Hemolitikus vérszegénységek szerzett orvosi hibákkal
A hemolízist a vörösvértesten kívüli tényezők okozzák. Az okok nagyon változatosak: fertőző betegségek (malária, atipikus tüdőgyulladás, szepszis), toxikus tényezők (benzol, anilin, arzén, fenilhidrazin), égési sérülések, immunfaktorok (autoantitestek, izoantitestek) stb.
A leggyakoribbak az immun hemolitikus vérszegények. Ha az antitesteket rögzítik a vörösvérsejteken, azokat közvetlen Coombs-teszt detektálja; ha szérumban szabad, közvetett Coombs-teszt segítségével.
tünetek a hemolízis intenzitásától függ. Akut formákban és a krónikus formák deglobulinizációjának akut válságaiban az akut hemolízis jelei mutatkoznak: hidegrázás, láz, fejfájás, hasi fájdalom, hányás, néha hemoglobinuria- és anuria-sokk (tubulonephritis). Krónikus formákban a diagnózist az eritrociták és a Hb csökkenése javasolja, szferocitózissal és retikulocitózissal, közvetett hiperbilirubinémiával, urobilinuriával, retikulocitózissal, hiperszidémiával, hiperszínezett székletsel, nagyon aktív gerincvelő eritropoézissel, kifejezett splenomegaliaval és sárgasággal. krónikus). Néha leukopenia és thrombocytopenia is hozzáadódik.n1b241nk45tqd
Immun hemolitikus vérszegénységek lehetnek autoimmunok, tehát olyan autoantitestekkel (meleg aktív és hideg aktív), amelyek antigénekkel reagálnak saját eritrocitáik felszínén (direkt pozitív Coombs-teszt); vannak olyan hemolitikus vérszegények is, amelyekben a hemolízis gyógyszerek vagy vegyi anyagok miatt következik be.
Immun hemolitikus vérszegények forró aktív autoantitestekkel idiopátiásak és másodlagosak (limfoproliferatív betegségek, lupus betegség, fertőzések stb. után). Az autoantitestek az eritrociták felületén vannak rögzítve, de a szérumban is szabadok, közvetlen és közvetetten pozitív Coombs-tesztet adva. Idősebbeknél gyakrabban fordulnak elő. Néhány betegnél az akut fellépés lázas. A vérszegénység macrocytás, ferrocitózissal, retikulocitózissal, leukocitózissal, néha sárgasággal, hemoglobinuriával és splenomegaliaval.
Immun hemolitikus anaemiák hideg-aktív autoantitestekkel kettő alatt mutatjuk be Klinikai formák:
- a hideg agglutinin betegség idiopátiás, vagy vírusos tüdőgyulladással, fertőző mononukleózissal, rosszindulatú limfómákkal társul. A jellemző a hideg vörösvértestek agglutinációja, forrón reverzibilis. A vérszegénység mikroszferocita. súlyos formákban Raynaud-jelenségek és nekrotikus fekélyek jelennek meg az arcon vagy az ujjakon;
- a hideg paroxizmális hemoglobinuria szintén idiopátiás vagy másodlagos (vírusfertőzésekkel vagy lues-ekkel társul). A betegség ritka, az antitestek hideg vörösvértestekre vannak rögzítve, és a hőmérséklet emelkedése után hemolízis következik be. A klinikai képet a hemoglobinémiával és a hemoglobinuriával járó masszív hemolízis epizódjai jellemzik, amelyeket néha sárgaság és splenomegalia követ.
Szerzett immun hemolitikus vérszegénység, gyógyszeres, penicillinnel, kininnel, kinidinnel, α-metildopával kezelt betegeknél találhatók.
Az immun anémia kezelése kortikoszteroidok (választott kezelés), immunszuppresszánsok (Imuran, klorambucil, Endoxan), súlyos formájú splenectomia, vérátömlesztés és nyilvánvalóan az inkriminált gyógyszer beadásának abbahagyásával történik a betegség előállításakor.
Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria krónikus hemolitikus vérszegénység, amelyet hemoglobinuriával járó akut hemolízis támadásai jellemeznek, amelyek éjszaka alvás közben jelentkeznek, és a vörösvértestek törékenységének köszönhetőek a savas környezetben. A klinikai kép ritkán drámai, hemolitikus sokk van, az esetek többsége különálló. A pancytopenia gyakori. A betegség annak köszönhető, hogy az eritrociták szokatlanul érzékenyek a komplementre és a sajátra. A kezelés transzfúziókból áll mosott eritrocitákkal, ferroterápiával, kortikoszteroidokkal, antikoagulánsokkal, splenectomiával.
Posttranszfúziós hemolitikus vérszegénység inkompatibilis csoporttranszfúziókban fordul elő. A poszttranszfúziós hemolitikus balesetek a hemolízis intenzitásától függően három szakaszban alakulnak ki: a sokkfázis, a sárgasággal és hemoglobinuriával járó hemolízisfázis és az anuria fázis (tubulonephritis), ebben az esetben a prognózis nagyon súlyos.
A transzfúzió utáni balesetek Rh tényezők révén is bekövetkezhetnek. Gyakrabban avatkoznak be az újszülött hemolitikus betegségébe, amely az anya és a magzat Rh inkompatibilitásának eredménye. Általában az anya Rh-negatív, és a magzat Rh-pozitív sejtjeivel immunizálják. A betegség azután következik be, hogy az anya 2-3 normálisnak tűnő terhességet hajtott végre, amelyek során tudomására jutott. Klinikailag a betegség hemolitikus vérszegénységben, eritroblasztikus hiperpláziában nyilvánul meg a csontvelőben, a májban és a lépben, közvetett hiperbilirubinémiával járó sárgaságban, ödémában és hepato-splenomegaliaban. A kezelés specifikus humán anti-D (RhO) immunglobulinokkal végzett profilaxisból és exsanguinotranszfúzióból áll.