Gyermekkori epilepsziák

Prof. Dr. Hartmut Siemes

Az „epilepszia” kifejezés a görögből származik, és hirtelen lefoglalást és elárasztást jelent. Az ókori Görögországban azt képzelték, hogy az epilepsziát istenek vagy démonok vetik ki az emberekre. Az epilepszia azonban olyan szervbetegség, mint testünk bármely más szervének bármely betegsége.

Mi történik agyunkban egy epilepsziás roham során? Egészséges emberekben az agyunk idegsejtjeinek milliárdjainak aktivitása elektromos és kémiai jelek segítségével pontosan összehangolt. Epilepsziás betegeknél ez az egyensúly átmenetileg megszakad. Hirtelen egyszerre sok idegsejt kisül. Ezek a rendellenes kibocsátások terjednek az agyban, és természetellenes módon irritálják az agy egyes területeit vagy az egész agyat. Az agy irritált területeitől függően az epilepsziás roham megnyilvánulása nagyon eltérő.

Ha egy személynek csak egyetlen rohama van, amelyet egyszeri, átmeneti, gyorsan eltűnő agyi rendellenesség (például hipoglikémia) okoz, akkor ezt a rohamot "alkalmi rohamnak" nevezik. Az alkalmi rohamok tipikus példája a lázas roham, amelyet kisgyermekek láza vált ki. Az epilepszia viszont az agy állapotának olyan változása, amely visszatérő epilepsziás rohamokban nyilvánul meg.

Az epilepszia egy életen át fennmaradhat, vagy rövidebb vagy hosszabb ideig gyógyulhat. 20 éves korára a lakosság körülbelül 5% -ának legalább egy epilepsziás rohama lesz. Németországban a lakosság mintegy 0,5-1% -a szenved epilepsziában; Az epilepszia tehát az idegrendszer leggyakoribb krónikus betegsége gyermekeknél és serdülőknél.

Az epilepszia okai

Az epilepsziának két oka lehet, és ezek a tényezők önmagukban vagy együttesen hatékonyak lehetnek: 1. örökletes hajlam az epilepsziás rohamokra; 2. veleszületett vagy szerzett agykárosodás. Ezen felül a környezeti hatások is szerepet játszanak; gyakran felelősek azért, hogy az epilepszia egy bizonyos időpontban napvilágra kerüljön, például súlyos alváshiány után.

Az epilepszia nem szűkebb értelemben vett örökletes betegség, mert nem a rohamok hárulnak át az utódokra, csak a görcsrohamok. Az epilepszia csak az epilepsziában szenvedő gyermekek és serdülők körülbelül 5-10% -ában öröklődik (úgynevezett idiopátiás epilepszia).

A veleszületett vagy szerzett agykárosodás messze a legfontosabb ok; ezekben az esetekben tüneti epilepsziáról beszélünk. Messze a leggyakoribbak azok a káros hatások, amelyek az agyat fejlõdése és érése során, azaz születés elõtt, születéskor és az élet elsõ éveiben befolyásolják. Gyermekeknél átmeneti súlyos oxigénhiány (pl. Szülés közben), fertőzések, agyi rendellenességek és anyagcserezavarok játszanak szerepet. A balesetek, fertőzések, agydaganatok és keringési rendellenességek okozta agysérülések bármely életkorban epilepsziás rohamokhoz vezethetnek.

Fontos tudni, hogy a tüneti epilepsziák túlnyomó többségében nincs progresszív agybetegség, de a rohamok előfordulásáért a régóta lejárt agykárosodás okozta heg felelős. Mint korábban, ma is az a helyzet, hogy az összes rendelkezésre álló vizsgálati módszer ellenére az epilepszia pontos okát csak az összes epilepsziás gyermek és serdülő körülbelül 25% -ánál lehet kideríteni.

