Hemophiliával élni

A haemophilia diagnózisa kezdetben sokkot okoz a legtöbb ember és családja számára. Manapság a hemofíliát könnyen kezelhető, krónikus betegségnek tekintik. A modern terápiás lehetőségeknek köszönhetően a betegek általában jórészt normális és aktív életet élhetnek.

Rövid változat:

  • A hemofília krónikus betegség, amely a modern terápiás módszereknek köszönhetően jól kezelhető.
  • Haemophilia családból származó nőknek a tervezett terhesség előtt ellenőrizniük kell a hordozó státuszt és a véralvadást.
  • A hemofíliában szenvedő gyermekeket általában komplikációk nélkül szállítják.
  • A kisebb sérülések - például horzsolások, apró vágások vagy zúzódások - általában még a hemofíliában szenvedő gyermekek számára is ártalmatlanok, és nem igényelnek "különleges kezelést".
  • A kúszó korral a sérülések kockázata és ezáltal a vérzés kockázata némileg megnő.
  • A szakértők ezért a korai profilaxist javasolják.
  • Az oltásokat általában a bőr alá adják hemofíliás betegeknél.
  • Félévente ajánlott felkeresni a fogorvost.
  • A műtét előtt és után kezelési tervet kell készíteni.
  • Utazás előtt azonban tanácsos tájékozódni az úti cél és a legközelebbi hemofília központok kezelési lehetőségeiről.

Terhesség és szülés

Ha az anya hibás genetikai sminket visel, ezt tovább lehet adni az utódoknak. Ha fiú, akkor 50% az esély arra, hogy hemofíliája alakul ki.

2018 augusztus

Ezért különösen fontos, hogy a hemofíliában szenvedő családokból származó nők előzetesen tegyenek óvintézkedéseket, ha gyermeket akarnak szülni: például a tervezett terhesség előtt ellenőrizni kell hordozójuk állapotát és a véralvadást. Ha a leendő szülők szeretnék tisztázni, hogy a gyermeknek van-e hemofíliája, akkor korionos villus mintavétel vagy magzatvíz-teszt végezhető. Ha a gyanú beigazolódik, az anyasági kórházat korai szakaszban tájékoztatni kell az adott helyzetről. Ez biztosítja, hogy minden szükséges óvintézkedést meg lehessen tenni a szülésnél.

A hemofíliában szenvedő gyermekeket általában komplikációk nélkül szállítják. A császármetszéssel történő születésre akkor van szükség, ha előrelátható születési szövődmények vannak, és általában véve is figyelembe kell venni, mivel a császármetszésnél kissé alacsonyabbnak tűnik az agyi vérzés kockázata. Bizonyos szülészeteket, például csipeszt vagy tapadókorongokat nem szabad hemofíliás gyermekeknél alkalmazni, mert különösen nagy az agyi vérzés veszélye. Közvetlenül a születés után a gyermeket gyermekorvos vizsgálja meg, és méri a gyermek vérében a faktorszintet. Ha bármilyen gyanú merül fel, a belső vérzés a fej és a has ultrahangvizsgálatával kizárható.

oktatás

Nem ritka, hogy a szülők attól tartanak, hogy hemofil gyermekük mindennapi sérülésekkel súlyos egészségkárosodást szenvedhet, ami túlzottan védő magatartáshoz vezet. Az ilyen félreértések korlátozzák a gyermek természetes mozgási késztetését, sőt károsíthatják fejlődésüket. A szülőket ezért jól tájékoztatni kell gyermekük betegségéről. Ennek eredményeként egyrészt a félelmek és a félelmek megsemmisülhetnek, másrészt a betegség helyes kezelése. Az érintett gyermekeknek már a kezdetektől fogva lehetőségük van életüket saját kezükbe venni.

Kúszó kor/járás/fogzás megtanulása

A kisebb sérülések - például horzsolások, apró vágások vagy zúzódások - általában még a hemofíliában szenvedő gyermekek számára is ártalmatlanok, és nem igényelnek „különleges kezelést”. A színes vakolat és a szülői kényelem itt is gyakran tesz csodát. Óvatosan kell eljárni azonban fejsérülések esetén: ritkán veszélyes belső vérzés léphet fel.

