Heidelbergi Egyetemi Kórház hemangiómái és érrendszeri rendellenességei
A betegség meghatározása
A fej és a nyak területének vaszkuláris rendellenességeivel megkülönböztetik a hemangiómákat, mint proliferáló neoplazmákat, és a vaszkuláris rendellenességeket, mint eredendő rendellenességeket. Néha a kettő közötti átmenet nem határozható meg egyértelműen.
A hemodinamika és a vaszkuláris ágy szerint az utóbbiak lassan perfundált, kapilláris, vénás vagy nyirokrendszeri rendellenességekre és gyorsan perfúziós, arterio-vénás (av) rendellenességekre oszlanak.
Hemangiomas
A hemangiómák jóindulatú, parenchymás, vaszkularizált, csecsemőkori daganatok, kb. 10% -os előfordulási gyakorisággal, amelyek az első életévben gyors szaporodást és méretnövekedést mutatnak, és az esetek 90% -ában lassan, spontán módon fordulnak elő a következő években. A tipikus helyeken (parotid box, arc, szemhéjak, homlok) a gyermekek 50% -ánál már az élet első heteiben élénkvörös makula van telangiectasia-val. Klinikailag a hemangiomák általában túlmelegedett duzzanatokként jelentkeznek, körülhatárolt, bogyósszerű kiemelkedéssel. Spontán involúcióval a cicatricialis maradványok 40-50% -ban fejlődnek ki a szövet rostos átalakítása után; emellett sok esetben intrakután kapilláris hemangioma megnyilvánulások is fellelhetők.
Érrendszeri rendellenességek
A vénás rendellenességek a legnagyobb klinikai jelentőséggel bírnak a lassan perfundált elváltozások között. A születéskor apró, véraláfutásként létrehozva az élet folyamán diszplasztikus vénák szivacsos formációivá nőnek, változó kommunikációban a fiziológiai vénákkal. A vénás fejlődési rendellenességek klinikailag lágy, összenyomható elváltozásokként jelennek meg túlmelegedés vagy pulzáció nélkül, a fedő bőr jellegzetes kék színével. A klinikai spektrum a körülírt bőrformáktól a kiterjedt, invazív rendellenességekig terjed.
Ha az arcon helyezkedik el, a koponya deformációjához és az állkapocs elzáródásához vezethet elzáródási rendellenességekkel. A vénás rendellenességek mély részei kitágulnak az infratemporális fossa-ban, ahol a sphenomaxillaris hasadék révén elérhetik a pályát. További helyek a szájüreg (szájpadlás, nyelv, planum buccale) és a garat, a légutak lehetséges elzáródásával.
További lassan áramló elváltozások a hajszálerek és a nyirokrendszeri rendellenességek. A kapilláris rendellenességek bőr telangiectasiaként és nevus flammeusként mutatják be magukat, utóbbiak szintén bőr megbélyegzésként jelentkeznek a Sturge-Weber-szindróma összefüggésében. A nyirokrendszeri rendellenességek makrocisztás formában (Hygroma cysticum) puha, átlátszó tömegként jelennek meg az egészséges bőr alatt, mikrocisztás, beszűrődő formában számos intrakután vizelet formájában.
A gyorsan áramló érrendszeri rendellenességek kitágult, afferens artériákból és ürítő vénákból állnak, a fisztulák közvetlen arterio-vénás (av) csatlakozással rendelkeznek, míg az av malformációkban (avM) a rendellenes ércsatornák nidusja helyezkedik el. Az elváltozások már születésükkor rosszindulatú mezőként jönnek létre, általában az első két évtizedben tünetmentesek maradnak, és hormonális változások, traumák, fertőzések vagy iatrogén intézkedések révén történő stimuláció után tünetekké válnak.
A Schobinger-osztályozás szerint e fejlődési rendellenességek kialakulásában négy különböző szakaszt különböztetnek meg: nyugalmi szakasz, evolúció, pusztulás és dekompenzáció. A tüneti fázisban az artériás lopás és a vénás hipertónia szöveti iszkémiához, fájdalomhoz, bőrfekélyhez és vérzéshez vezet.
Tünetek
Az arc és a nyak területén érrendszeri rendellenességekkel küzdő betegeknél a klinikai képet az esztétikai károsodás és egyes esetekben a gyakran látható elváltozások miatt jelentős funkcionális panaszok jellemzik. Például a periorbitális érrendszeri rendellenességek gyakran korlátozzák a látómezőt, és a földgömb eltéréséhez, esetleg a látásélesség csökkenéséhez vezethetnek, amikor a beteg intraorbitalisan halad.