Görcsroham és epilepszia formái

A különböző epilepsziás rohamokat pontosan leírta, és a nevüket az International Liga az Epilepszia Ellen Bizottsága határozta meg. Két csoportot különböztetnek meg: fokális rohamok, amelyekben a roham folyamata az agykéreg körülírt régiójában zajlik, és generalizált rohamok, amelyekben az egész agy részt vesz az epilepsziás folyamatban. A részleges rohamokat tovább osztják egyszerű részleges rohamokra, amelyekben a tudat teljesen megőrződik, és összetett részleges rohamokra, amelyekben a tudat elhomályosul. A fokális rohamok másodlagosan generalizált rohamokká is válhatnak, azután "másodlagos generalizációról" beszélnek .

Általános roham esetén a páciens általában erősen zavaros vagy eszméletlen. Az általános rohamok kísérhetik a test mozgását vagy anélkül. Az általános rohamok a következő típusú rohamokat foglalják magukban:

Hiányzások (szünetek a tudatosságban),
myoclonicus rohamok (izomrángások),
klónikus rohamok (ritmikus rángások),
tónusos rohamok (merevedés),
tónusos-klónusos rohamok (kezdetben merevség, majd ritmikus rángatózás) és
atóniás rohamok (az izomfeszültség teljes elvesztése).

Az „epilepszia” kifejezés olyan gyűjtőfogalom, amely mögött jóindulatú és súlyos klinikai képek rejlenek. A rohamokhoz hasonlóan az epilepszia is fokális és generalizált epilepsziára oszlik, attól függően, hogy az epilepsziának vannak-e fokális vagy generalizált rohamai. A fokális epilepszia magában foglalja a jóindulatú (idiopátiás) jóindulatú fokális epilepsziát gyermekkorban és a tüneti temporális lebeny epilepsziát, amelyet általában nehéz kezelni. A generalizált epilepszia magában foglalja a gyermekkori jóindulatú (idiopátiás) epilepsziát és a tüneti, különösen nehezen kezelhető western szindrómát vagy Lennox-Gastaut szindrómát.

Az epilepszia diagnózisa

Az epilepszia diagnózisa két oszlopon nyugszik: 1. a roham események legpontosabb leírásán és 2. a tipikus EEG eredményeken, amelyek jelzik, hogy fokozott a hajlandóság az epilepsziás rohamok iránt. A roham pontos osztályozása érdekében fontos a lehető legtöbb részlet rögzítése a roham lefolyásáról.

A rohamok között az EEG-ben rögzített hullámokat (pl. Tüskés hullámok vagy éles hullámok), amelyek jelzik az epilepsziás rohamokra való felkészültséget, epileptiform hullámoknak (potenciáloknak) vagy hiperszinkron aktivitásnak nevezzük. A rutinos ébresztő EEG mellett alvási EEG-t is kell végezni, hogy ne hagyják figyelmen kívül az epileptiform kisüléseket, amelyek csak alvás közben fordulnak elő (pl. Gyermekkorban az úgynevezett jóindulatú fokális epilepsziában). A rohamok besorolását megkönnyíti az EEG videó által támogatott egyidejű rögzítése és a rohamok (szinkron kettős képfelvétel).

Az agykárosodás kimutatására úgynevezett képalkotó módszereket alkalmaznak, ideértve az agyi számítógépes tomográfiát (CT) és a mágneses rezonancia tomográfiát (MRT) is, az MRI a jobb módszer szinte minden esetben. Újszülötteknél és csecsemőknél a koponya szonográfia (a nagy nyitott fontanelen keresztül) számos agyi változást is megmutathat. Azonban csak az úgynevezett nagy felbontású MRI segítségével válik világossá, hogy az agykéreg kisebb, körülírt rendellenességei (például kiszélesedett, helytelenül felépített agyi görcsök) a nehezen kezelhető epilepszia gyakori okai.

Ha minden információ rendelkezésre áll a családi kórtörténetről, a gyermek fejlődési folyamatáról, a roham típusáról, az EEG-eredményekről és a képalkotó vizsgálatok eredményeiről, akkor diagnosztizálható egy specifikus epilepszia, legalább 30 különböző típusú epilepsziával.

