Guillain-Barré szindróma
A Guillain-Barre-szindróma olyan súlyos betegség, amelyben a szervezet immunrendszere paradox módon megtámadja az idegrendszer egy részét. A támadást követő ideggyulladás progresszív izomgyengeséget okoz.
etiológiája
Guillain Barre-szindróma a autoimmun betegség amely bármely életkorban előfordulhat. Leggyakrabban mindkét nemből, 30-50 év közötti betegeket jelentettek. A Guillain-Barre-szindróma kiváltója még nem ismert. A tünetek általában kisebb tüdő- vagy gyomor-bélrendszeri fertőzés után jelentkeznek.
A Guillain Barre-szindróma tipikusan az idegek gyulladását okozza. Az idegszklerózis bizsergést, izomgyengeséget és bénulást okoz. A gyulladásos folyamat főleg az ideghosszabbítások mielinrétegét érinti, demielinizációt okozva, ami lelassítja az idegi impulzusok továbbadását.
Guillain-Barre-szindróma megbetegedésének eseteiről beszámoltak bakteriális fertőzés, bizonyos oltások (veszettség elleni vakcina) és műtét eredményeként is.
Klinikai megnyilvánulások
A Guillain-Barre-szindróma tünetei nagyon gyorsan előrehaladnak. Pár óra alatt elérheti a nagyon súlyos klinikai kép.
Az izomműködés részleges vagy teljes elvesztése a test mindkét részét érinti. Ha az izomgyengeség az alsó végtagokból származik és a felső végtagokra terjed, akkor emelkedő bénulásról beszélünk.
A beteget aggasztó szubjektív jelek bizsergés, kéz- vagy lábfájdalom, esetlenség. Mivel az izomműködés romlik, szükség van a beteg légzéssegítésére.
Tipikus tünetek Tartalmazzák:
- izomgyengeség vagy izomműködés elvesztése:
- enyhe esetekben hiányozhat;
- egyszerre indulhat el a felső és az alsó végtagokban;
- 24-72 órán belül súlyosbodhat;
- kizárólag a koponyaidegek szintjén nyilvánulhat meg;
- lehet csökkenő vagy növekvő jelentése;
- szédülés;
- hipoesztézia;
- myalgias (izomfájdalom);
- motoros koordináció;
- Homályos látás;
- Ügyetlenség;
- Az arcizmok összehúzódásának nehézségei;
- Izom-összehúzódások;
- szívdobogás;
Orvosi vészhelyzetekben előforduló tünetek:
- Apnoe (a légzés ideiglenes leállása)
- Dyspnoe (feszült légzés);
- Dysphagia (nyelés erőfeszítéssel);
- Sialorrhoea (bőséges nyálelválasztás);
- Elájul;
Diagnosztikai
Mivel a Guillain-Barre-szindróma tünetei hasonlóak más patológiákhoz, nagyon részletes előzményekre van szükség. A Guillain-Barre-szindróma klinikai képére jellemző a tünetek előrehaladásának sebessége (például a Guillain-Barre-szindrómától eltérően az izomgyengeség hetek vagy hónapok alatt súlyosbodik más patológiák esetén), valamint az, hogy a test mindkét oldalán megnyilvánul.
Paraklinikai tesztek akik közvetítik a diagnózist:
- A cerebrospinális folyadék elemzése: a fehérje szint növekedését mutatja, a leukociták növekedése nélkül;
- Az elektrokardiogram a szív diszfunkcióit mutatja;
- Az elektromiogram teszteli az izmok elektromos aktivitását (jelzi az idegek ingerekre adott válaszának hiányát);
- Az idegimpulzus-teszt az idegek mentén fellépő elektromos aktivitás lassulását vagy blokkolását mutatja.
Feltételek, amelyekben megjelenik:
- A Guillain-Barre-szindróma vírusfertőzéssel jár:
- AIDS
- Herpex simplex;
- Fertőző mononukleózis;
- A következő patológiákkal együtt is előfordulhat: Szisztémás lupus erythematosus, Hodkin-kór.
Kezelés
A mai napig nem ismert a Guillain-Barre-szindróma etiológiai kezelése. A jelenlegi terápiás eszközök közé tartozik a tüneti kezelés, a szövődmények kezelése és a gyógyulás.
Általánosan használt:
- Plasmaforeza;
- Nagy koncentrációjú immunglobulin terápia;
- Plasmaforeza
Plasmaforeza a testből vett vér feldolgozásának egyik módszere, amelyen keresztül a plazmát elválasztják a vörösvérsejtektől és a leukocitáktól. Ezután a vérsejtek visszakerülnek a betegbe, de plazma nélkül, amelyet a test nagyon gyorsan pótol. A kutatók még nem fedezték fel, hogy a plazmacsere hogyan javítja a Guillain-Barre-epizód súlyosságát és időtartamát. Úgy gondolják, hogy a testből eltávolított plazma az immunrendszer olyan elemeit tartalmazza, amelyek mérgező hatással vannak a mielinrétegre.
Immunglobulin terápia
Az immunglobulin-terápia során az orvosok intravénásan beadják a fehérjéket, amelyeket az immunrendszer kis mennyiségben használ fel a kórokozók megtámadására. Kutatók kimutatták, hogy a Guillain-Barre-szindrómában szenvedő betegek nagy dózisú immunglobulin-kezelése gyengítheti az idegrendszerre irányuló immunroham virulenciáját.
Kezelés a szövődmények megelőzésére magába foglalja:
- Antikoagulánsok a tromboembólia megelőzésére;
- Légzéssegítés vagy akár intubáció;
- Gyulladáscsökkentő és kábítószerek fájdalom kezelésére;
- Gyomorvizsgálat vagy a test helyzetének figyelése evés közben, ha a rágóizmok gyengültek;
Helyreállítási kezelés
A kezdeti szakaszban: a beteg mozgósítása az izomtónus fenntartása és a felfekvések megelőzése érdekében;
Ezt követően, amint a beteg visszanyeri a végtagok irányítását, a fizioterápia átállítható;
prognózis
A Guillain-Barre-szindróma fejlődése gyakran drámai a hirtelen és váratlanul bekövetkező oka miatt. Sőt, a helyreállítási szakasz meglehetősen hosszú időt vehet igénybe. A bénulás a tünetek megjelenésétől számított néhány napon vagy héten belül következik be, amelyet a klinikai kép relatív stabilizálódása követ.
A helyreállítási szakasz esetenként változik, néhány hét és néhány év között. A Guillain-Barre-betegek körülbelül 30% -a izomgyengeségben marad 3 év után is. Ritka esetekben visszaesésekről számoltak be sok év után.
A Guillain-Barre-szindrómában szenvedő betegek nemcsak fizikai, hanem érzelmi problémákkal is szembesülnek, mert nagyon nehéz hozzászokniuk ahhoz a függőségi állapothoz, amelyet a bénulás okoz, pszichológiai tanácsadásra szorulva.