A száj, a nyelv és a garat padlójának intraorális elváltozásai gyakran akadályozzák a beszédet és a táplálkozást. A változások gyors előrehaladása a légutak elzáródásának veszélyét is eredményezheti. Nem ritka, hogy a serdülőkorú betegek észreveszik a csontos növekedés károsodását az azt követő állkapocs-rendellenességekkel és okklúziós rendellenességekkel. Ezenkívül a betegeket veszélyeztetik a vérzéses szövődmények.
diagnózis
Klinikánkon a megfelelő változások kifejezett megnyilvánulásával rendelkező betegeket interdiszciplináris konzultációs órában látják el. Hemangiomában és vénás fejlődési rendellenességekben szenvedő betegeknél a klinikai vizsgálatot színkódolt duplex szonográfia és mágneses rezonancia képalkotás egészíti ki; az angiográfiát az av fejlődési rendellenességek terápiás tervezéséhez fenntartják.
osztályozás
A szisztematikus és összehasonlítható terápia előfeltétele az általánosan elfogadott terminológia használata, amint azt a Nemzetközi Vaszkuláris Anomáliák Társasága (ISSVA) osztályozásában 1996-ban bemutatták. Mulliken munkája alapján a besorolás kritériuma a szaporodó neoplazmák és a veleszületett érrendszeri rendellenességek közötti különbségtétel. Átmeneti formák is lehetségesek.
Az ISSVA osztályozás figyelembe veszi a különböző vaszkuláris anomáliák klinikai, szövettani és biokémiai különbségeit, valamint a modern képalkotást, és felváltotta a korábban gyakran zavaró, leíró terminológiát.
Felületi vaszkuláris rendellenességek esetén az ISSVA különbséget tesz a hemangiomák és az érrendszeri rendellenességek között.
Míg a hemangiómákat gyakran az endoteliális sejtek gyors növekedése és az azt követő lassú involúció jellemzi, az érrendszeri rendellenességek veleszületett rendellenességek, amelyek diszmorf vaszkuláris csatornákból állnak, sejtszaporodás nélkül, és nem tapasztalnak spontán regressziót [7, 29 ].
Ezeket a hemodinamikai tulajdonságok szerint tovább osztják lassú vagy gyorsan áramló (alacsony áramlású vagy nagy áramlású) elváltozásokra és az érrendszer szerint kapilláris, vénás vagy nyirokrendszeri rendellenességekre.
Tábornok
A kiválasztott betegeket először ambulánsan látják el interdiszciplináris konzultáció során, szóbeli és maxillofacialis sebész, bőrgyógyász és neuroradiológus.
Előzmények és klinikai értékelés: A páciens kórtörténete, amelyet gyermekkori és serdülőkori fotókkal egészítettek ki, rögzíti az érrendszeri elváltozás első megnyilvánulásának és további fejlődésének idejét. A vénás rendellenességek születéskor kékes elszíneződésként jelennek meg. A hemangiómák már a születéskor is megnyilvánulhatnak, de általában csak az élet első heteiben alakulnak ki telangiektáziával és vazokonstriktív peremmel rendelkező bőr makula formájában. A vénás fejlődési rendellenességek az általános növekedéssel arányosan fejlődnek, az AV fejlődési rendellenességeit leginkább hormonális változások vagy trauma stimulálja. A függő helyzet és a flebolitok méretének növekedése jellemző a vénás fejlődési rendellenességekre, a túlmelegedés és a auscultatory zümmögés fellelhető av fistulában vagy malformációban.
Képdiagnosztika
A képdiagnosztikában kezdetben olyan non-invazív eljárásokat alkalmaznak, mint a B-kép szonográfia, kiegészítve színkódolt duplex szonográfiával és mágneses rezonancia képalkotással (MRT).
Proliferatív hemangioma esetén a színes duplex szonográfia megerősíti az erek bőségét. Az MRI, amely a hemangiómákat lobulált, homogén kontrasztú közeggel dúsító tömegként mutatja, lehetővé teszi a körülvevő lágyrészektől való elhatárolást. Az angiográfia ezekben az esetekben nem javasolt diagnosztikai célokra.
Nyirok- és vénás fejlődési rendellenességek esetén az MRI a választott képalkotó módszer. A többsíkú rétegződésben a barlangok mélységét dokumentálják, amelyeket T2-súlyozott szekvenciákban mutatnak be magas jelű képződményekként. Az angiográfia, amely az artériás injekció után vénás fejlődési rendellenességekben nem vagy csak halványan festi a vénás ércsatornákat, nem szükséges a diagnózis és a terápia tervezéséhez. A vénás üregek kontrasztja csak a perkután szúrás utáni szkleroterápia összefüggésében mutatkozik meg.
Az av fistulák és fejlődési rendellenességek esetén az MRI szemlélteti a domborzatot és a mélységet. Színes duplex szonográfiával az áramlás mennyisége nem invazív módon dokumentálható és szabályozható. A terápia tervezésének részeként az angiográfiát jelzik az angioarchitektúra elemzésére, különösen a gyógyító kezelés lehetőségének felmérésére.