Az epilepszia kezelése gyermekeknél

Ha két vagy több epilepsziás roham jelentkezik egy éven belül, megfelelő a speciális gyógyszerekkel, az epilepszia elleni gyógyszerekkel való kezelés, mivel különben fennáll annak a veszélye, hogy a rohamok egyre gyakrabban fordulnak elő. Bizonyos epilepsziák (temporális lebeny epilepszia, epilepszia hiánya, Lennox-Gastaut szindróma, BNS görcsök) diagnosztizálásakor a gyógyszeres kezelést késedelem nélkül el kell kezdeni, mivel általában sok roham fordult elő korábban. Kezdetben csak egyetlen anyagot (monoterápiát) szabad alkalmazni.

Az epilepszia elleni gyógyszer kiválasztása elsősorban a roham típusától vagy az epilepszia típusától függ. A kezelés célja, hogy rohammentesség legyen nemkívánatos hatások nélkül vagy tolerálható mellékhatásokkal járjon; a gyógyszer adagját egyedileg kell beállítani. Ha a monoterápia kudarcot vall, két vagy több epilepszia elleni gyógyszert adnak egyidejűleg (kombinált terápia). Különleges esetekben (bizonyos epilepsziák, pl. West-szindróma esetén) használhat mellékvese hormonokat (prednizon, dexametazon) vagy ACTH-t, vagy követhet egy úgynevezett ketogén étrendet (az étel 80% zsírból áll).

A műtéti epilepszia terápia már nem áll a lista végén a gyermekek számára, ha a műtéti kezelés előfeltételei teljesülnek (sok roham, több gyógyszer hatástalansága, lokalizált betegségfolyamat, amelynek működőképesnek kell lennie).

Az epilepsziás betegek optimális kezeléséhez nemcsak gyógyszeres kezelésre van szükség, hanem figyelmet kell fordítani a különféle pszichológiai és társadalmi hatásokra is. Az elsődleges cél, hogy a beteg társadalmi integrációja a családban, az iskolában vagy a munkában újra fennmaradjon vagy megvalósuljon. Ez többek között azáltal, hogy pontosan tájékoztatja az érintetteket vagy családtagjaikat, gondozóikat az epilepszia jellemzőiről és hatásairól. Ez mindenekelőtt elkerüli a felesleges félelmeket és félelmeket.

Az epilepszia elleni gyógyszerekkel végzett kezelés az epilepsziás gyermekek mintegy 60-70% -ától mentes a rohamoktól, a betegek körülbelül 20-30% -a ér el jelentős javulást, és az érintettek körülbelül 15% -a csak rosszul reagál a gyógyszeres kezelésre. A nehezen kontrollálható epilepszia szindrómák közé tartozik a West szindróma, a Lennox-Gastaut szindróma és a temporális lebeny epilepszia. A gyermekek és serdülők hosszú távú vizsgálata 20 vagy több év után kimutatta, hogy az epilepszia diagnózisában érintettek kétharmada rohammentesen maradt, és hosszú távon már nincs szüksége gyógyszerekre.

irodalom

Hermann Dosse. Epilepsziák gyermekkorban és serdülőkorban. Hamburg, Desitin Arzneimittel GmbH, 1998
Ansgar Matthes, Hansjörg Schneble. Epilepsziák. Diagnosztika és terápia klinikák és gyakorlatok számára. Stuttgart, Thieme, 1999
Hartmut Siemes, Blaise Bourgeois. Görcsrohamok és epilepszia gyermekeknél és serdülőknél. Stuttgart, Thieme, 2001

szerző

Prof. Dr. Hartmut Siemes
Orvos a gyermekgyógyászatért; Neuropaediatrics
Holbeinstrasse 39
12203 Berlin

Tel .: 030 84471078

Létrehozva 2001. november 9-én, utoljára 2010. március 16-án módosult