GYIK Gyakran Ismételt Kérdések az Anyáktól - Hemophilia 24
Szakértők segítenek: Prof. Dr. Siegfried Gallistl, dr. Ulrike Zanier és Dr. Katharina Thom egyszerű és érthető módon válaszol a hemofíliás gyermekes anyák által gyakran feltett kérdésekre. A szószedetben megtalálhatja a szakkifejezések magyarázatát is. Bár a válaszok sok területen segítenek Önnek, semmiképpen sem helyettesítik az orvoshoz intézett személyes konzultációt. Ennek ellenére értékes lehetőség kínálkozik más anyák tapasztalatainak kiaknázására.
diagnózis
Mi a hemofília?
A hemofíliát hemofíliának is nevezik. Ez egy örökletes betegség, amelyben a véralvadás károsodott. A sebből származó vér nem alvad vagy csak lassan. Gyakran előfordul spontán vérzés is, amely látható sebek nélkül jelentkezik. A fiúkat szinte kizárólag ez érinti.
Miért a gyermekem?
Ez egy genetikai betegség.
A terhesség alatt történt valami miatt voltam hibás a gyermekem betegségében? Valami rosszat csináltam?
Nem. Ez a gének olyan változása, amelyet nem lehet befolyásolni.
Hogyan öröklődik a betegség?
A betegség az X kromoszómán található gén (ek) révén öröklődik. A hemofíliában szenvedő férfiak továbbadják a gént minden lányuknak. Ezeket a nőket hordozóknak nevezik, akik aztán továbbadják a gént lányaik 50% -ának vagy fiaik 50% -ának. A vezetők véralvadása általában normális.
Életveszélyes-e a betegség?
A betegség súlyos sérülések esetén életveszélyes lehet.
Mi a kockázata annak, hogy gyermekem vérzik?
Ha faktor-készítményt kellő időben adnak be, a halálos vérzés kockázata rendkívül alacsony.
Hemophiliával élni
A gyermekem mennyire élhet normális életet?
A gyermek normális életet élhet, de a faktor-előkészítést megelőző profilaxist rendszeresen el kell végezni.
Rövidebb a várható élettartam a gyermekemnél?
Nem. A hemofíliás betegek várható élettartama nem rövidebb a megfelelő profilaxis és szubsztitúció mellett.
Van-e vérkártya és honnan szerezhetem be?
A vérkártyát a felügyelő központokból szerezheti be.
A betegség mennyiben befolyásolja gyermekem várható élettartamát?
A várható élettartam nem változik.
Miért fordulhat elő spontán vérzés? Hogy működik ez?
A spontán vérzést általában minimális sérülések okozzák, amelyeket gyakran nem vesznek észre tudatosan. Fájdalom és duzzanat van. Ha az ízületet többszörös vérzés érinti, a legkisebb traumával is vérzés léphet fel.
Mit szólnál a fogzáshoz és a fogcseréhez, vagy a kisfogú beavatkozásokhoz?
A fogzás és a fogváltás általában nem jelent problémát, mivel a megelőzést egyébként is rendszeresen alkalmazzák. A beavatkozások során faktorkészítményeket is beadnak.
Ehet-e a gyerekem bármit is, vagy diétát kell tartania?
Gyermeke bármit megehet.
Hogyan védhetem meg gyermekemet más betegségektől (megelőző egészségügyi ellátás)?
Az oltásokat az oltási ütemtervnek megfelelően kell végrehajtani. Az oltásoknak szubkutánnak kell lenniük, és nem
intramuszkulárisan adják be.
Milyen gyógyszert adhatok, ha lázam vagy fájdalmam van?
A paracetamol (Mexalen, Ben-u-ron) nagyon alkalmas láz és fájdalom esetén, és opiátokat is alkalmaznak. A nem szteroid gyulladáscsökkentők növelhetik a vérzés kockázatát. Semmilyen körülmények között nem adható acetilszalicilsav (aszpirin).
Sport és játék
A fiam elmehet a játszótérre?
A fia elmehet a játszótérre. Azonban mindig legyen egy felügyelő a közelben. Hegymászási tevékenység esetén sisak és ízületvédők ajánlottak.
A fiamnak óvatosnak kell lennie?
