentes az esetek 30-60% -ában, ezt a betegséget gyakran mellesleg röntgenfelvételen fedezik fel. 3 Tartós légzőszervi tünetek, például nehézlégzés, száraz köhögés vagy mellkasi fájdalom jelentkezhetnek. A kialakuló tünetek a betegek egyharmadában szisztémás megnyilvánulásokkal járnak. 4
A többi leggyakoribb megnyilvánulás dermatológiai (arc makulopapuláris kiütés, nodosum erythema), szemészeti (uveitis) és neurológiai károsodás következménye.
A diagnózis egybehangzó klinikai és/vagy radiológiai kritériumokon alapul, amelyeket meg kell erősíteni egy szövettani vizsgálattal, amely nem esetleges granulomákat tár fel (1. ábra), és az összes többi granulomatózus patológia kizárásával. A mellkasröntgen tipikusan hilaris lymphadenopathiát vagy interstitialis infiltrátust mutat. A mellkasi CT-vizsgálat során a mikromodulák, a peribronchovascularis megvastagodás vagy a repedéseken megjelenő húrkép a leggyakoribb megfigyelés.
Biológiailag az ülepedési arány (VS) és a C-reaktív fehérje (CRP) növekedése, az angiotenzin-konvertáló enzim növekedésével (a betegek 60% -a), vagy akár a hypergammaglobulinemia (a betegek 30-80% -a) 4 vagy a hypercalcaemia (11) növekedésével jár. a betegek% -a) 1-et is leírják.
A munka célja a szarkoidózis extrapulmonáris formáinak klinikai leírása - az irodalom áttekintése alapján. A betegség idegrendszeri, szemészeti, csont- és bőrformáit kizárjuk a felülvizsgálatból.
Szív szarkoidózis
A szívszarkoidózis klinikailag csak a szarkoidózisban szenvedő betegek 5% -ánál jelentkezik, 1 a japánok körében fokozott prevalenciát mutat. Számos tanulmány beszámolt egybeesésről a szarkoidózis szív- és neurológiai érintettsége között. 5.
Klinikai megnyilvánulások
A szarkoidózis szívformájának diagnosztikai stratégiája a következőket tartalmazza:
A szív szarkoidózisának felfedezése a betegség immunszuppresszív kezelését igényli, és néha pacemaker és/vagy szív defibrillátor beültetését.
Májszarkoidózis
A nem kazeusos granulómákat a májbiopsziák 60-90% -ában találják szarkoidózisos betegeknél, így ez a harmadik leggyakoribb megnyilvánulás a tüdő- és nyirokcsomó-érintettség után. 13.
Bár gyakran tünetmentes, a májkárosodás hasi fájdalommal, viszketéssel vagy lázzal járhat. Az ízületi fájdalommal járó láz a májban megnyilvánuló betegek 60% -ában fordul elő. Az egyik legbeszédesebb jel a hepatomegalia. 13.
Ultrahangon a máj különösen echogén, és csomókat és meszesedéseket képes felfedni. A CT-vizsgálat során a granulomáknak hypodense képük van. Az MRI több diffúz csomópontot mutathat, amelyeknél kissé megnövekedett a jel. A T2-súlyozott képeken csökkent máj jelzi a májat, ellentétben a rosszindulatú elváltozásokkal, amelyekben megnövekedett a T2 jel. 14
Splenikus szarkoidózis
A spenikus érintettséget gyakran az általános állapot romlása kíséri: hosszan tartó megmagyarázhatatlan láz, fogyás és fáradtság. 15
Klinikai vizsgálat során mérsékelt méretű splenomegalia és hepatomegalia társulhat. A biopszia az esetek 24-53% -ában fedezhet fel nem kaszkáló granulomákat. 16.