Gardner-szindróma - Altmeyers-enciklopédia - Gasztroenterológiai Tanszék
Örökletes családi adenomatózus polipózis (FAP) premalignus bélpolipózissal (különösen vastagbél). A vastagbél-polipózis a Gardner-szindróma kapcsán kötelező rákmegelőző állapot, 15 éves kortól magas a degeneráció kockázatával. Az extrakolonikus megnyilvánulások a következők:
- Fibromák
- Epidermális ciszták
- Pilomatrixoma és
- Lipomas
- Neurofibromák
- Leiomyomas
- elsődleges bőr osteomák, különösen a fej területén, valamint alkalmanként
- Atheromas a csomagtartón.
Érdekes is
A purpura kifejezést szinonimán használják a bőr vérzésére. A bőr vérzése e.
Előfordulás/járványtan
Etiopatogenezis
megnyilvánulása
Klinikai kép
A bőrváltozások és a csontok rendellenességei gyakran a vastagbélpolipok kialakulása előtt nyilvánulnak meg. A bőr epidermális cisztái a GS-ben szenvedő betegek 35% -ában, oszteómák pedig 80% -ban alakulnak ki.
Extracutanális megnyilvánulások: osteomas a csontrendszerben, különösen az alsó állkapcson, a koponyacsonton, a csöves csontokon, a bordákon és a medence csontjain. Továbbá: retroperitoneális desmoid daganatok.
A GS fő orvosi problémája a premalignus bélpolipózis, különösen a vastagbél területén. A polipok szórványosan fordulnak elő a vékonybélben is.