Olyan tevékenységek során, amelyek sérüléshez vezethetnek.
Gyermekemnek különleges védőruházatot kell viselnie játék közben?
A tevékenységtől függően sisak és ízületvédők ajánlottak.
Elegendő-e a sisak robogóhoz vagy kerékpározáshoz?
Csuklóvédőket is kell viselni.
Mit szólnál a síeléshez és később a síhéten való részvételhez?
A síelés olyan sport, amelynél magas a vérzés veszélye. Győződjön meg arról, hogy van-e elegendő helyettesítés.
Mit szabad megtenni a fiamnak és mit nem szabad?
A fia elvileg bármit megtehet, bár bizonyos sportágakban a vérzés kockázata nagyon magas. Ezért lenne értelme a síelés előtti cserének.
Mehet normális óvodába?
A gyerekek normális óvodába járhatnak.
Mi van, ha ott megsebesíti magát?
A szülőket haladéktalanul tájékoztatni kell. A faktorkészítéssel történő helyettesítésnek a sérüléstől függően azonnal meg kell történnie.
Mit szólnál a tornához az iskolában?
A gyermekeknek részt kell venniük a testnevelésben. Van értelme cserélni a tornaterem napján.
Magyarázat a gyermekem számára
Hogyan magyarázhatom el gyermekemnek a betegséget?
- Könnyebb sérülésekkel is vérzel.
Hogyan magyarázhatja gyermekem az óvodában/iskolában a betegséget?
- A legkisebb alkalommal is véreztem.
Mely sportok ajánlottak és melyek nem?
Ebben az esetben egy tényezőt kell megadni.
Ha valami történik, mi az eljárás? Van egy egyszerű gyakorlati útmutató?
Ebben az esetben egy tényezőt kell megadni.
Hogyan kell az oktatásnak serdülőkorban történnie (pl. Amikor a gyermek először szerelmes)?
"Vérzés intenzív szexuális tevékenység során lehetséges."
terápia
Mely sérülések vagy alkalmak miatt kell kezelni a Factort?
Faktorral történő kezelés szükséges az ízületi vérzés és a nagy nyílt sérülések esetén.
Mikor kell elindítani a szabályos faktorspecifikációt?
Ezt az első ízületi vérzés után kell elkezdeni.
Milyen gyakran kell beadni a faktort?
Ez a felezési időtől függ. A felezési idő az az időtartam, amelyben a gyógyszer koncentrációja a testben vagy a vérben az érték felére csökken (50%).
A faktor beadása csak a vénán keresztül lehetséges?
Igen.
Mit jelent a VIII. Vagy a IX. Faktor?
Ezek az alvadási faktorok, amelyek általában megtalálhatók a vérben
elérhető.
Vannak-e meghosszabbított felezési idővel rendelkező termékek öregkorra?
Igen.
Mit szólnál az inhibitor veszélyéhez?
Ez az első 50 adaggal megnő.
Veszélye van-e az inhibitoroknak, ha plazmával vagy rekombináns termékekkel kezelik
magasabb?
Erről nincsenek egyértelmű tanulmányok.
Hogyan javíthatja a vénás helyzetet és megkönnyítheti az injekciókat? Mik a lehetőségek?
A vénás kenőcsöt rendszeresen kell használni.
A permetezéshez egyszerű utasítások vannak?
A permetezést szakképzett személyzet irányítása alatt tanulják meg.
Hogyan csökkenthetem gyermekem félelmeit/hisztériáját az injekciók során?
Célszerű, hogy Ön is ellazuljon, mert a permetezés szükséges.
Mikor adhatunk be injekciót otthon?
Ez akkor lehetséges, ha a vénapunktúrát megtanulták.
Mennyire lehet olyan szertartás, mint B. a jutalom hasznos lehet?
A gyerektől függ. Valójában nem kell külön díjazást előírni.
Öröklés
Mi az öröklési folyamat és az öröklés kockázata?
Ez egy X-hez kapcsolódó öröklés. A hemofil férfinak egészséges fiai vannak, lányai 100% -ban női karmesterek, 50% -a női karmesterek hemofil fiak és
Hordozóként ismernem kell-e a VIII/IX faktor szintemet?
Ez jó lenne, mert gyakran csökkentik.