A kezelés folyamata
A hemangiómákat kriosebészeti beavatkozással, lézeres műtéttel, gyógyszeres kezeléssel vagy műtéttel kezelik, növekedési dinamikájuktól függően.
Vénás rendellenességek esetén a perkután szkleroterápiát a tervezett reszekció előtt végzik; Az av fejlődési rendellenességeket transzarteriálisan embolizálják a lehető legteljesebb kivágás előtt.
Az interdiszciplináris megközelítés megkönnyíti a diagnózist és lehetővé teszi az érintett osztályok számára, hogy egyedi terápiás terveket készítsenek, különösen kifejezett vaszkuláris rendellenességekkel rendelkező betegek számára.
Indikáció/terápia
Tábornok
Figyelembe véve a rendelkezésre álló eredményeket, a funkcionális és esztétikai károsodást, különös tekintettel a beteg kívánságaira, a vonatkozó kezelési indikációkra, a terápiás célra és az ütemezésre egy interdiszciplináris konferencián kerül sor.
A hemangiomák terápiás céljai között szerepel a kozmetikailag zavaró hegek és a funkcionális károsodás elkerülése a korai terápia révén a növekedési szakasz megszakításához. A kis és közepes méretű elváltozások kezdeti növekedési szakaszát helyi érzéstelenítésben végzett krioterápia segítségével általában nagyon jól le lehet állítani.
Mélyebb részek esetében ez általában teljesen lehetséges az Äthoxysklerol® szkleroterápiával.
folyamatirányítás
Ha az elsődleges krioterápia és a szkleroterápia nem lehetséges, szorosan összekapcsolt klinikai és, ha szükséges, objektív sonográfiai kontrollt kell végezni a növekedési dinamika felmérése érdekében. Ha a hemangioma előrehalad, vagy ha kifejezett funkcionális károsodás tapasztalható, például a látótengely, sürgősen terápiás beavatkozást jeleznek.
Gyógyszeres terápia A proliferációs fázisban lévő növekedési rohammal a szteroidok 2–4 mg prednizon/kg/nap dózisban, korlátozott, 3–6 héten át stimulálhatják az involúciót, majd ezt követően csökkenthetik a dózist. Az interferon-a terápiát az életveszélyes hemangiómák adjuváns terápiájának tartják fenn, amelyek a lehetséges toxikus mellékhatások miatt nem reagálnak a szteroidokra.
Lézerterápia
Az elmúlt években a villanólámpával szivattyúzott festéklézer mellett a nagyobb behatolási mélységű Nd-YAG lézer is nagyon alkalmasnak bizonyult hemangioma terápiára.
Perkután alkalmazásban Berlien szerint a lézersugarat áthaladják egy jégkockán; intersticiális terápiában terjedelmes hemangiómák esetén a lézer energiát üvegszálon keresztül juttatják közvetlenül a szövetbe.
A lézerterápia és a maradék hemangiómák műtéti eltávolításának kombinációja bevált. Mélységüktől függően a kapilláris rendellenességek villanólámpával pumpált Nd-YAG lézerrel kezelhetők.
A nyirokrendszeri rendellenességeket műtéti úton csökkentik, szükség esetén előzetes szkleroterápia után. A teljes eltávolítás gyakran nem lehetséges az arc és a nyak több régiójának kiterjesztésével, jelentős funkcionális és esztétikai károsodások nélkül.
Modern lézeres eszközök állnak rendelkezésre ehhez a tübingeni száj- és állcsontsebészeti klinikán, valamint a bőrgyógyászati klinikán.
Radiológiai-intervenciós
A kiterjedt, vénás rendellenességek kezelési célja az esztétikai deformáció korrekciója, az arc szimmetriájának helyreállítása és a funkcionális károsodás kezelése. A többéves, interdiszciplináris terápiás terv részeként a perkután szkleroterápiát - amelyet fokozatosan, két hónapos időközönként hajtanak végre - alkalmazzák a vénás rendellenesség méretének csökkentésére, amelyet aztán a lehető legnagyobb vérszegénységgel és rekonstruktív intézkedésekkel végzett műtéti reszekció követ.
A perkután szkleroterápia a választott embolizációs módszer olyan vaszkuláris rendellenességek esetén, amelyek nem érhetők el transzarteriális úton. A szklerotizáló szer injekciója tönkreteszi a diszplasztikus érfalakat és csökkenti a rendellenességeket. Kapható a kukoricakeményítőből és 96% etanolból előállított Ethibloc®, amelyet tartósabb hatása miatt mély, vénás rendellenességek kezelésére használnak. A kezelést általában altatásban végzik az alkoholinjekció fájdalma miatt. Perkután szúrás után a barlangok tágulását és vénás elvezetését kontrasztanyag sorozatban mutatják be, az alkoholinjekció a lefolyó erek kézi összenyomásakor történik. A bőr nekrózisának kockázata miatt a felszíni üregek etanollal történő szkleroterápiáját mindenáron kerülni kell, a fejlődési rendellenesség intra- és subcutan részét 3% -os Aethoxysklerol®-val kezelik.
