Granulomatosis; osinofil polianggal; te - mozgásszervi és kötőszöveti rendellenességek;

(Eozinofil granulomatózis polyangiitissel, Churg-Strauss szindróma)

, MD, MPH, Clevelandi Klinika

• Hang (0)
• Számológépek (0)
• Képek (1)
• 3D modellek (0)
• Asztalok (0)
• Videó (0)

A polyangiitisszel járó eozinofil granulomatózis körülbelül 3 alanynál/milliónál fordul elő. Az átlagos életkor a kezdetkor 48 év.

A polyangiitissel járó eozinofil granulomatózist extravaszkuláris nekrózisos granulomák (általában eozinofilekben gazdag), eozinofília és eozinofil sejtek beszűrődése jellemzi. Ezek a rendellenességek azonban nem mindig léteznek együtt. A vasculitis általában a kis és közepes méretű artériákat érinti. Bármely szerv érintett lehet, de a tüdő, a bőr, az orrmelléküregek, a szív- és érrendszer, a vese, a perifériás idegrendszer, a központi idegrendszer, az ízületek és a gyomor-bél traktus érintett. Esetenként a pulmonalis capillaritis alveoláris vérzéshez vezethet.

Etiológia

A polyangiitissel járó eozinofil granulomatózis oka ismeretlen. Valószínűleg azonban allergiás mechanizmusokról van szó, amelyek a sérült szövetek eozinofilek és monocita degranulációs termékek általi beszűrésével járnak. A T-limfociták túlaktiválása részt vehet ennek az eozinofil gyulladásnak a fenntartásában. A szindróma olyan betegeknél fordul elő, akiknél felnőttkorban kezdődött asztma, allergiás nátha, orrpolipózis vagy ezen állapotok kombinációja lép fel. Az alanyok körülbelül 40% -ában anticytoplazmatikus neutrofil antitestek vannak jelen.

Tünettan

A szindróma vázlatosan 3 fázisban halad, amelyek átfedhetik egymást:

Prodromális fázis: ez a szakasz több évig is eltarthat. A betegek allergiás náthában, orrpolipózisban, későn megjelenő asztmában vagy mindezek kombinációjában szenvednek.

2. fázis: a vér és a szövetek hipereozinofíliája gyakori. A Löffler-szindrómára hasonlító klinikai megjelenés tartalmazhat eozinofil tüdőgyulladást, valamint krónikus eozinofil gasztroenteritist.

3. szakasz: a vasculitis olyan elváltozásai alakulnak ki, amelyek életveszélyesek lehetnek. Ebben a fázisban gyakori a szervi diszfunkció és a szisztémás tünetek (pl. Láz, rossz közérzet, fogyás, fáradtság).

Ezek a fázisok azonban nem feltétlenül következnek, és az egyes időközök jelentősen változhatnak.

Minden szerv és szövet érintett lehet:

Légzőszervi: az asztma, gyakran felnőttkorban jelentkezik, a legtöbb betegben jelen van, és általában súlyos és kortikoszteroid-függő. A sinusitis gyakori, de nem roncsoló, súlyos necrosis elváltozás nélkül. A beteg dyspneás lehet. Alveoláris vérzés miatt köhögés és hemoptysis jelen lehet. Gyakori a labilis pulmonalis beszivárgás.

Neurológiai károsodás: a neurológiai megnyilvánulások nagyon gyakoriak. A multiplex mononeuropathia (multineuritis) a betegek legfeljebb 3/4-én figyelhető meg. A központi idegrendszer érintettsége ritkább, de hemiparesist, zavartságot, görcsrohamokat vagy kómát, koponyaidegbénulásokat vagy agyi infarktusokat okozhat.

Bőrkárosodás: a bőrt a betegek körülbelül fele érinti. Csomók és papulák jelenhetnek meg a végtagok nyújtó oldalán. Az extravaszkuláris palisade granulomatosus elváltozásokhoz kapcsolódnak, központi nekrózissal. Szintén kialakulhatnak purpura vagy erythematous papulák, amelyek a leukocytoclasticus vasculitis elváltozásaihoz kapcsolódnak, eozinofil infiltrációval vagy anélkül.

---