Ha a gyermek elkezd kúszni, a sérülések kockázata természetesen megnő - a zúzódások ma már a mindennapi élet részét képezik. Annak érdekében, hogy megérezzük, mely sérülések vagy vérzések szükségesek orvosi ellátáshoz, tanácsos minden vérzésnél először orvoshoz fordulni.

A csúszás során az ízületek (különösen a térdek) túlzott megterhelése megakadályozható a nadrágba vagy harisnyába behúzott kis párnák (lengéscsillapítók) használatával. Ezen kis segédeszközök mellett a szülőknek gondoskodniuk kell a gyermekek számára biztonságos környezetről:

  • Rögzítse a lépcsőket fent és alul biztonsági rudakkal
  • Távolítsa el a bútorokat, amelyek felborulhatnak
  • Védje a bútorok sarkait és széleit
  • Az éles tárgyakat, például a kést és az ollót tartsa a gyermek elől elzárva
  • Távolítsa el a szőnyegeket (botlás veszélye)
  • Kerülje a bébi sétálókat

Az ízületek vérzésének lehető legnagyobb mértékű megelőzése érdekében általában a korai profilaxist javasoljuk. A szülők 3 éves kortól kezdve maguk adhatják be a készítményeket. Amint a gyermek rendszeres gyógyszeres profilaxist kap, jelentősen csökken a súlyos vérzés kockázata.

A fogzás vagy a fogváltás általában nem jelent kockázatot a hemofil gyermekek számára, ezért nem igényel további intézkedéseket.

Iskolás korú

A túlzott gondozás nem hasznos és nem is szükséges az iskolás gyermekek számára. Ezenkívül a gyermekek gyakran kényelmetlenül érzik magukat, amikor különleges szükségleteikkel kiemelkednek a tömegből. A vészhelyzetekre való felkészülés érdekében célszerű tájékoztatni mindenkit, aki megosztja a mindennapi életet a hemofília gyermekével (nagyszülők, bébiszitterek, óvónők, tanárok) a különleges helyzetről.

  • Általános információk a betegségről
  • Jelenlegi terápia
  • Olyan helyzetek, amelyekben szeretne hívni
  • Olyan helyzetekre, amikor a hemofíliában tapasztalt orvoshoz kell fordulni
  • fontos telefonszám
  • Milyen kezdeti intézkedéseket kell hozni sérülések esetén
  • Ahol vészhelyzetben rendelkezésre áll egy faktor előkészítés

oktatás és szakma

Mivel a hemofília az esetek többségében nagyon jól kontrollálható, a képzés és a szakmai karrier szempontjából alig vannak korlátozások. A későbbi pályaválasztás szempontjából minden terület alapvetően nyitott Blutern előtt. Nem szabad azonban olyan szakmákat választani, ahol fokozott a sérülés kockázata és/vagy tartósan nagy fizikai megterhelés.

szabadidő

A hemofíliában szenvedő gyermekeket és serdülőket meg kell akadályozni abban, hogy más gyerekekkel végezzenek tevékenységeket, vagy a lehető legkevesebbet mozogjanak. Az olyan sportok, mint az úszás, a kerékpározás vagy a túrázás, ideálisak az állóképesség, koordináció és erő edzéséhez. A harcművészetek vagy a futball, vagyis a megnövekedett sérülési kockázattal járó sportok kevésbé alkalmasak a hemofíliás betegek számára.

Minden sporttevékenységnél ügyelni kell arra, hogy sérülés vagy ízületi vérzés esetén a helyszínen elegendő mennyiségű koagulációs faktor álljon rendelkezésre.

Oltások

Hemofíliában szenvedő embereknél az oltásokat általában a bőr alá (szubkután) adják be, és nem, mint általában, mélyen az izomba (intramuszkulárisan). Ha ez a fajta beadás nem lehetséges, mint a veszettség elleni oltás esetében, akkor az injekció beadása előtt faktor-készítményeket kell beadni. A hepatitis A és a hepatitis B elleni védőoltás ajánlott minden hemofíliás beteg számára.