Av fistulák és rendellenességek esetén a kezelés javallata a klinikai stádiumtól függ. A fekélyes és vérző kiterjedt elváltozások jelzik a gyors, szükség esetén sürgősségi kezelést.A pihenő szakaszban az Av malformációt (avM) lehetőség szerint gyógyító terápiával kezelik. A döntő kritérium a teljes AV malformáció teljes kivágása, mivel az AV shuntok elkerülhetetlenül új biztosítékok nyitásához és nehezen kontrollálható kiújulások kialakulásához vezetnek. A műtéti reszekciót a nidus transzarterialis embolizációja előzi meg, hogy a lehető legnagyobb mértékben csökkentsék az av sönteket.
Eredmények
A proliferáló neoplazmákba és a veleszületett fejlődési rendellenességekbe való besorolás, eltérő hemodinamikával, lehetővé teszi az arc és a nyak körében a vaszkuláris rendellenességek többségének megbízható diagnosztizálását az anamnézis és a klinikai vizsgálat után. A képalkotó módszerek kifejezetten alkalmazhatók a terápia tervezéséhez, ahol a nem invazív módszerek, a színkódolt duplex szonográfia és a mágneses rezonancia képalkotás elsőbbséget élveznek az angiográfiával szemben, amelynek indikációja csak az arterio-vénás fistulák vagy rendellenességek értékelésére korlátozódik. Különösen a gyermekek esetében az átfogó diagnosztikai intézkedések javallatának megállapításakor figyelembe kell venni a gyakran alacsony megfelelőségüket is.
A hemangioma terápiájának javallatának a spontán involúció korai stimulálására kell irányulnia krioterápia és/vagy scleroterápia segítségével helyi érzéstelenítésben, a méret progressziója miatt, amely szinte mindig az élet első hónapjaiban fordul elő. Ez csökkentheti a későbbi hegesedést. Az esetek 50% -ában heges maradványállapotok fordulnak elő. Ha ezek az intézkedések nem elegendőek, az involúció korlátozott ideig támogatható kortikoszteroidokkal végzett szisztémás terápiával. Az arc területének progresszív hemangiómái azonban terápiás vészhelyzetet jelentenek, és aktívan kezelni kell őket lézeres műtéttel és/vagy műtéti úton.
Az érrendszeri rendellenességek kezelésében a scleroterápiát vagy az embolizációt és a műtéti eljárást szorosan össze kell hangolni egy közös terápiás tervben. A vénás fejlődési rendellenességek szkleroterápiájában 96% etanollal a legjobb volumencsökkenést a fentiekben ismertetett lépésről lépésre írták le, a Berenguer és Svendsen sorozat 75% -ának és 84% -ának a skleroterápiával és a reszekcióval végzett kezelésének eredményét jó sikerként vagy sikerként mutatják be. Névleges gyógyulás. Az iszkémiás szövődmények kockázata, amelyet 7% -ban adnak meg, ellensúlyozható a felületes szkleroterápia elkerülésével fluoroszkópos kontroll alatt.
Az artériás-vénás fejlődési rendellenességek terápiás céljának a nidus teljes reszekciójának kell lennie, mivel a részleges embolizációk, valamint az ellátó erek proximális ligatúrája új biztosítékok nyitásához vezet. A teljes endovaszkuláris elimináció általában nem érhető el. Az embolizáció megtervezésekor figyelembe kell venni a későbbi műtét követelményeit, esetleges plasztikus hibafedéssel, regionális lapok vagy mikrohullámos szövettranszfer alkalmazásával, valamint az érrendszeri területeket, amelyeket tiszteletben kell tartani.
81 av avarformációjú beteg sorozatában Kohout és mtsai. Mutasson 75% -os gyógyulási arányt a nyugalmi szakaszban, 67% -ot az evolúciós szakaszban és 48% -ot a dekompenzációs szakaszban Schobinger szerint. A tünetmentes avM értékelésénél ezek az eredmények a progresszió megelőzését szolgáló elektív kezelés mellett szólnak, feltéve, hogy teljes reszekciót tartanak lehetségesnek.
Eddigi tapasztalataink megerősítik, hogy világos, interdiszciplináris terápiás koncepcióval, amelyben a pszichológiai ellátás is fontos szerepet játszik, a vaszkuláris rendellenességekben szenvedő betegek megbízhatóan diagnosztizálhatók és hatékonyan kezelhetők az egyéni terápiás terv szerint a funkcionális és esztétikai eredmény szempontjából.