Fiziológia májfehérje anyagcsere
Utazás a fiziológián keresztül - Hogyan működik az emberi test
A máj és a fehérje anyagcseréje
60 g/nap növelhető
-- Aminosav dezaminálása (nitrogén eltávolítása)
-- Karbamid szintézis (legfeljebb
20 g/d), ammónium eltávolítása
-- Az aminosavak szintézise (minden nem esszenciális) és interkonverziója
-- A különféle aminosavak szabályozása a vérplazmában (a glutamin a legnagyobb koncentrációjú aminosav a vérplazmában)
A fehérjehiány növeli a máj fehérje szintézisét és serkenti a mitotikus aktivitást (a máj megnagyobbodhat). Szükség esetén az egészséges máj felhasználhatja a teljes extracelluláris (mobil) fehérje készletet (
Az aminosavak fehérje készletének áttekintése
A hepatociták központi helyzete a fehérje anyagcserében
Az abszorpciós fázis során az aminosavak a bélből (portális vénakeringés) hepatocitákba jutnak - aminosav transzportereken keresztül. Ez a beáramlás az aminosav-felhasználással párosul: dezaminálás (ammónia/karbamid/glutamin termelése), piruvát és a citrát-ciklus szubsztrátjainak képződése, fehérje, glutation, nukleotidok, glükózamin szintézise.
A máj által nem metabolizált aminosavak az általános keringésbe kerülnek; A vezető aminosav a glutamin (az élelmiszerekben nagy mennyiségben található meg, és a legtöbb sejt glutamátból áll). A sejtek glutamint igényelnek többek között a nukleotid szintézishez és a fehérje glikozilezéséhez; glutamáttá alakítják más aminosavak, az α-ketoglutarát (citrátciklus, különösen fontos a máj ATP szintéziséhez és lipogeneziséhez) és antioxidáns glutation szintéziséhez is.
A máj legfontosabb funkciói a fehérje anyagcserében a következők:
50 µM/l
(Vénás plazma: férfiak 15-60, nők 11-51, gyermekek μM/l)
Felnőttek: hiperamonia 53 µM (90 µg/dl) felett
egyre anabolikusabb anyagcserével csökken, azaz pozitív N-egyensúly (nitrogénvisszatartás) - amelyet anabolikus hormonok, például inzulin, szomatotropin vagy ösztrogének működése támogat - például növekedési rohamokban vagy gyógyulási vagy helyreállítási folyamatokban, és
növekszik az egyre katabolikusabb anyagcserével, azaz negatív N-mérleggel (nitrogénveszteség) - például poszt-agresszív anyagcserében vagy elégtelen energiaellátás esetén (a katekolaminok, a glükagon vagy a glükokortikoidok ebben az irányban hatnak).
Naponta 6-20 gramm karbamid képződik a májban (a karbamid ciklus - más néven ornitin - vagy Krebs-Henseleit ciklus - a májban zajlik; részben a mitokondriumokban, részben a citoszolban) .
Az elégtelen karbamidszintézis hiperammóniához vezet (a szérum ammóniumszintje meghaladja
50 µM/l), encephalopathia és májkóma
Az aminosavak (pl. Az összes nem esszenciális aminosav) átalakítása/szintézise. A máj szabályozza az aminosavak koncentrációját a vérben
Minden alkalommal, amikor fehérjét fogyasztanak, a máj az abszorbeált aminosavak elsődleges köztes raktárának szerepét tölti be (puffer funkció).
A testben felvett vagy a testben mozgósított aminosavakat vagy közvetlenül felhasználják a fehérjeszintézishez, vagy lebontják (dezaminálás, karbamidciklus stb.). 14 különféle transzportrendszer áll rendelkezésre a cellába történő felvételhez; a bevitel részben függ a nátriumtól. Ha ezen rendszerek egyike megsérül, az ennek megfelelő aminosav-transzportzavar alakul ki (pl. Cystinuria, glycinuria, Hartnup-betegség).
Lényeges aminosavak: Nyolc aminosavat nem tud szintetizálni a szervezet, mert hiányoznak a szükséges enzimek.
Az extracelluláris aminosav-készlet (és a vérplazmában) 20% -a képviselteti magát a legerősebben; fontos szerepet játszik nemcsak a fehérjeszintézisben, hanem az energia-anyagcsere gyorsan elérhető szubsztrátjaként is. (A glutamát egy transzmitter az idegrendszerben.)
A máj a glutation (GSH) fontos szintézisállomása - a májsejtek legfeljebb 7 mM glutationot tartalmaznak. Ez három aminosavból áll: glutaminsav, cisztein és glicin; a szintézis első lépését a vitális enzim, a glutamát-cisztein ligáz végzi.
A legtöbb sejt glutationt viszonylag magas koncentrációban tartalmaz - beleértve a testfolyadékokat, például a hörgőkiválást vagy a vizes humort, ahol antioxidánsként működik. Az eritrociták - amelyekben az oxigéngyökök különösen gyorsan képződnek - glutationt is képeznek, amely a hemoglobinnal (spontán methemoglobinná oxidálódás!) És enzimekkel együtt védi a vörösvérsejtek membránját. A vérplazma tartalmaz
3 g cisztein glutation formájában, amely 3 napig megfelelő cisztein tartaléknak felel meg (a cisztein az SH fontos forrása az anyagcserében).
210 g plazmafehérje van a vérplazmában,
400 gramm test fehér, lebontva és újjáépítve az aminosavak dinamikus egyensúlynak vannak kitéve.
Fehérjetartalék: A szövetekben lévő teljes fehérje és a plazmafehérje-készlet aránya meglehetősen állandó 33: 1-nél, még éhes állapotban is. Ezért ha fehérjehiány van, akkor egy i.v. A fehérje infúzió (főleg albumin) nagyon hatékony a testtartalékok gyors pótlásához (óráktól napokig). A plazmafehérjék kolloid ozmotikus (onkotikus) hatása fokozódik
90% -ban az albumin viseli (viszonylag alacsony molekulatömegű
70 kDa; a hatás az oldott makromolekulák számától függ, és nem azok moláris tömegétől).
Ma több mint 1000 fehérjefrakció mutatható ki a vérplazmában; durva elválasztás történik elektroforézissel. Ez kombinálható más (kromatográfiás, immunológiai) kimutatási módszerekkel, ami azt jelenti, hogy a klasszikus albumin és globulin frakcióknál sokkal többet lehet kimutatni.