Ha császármetszés során VIII. Vagy IX. Faktort kapok hordozóként, mekkora a kockázata annak, hogy inhibitor alakul ki és vérzéssé válhatok?
Ez a kockázat kicsi.
A következő gyermekünknek is lesz hemofíliája? Lányunkból is lesz hordozó? Mi van a hemofil fiunk gyermekeivel?
Lásd az örökléssel kapcsolatos 1. kérdést.
Család, barátok, óvoda, iskola
Meg kell beszélnem a betegséget az óvodában/iskolában a felügyelővel? Mire van szükségem
mond?
Az óvodában és az iskolában a betegséget meg kell magyarázni a szülőknek, pl. B.-nek van a gyermekem
vérbetegség, amelynél nagyobb a véraláfutások és az izmok vagy ízületek vérzésének kockázata. A hiányzó koagulációs faktort rendszeresen injektálják. A vérkártya másolata elérhető lesz.
Ha gyermekem intézményben van és megsérült, mit kell tennie az óvónőknek/tanároknak?
Az óvodai sérülések esetén először a szülőket kell hívni, és ezután további tényezőt kell adni.
Hogyan lehet elhárítani a félelmet a családi körben (pl. Nagyszülők), az óvodában, az iskolában és a szomszédokban?
Fontos, hogy jól értesüljünk a betegségről, ez a legjobb módszer a félelmek csökkentésére. Hangsúlyozni kell, hogy lehetséges a kezelés és különösen a rendszeres faktorprofilaxis, a normális élet az óvodában, az iskolában, valamint a játék és sport részvételével.
Vannak-e speciális relaxációs technikák mindennapi használatra, hogy csökkentse a stresszt minden érintett számára?
A diagnózis felállítása után a figyelem középpontjában a betegség elfogadása, majd az információk keresése áll. Először is, a gyermeket csak vérzéssel kell kezelni, hogy a család gyakran kezelje a betegséget a kezelő orvosokkal együtt. A kezdő faktor-profilaxis után a tényezők megadásának rutinja különösen hasznos az érintett gyermekek és családok számára. Sok család
beszámol arról, hogy a szokásos faktoradagolással kialakulnak a szokások, pl. B. mindig ugyanabban az időben, egy bizonyos helyen, egy kis videót nézve stb.
További információ
Milyen információs anyag van ott?
Az alvadási/hemofília járóbeteg-osztály tájékoztató kiadványokat tartalmaz a szülők számára a betegségről, az óvodába járásról és a mindennapi élet gyakorlati tippjeiről. A betegség számos életkorának megfelelő magyarázata elérhető a gyermekek számára is (pl. Mesekönyvként, képregényként, alkalmazásként, linkekként stb.). Ha javítani kell a vénás helyzeten (pl. Arteriovenózus/AV söntnél), akkor szemléltető anyagokat is el kell vinni. A járóbeteg-szakrendelésen kiadott tájékoztató anyagot orvosai értékelték, és hasznosak ahhoz, hogy a család otthonában megfelelő információkat szolgáltassanak.
Hol találok további információkat az interneten, vagy mely weboldalakat ajánlhatja?
Hasznos webhelyek:
- www.bluter.at (az Osztrák Haemophilia Társaság honlapja)
- www.wfh.org (a Világszövetség honlapja)
Vérzékenység)
Vannak önsegítő csoportok a közelben?
www.bluter.at (az Osztrák Haemophilia Társaság honlapja) Az önsegítő csoport az Osztrák Haemophilia Társaságon keresztül működik. Rendszeres találkozókat szerveznek, fontos információkat és időpontokat (pl. A hemofília nyári tábor és a téli hétvége, a törzsvendégek 3 havonta megszervezett asztala, ifjúsági találkozók, anyák találkozói stb.) És híreket (tanulmányok és kongresszusok összefoglalói) közölnek. A megfelelő „Faktor” újságot regisztráció után rendszeresen elküldik a családoknak.
Fel tudnád venni velem a kapcsolatot hasonló korú hemofíliás gyermekek más szüleivel?
Teljesen lehetséges. Több szülőnk van, egyidős hemofil fiakkal, fiúkkal. Először megkapjuk a szülők beleegyezését, majd felvesszük Önnel a kapcsolatot az elérhetőségekkel.