Gondozók Gougerot-Sj szindróma; gren

Hivatalos ajánlások, PNDS

gougerot-sj

Folytatódik a szerkesztés.

Javasolt kezdeti diagnosztikai munka

  • Objektív száraz szindróma: Shirmer tesztje, nyálfolyás
  • Immunológia
    • Antitestek vagy nukleáris tényezők (ANA vagy FAN): Általában közvetett immunfluoreszcenciával (IFI) detektálják a Hep-2 sejteken, prevalenciájuk a szerzőktől függően 50 és 80% között változik. Jelenlétük nem túl specifikus, mert számos körülmények között kimutatható, különösen más szisztémás betegségek (például lupus), bizonyos májbetegségek, hemopathiák és virózisok esetén, akár egészséges egyéneknél is. Pozitivitás esetén meg kell határozni a sajátosságukat.

Megjegyzés: Pozitív ANA esetén a laboratóriumnak meg kell határoznia a címét és a megjelenését, és saját kezdeményezésére felkutathatja az oldható nukleáris antigének antitestjeit.

Nem ajánlott genetikai tipizálást végezni

  • A nyálmirigyek biopsziája limfoplazmatikus infltrátát mutathat (fókuszpontszám> 1, illetve 3. és 4. fokozat Chisholm és Mason részéről)
  • Képalkotás: A képalkotással végzett morfológiai feltárások a megkérdezés és a klinikai vizsgálat által feltárt szervi érintettségtől függenek: példák: kéz- és lábröntgen röntgen artralgia vagy ízületi gyulladás esetén, szív ultrahang szeritis vagy szívzörej esetén; Agyi MRI neuropszichiátriai megnyilvánulás esetén; Parotid MRI vagy TAP CT tüdő érintettség vagy adenomegalia esetén a lymphoma fokozott kockázata miatt Gougerot Sjögren szindrómában.

Kezelés

Az SGS krónikus betegség, amely főleg a szem és a száj kiszáradásával jelentkezik.

  • TÜNETES FÁJTKEZELÉSEK
    • Egyszerű fájdalomcsillapítókat kell használni
    • A nem szteroid gyulladáscsökkentők néha hatékonyak.
    • Kortikoszteroid terápia kis adagokban: 10-15 mg lehet hatékony. Meg kell próbálnunk előnyben részesíteni rövid gyógymódok használatát.

  • Jelenlegi FOND kezelések

Még akkor is, ha egyetlen betegségmódosító kezelés sem bizonyította hatékonyságát, a kezelések az érintett szerv (ek) től és attól függenek, hogy életveszélyesek-e.

    • Súlyos károsodás esetén (vasculitis, neurológiai érintettség): kezdeti kezelés, amely kombinálhatja a plazmacserét, a ciklofoszfamidokat, a nagy dózisú kortikoszteroidokat, majd orális immunszuppresszáns (azatioprin vagy mikofenolát-mofetil vagy ciklosporin) közvetíti. Az immunszuppresszánsokat körültekintően kell alkalmazni az SGS-ben észlelt lymphoma kockázat miatt
    • Az állapottól függően különböző kezelések jöhetnek szóba
      • Ízületi formákban megfontolható az alapkezelés (hidroxi-klorokin) az artralgia és a polyarthritis esetén a metotrexát (nem jelölt) vagy leflunomid (nem jelölt)