FMPMC-PS - H alakú célok; pato-Gastro-Ent; rológia - DCEM1 szint és szakmai gyakorlat
6.20 - Máj- és általános betegségek
6.20.1 Hogy van a máj amyloidosis ?
Lehet látens vagy szabályos hepatomegalia, sima, fájdalommentes, homogén leggyakrabban ultrahangon, következetlenül társulva a biológiai kolesztázissal és a hipokoagulálhatósággal.
6.20.2 Milyen körülmények között lehet máj amiloidózisra utalni ?
A máj amiloidózisát olyan hepatomegalia és etiológiai körülmények jelenlétében idézik elő, mint: mielóma, limfómák, Waldenström-kór, krónikus bakteriális fertőzések (beleértve a tuberkulózist is), kollagenózis, krónikus gyulladásos bélbetegségek, időszakos betegségek, AIDS.
Az állítás rektális vagy ínybiopsziát igényel, vagy a májbiopszián történik, ha a diagnózist nem javasolták.
6.20.3 Mi a krónikus hemolízis máj hatása? ?
A konjugálatlan bilirubin subicterus mellett a krónikus hemolízis vas túlterheléshez vezet, különösen akkor, ha ismételt transzfúzióra van szükség, ami a genetikai hemochromatosishoz hasonló képet adhat. Bonyolíthatja a pigmentáris kolelithiasis is.
Az sarlósejtes betegség lázzal és sárgasággal járó fájdalmas rohamokhoz vezethet. A paroxizmális éjszakai hemoglobinuriát néha Budd-Chiari szindróma bonyolítja.
6.20.4 Milyen következményei vannak a limfoproliferatív és a myeloproliferatív szindrómáknak a májban? ?
A leukémia vagy a perifériás vér bevonása nélküli proliferáció, a szisztémás mastocytosis, a histiocytosis során gyakran a máj diffúz infiltrációja történik a máj sinusoidiumaiba vagy a portális terekbe, biopsziával kimutatható. Néha ez a beszivárgás fontos, és hepatomegalia okozhat kolesztázis és kisebb citolízis jeleit.
Néha a limfómák fokális érintettséget okoznak, gyakran nagy májcsomók, hipodenzumok formájában az ultrahangon, néha felfedve. A biopszia lehetővé teszi a diagnózist.
A sárgaság az epevezeték nyirokcsomó-kompressziójával vagy paraneoplasztikus kolesztázissal is megfigyelhető, azaz leukémiás infiltráció vagy epeösszenyomás nélkül, különösen Hodgkin-kórban.
Végül a polycythaemia és az policycythaemia bonyolult lehet a májvénák vagy a portális vénák trombózisával.
6.20.5 Ismerje a porfíriák májbeli megnyilvánulásait és az érintett betegségeket
A leggyakoribb forma, a porphyria cutanea tarda, amely a bőr törékenységének és fényérzékenységének nyilvánul meg, családi, autoszomális domináns formában fordul elő, szórványos formában pedig a leggyakoribb. Ez utóbbi rendszerint májbetegséggel társul: krónikus hepatitis C, alkoholos cirrhosis, genetikai hemochromatosis, krónikus hepatitis B. A bőr bevonása felfedhet. Néhány vérzés képes kezelni.