Hasnyálmirigy elváltozások a cisztás fibrózisban Kompetensen az iLive egészségéről
A cikk szakembere
Cisztás fibrózis (pankreofibroz, veleszületett hasnyálmirigy steatorrhea stb.) - örökletes a cisztás betegség, a hasnyálmirigy, a bélmirigyek, a légzőrendszer, a nyálmirigyek és más mirigyek változása miatt, amelyek nagyon viszkózus szekréciónak felelnek meg. Autoszomális recesszív típusból származik . Úgy gondolják, hogy a felnőtt populáció 2,6-3,6% -a heterozigóta hordozója a cisztás fibrózis génnek.
A cisztás fibrózis teljesen más gyakorisággal fordul elő a világ különböző régióiban - 1: 2800-tól 1: 90 000-ig újszülöttig (ez utóbbi szám főleg a mongoloid fajú emberekre vonatkozik).
A cisztás fibrózisban a hasnyálmirigy tömörödik, a kötőszövet közbenső rétege túlfejlett. A csatornák cisztásan tágulnak. Idősebb gyermekeknél az acini megnagyobbodik, észreveszik az egyes csatornák és az acinák cisztás megnagyobbodását - mindaddig, amíg az egész mirigyes parenchima teljesen cisztás nem lesz. A hasnyálmirigy-szigetek száma megegyezik az egészséges egyének számával. A betegség kialakulása összefügg az ionok transzmembrán transzportjának megsértésével, amelyet vélhetően a "kalciumfüggő szabályozó fehérje" hibája okoz.
A cisztás fibrózis fő tünetei felnőtteknél fogyás, "pancreatogén" hasmenés, jelentős steatorrhea, tartós tüdőbetegség gennyes bronchiectasis kialakulásával, kompenzációs emfizéma, krónikus tüdőgyulladás a fókuszpontokkal gyakran tályogok, krónikus rhinitis, polipózisos sinusitis.
A gyermekkorban megfigyelt, nagyon különböző tünetek ezen kombinációja lehetővé teszi az orvos számára a cisztás fibrózis gyanúját. A mellkas és az arcüregek röntgenvizsgálata olyan változásokat tár fel, amelyek a cisztás fibrózisra jellemzőek. A hasnyálmirigy ultrahangjával kondenzálódhat, megnagyobbodhat, cisztásan degenerálódhat a ciszták echo-negatív tartalmának jelenlétével. A máj megnagyobbodhat. A további hasnyálmirigy kimutatásának fontos módszere a gastroduodenoscopia a szükséges esetekben - biopsziával. Az úgynevezett verejtékteszt a nátrium és a klór edényben történő meghatározásával nagyon megbízható. A cisztás fibrózis bizonyítéka, hogy az edényben lévő ezen ionok tartalma megnő a gyermekeknél 40 mmol/l, a felnőtteknél pedig 60 mmol/l felett.
Alacsony zsírtartalmú étrend és magas fehérjetartalmú étrend ajánlott a cisztás acidózis kezelésére. Ajánlott gyakori (napi 4-6 alkalommal) frakcionált étkezés. Olyan enzimkészítményeket írnak elő, amelyek kompenzálják a hasnyálmirigy exokrin funkciójának elégtelenségét (pankreatin, Panzinorm, Pancitrat, Festal, Soluzim, Somilase stb.). A nyálka vastag szekréciójának elvékonyítására acetilciszteint írnak elő (mukolitikus). Nagy testsúlycsökkenéssel, a megnövekedett étrend mellett írjon fel anabolikus szteroid hormonokat. A betegeket a gasztroenterológus klinikai felügyelete alatt kell elvégezni, periodikusan (1-2 hónapon belül 1 alkalommal) meghatározva a koprológiai vizsgálatokat (az emésztőrendszeri rendellenesség mértéke, elsősorban a zsírokról szól, és ennek megfelelően kiválasztják a készítmények adagját ). A cisztás fibrózisban szenvedő betegek általában multivitaminokat, különösen B-vitaminokat ajánlanak.
A cisztás fibrózisban szenvedő betegeket a pulmonológusnál is diszkrét módon ellenőrizni kell, hogy ne induljon el a bronchopulmonáris folyamat, valamint az ENT orvosánál. Minden lehetséges módon kerülje a hipotermiát.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ], [14], [15], [16], [17], [18]