Szájhigiénia

A fogbetegségek nehezen kontrollálható vérzést okozhatnak. Emiatt tanácsos eleve ne hagyni ilyen messzire: a gondos száj- és foghigiéné a legjobb megelőzés a fogszuvasodás, az ínybetegségek és a fertőzések ellen. Félévente ajánlott felkeresni a fogorvost.

Ha mégis szükség van fogászati ​​kezelésre, a beteg az eljárás előtt és után koagulációs faktor injekciókat kap. Csökkentik a vérzés kockázatát a fogászati ​​kezelés alatt és után.

Tevékenységek

Ugyanez vonatkozik a műtétekre is: műtéti beavatkozás előtt és után koagulációs faktorokat kell beadni. Ideális esetben a sebész szorosan együttműködik a haemophilia orvossal egy úgynevezett helyettesítési terv létrehozása érdekében. Ez meghatározza a faktorkészítmények mennyiségét, amelyeket a műtét előtt, alatt és után adnak be.

utazni

A modern terápiás módszereknek köszönhetően a haemophilia már régóta nem akadálya az utazásnak. Utazás előtt azonban tanácsos tájékozódnia az úti cél és a legközelebbi haemophilia központ kezelési lehetőségeiről.

Először beszélje meg orvosával a tervezett nyaralási időt a véralvadási központban. Meghatározza a koagulációs készítmények mennyiségét, amelyre szüksége van a vakáció idejére. Ezenkívül tanácsos további követelményeket megtervezni egy előre nem látható vészhelyzet esetén, hogy biztonságban legyenek.

Az általános úti okmányokon kívül a vérzőknek a következő dokumentumokat is magukkal kell vinniük:

  • Haemophilia ID (nemzetközi sürgősségi azonosító a kezelési központ címével, a betegségre és a kezelésre vonatkozó információkkal, súlyosságával)
  • Ha szükséges, súlyosan fogyatékos személyi igazolvány
  • Orvosi igazolás arról, hogy a faktor koncentrátumot és a fecskendőket magával kell vinni

Helyes táplálkozás

Annak érdekében, hogy ne terhelje további ízületeket, a hemofil embereknek különös figyelmet kell fordítaniuk az egészséges táplálkozásra és kerülniük kell a túlsúlyt.

Legyen naprakész a netdoktor.at hírlevelével

Szerzői:
Astrid Leitner
Orvosi áttekintés:
Dr. Univ. Prof. Ingrid Pabinger karnevál
Szerkesztői szerkesztés:
Silke Brenner

Frissítve: 2019.10.10 09:59

Pabinger I et al., WiKliWo, 2015. nov. 127 (3. kiegészítés): S115-S130. DOI: 10.1007/s00508-015-0872

Oldenburg J. Emicizumab-profilaxis A-hemofíliában inhibitorokkal; https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1703068 (utolsó elérés: 2018. augusztus 28.)

Honlap Bonni Egyetem: Az új gyógyszer forradalmasítja a hemofília kezelését; https://www.uni-bonn.de/neues/neues-medikament-revolutioniert-die-verarbeitung-der-blut Disease (utolsó hozzáférés: 2018. augusztus 28.)

Osztrák Haemophilia Society honlapja: http://bluter.at/joomla/new_site/ (utoljára 2018. augusztus 28-án látogatták meg)

Az "Élet a hemofíliával" weboldal: Hogyan öröklődik a hemofília? https://www.leben-mit-haemophilie.at/content/wie-wird-die-h%C3%A4mophilie-vererbt (utolsó hozzáférés: 2018. augusztus 28.)

Hemofília honlap: Hemofíliával való együttélés - szülőként és gyermekként; https://www.haemophilie.org/leben-mit-haemophilie/als-eltern-und-kinder/ (utolsó hozzáférés: 2018. szeptember 12.)

További cikkek a témáról

Hemophilia - Mennyire fontos a terápia betartása

A modern kezelési lehetőségeknek köszönhetően a hemofíliában szenvedő betegek napjainkban nagyrészt normális életet folytathatnak - feltéve, hogy az előírt ...

A gyermekemnek hemofíliája van

Ha a szülők a hemofília diagnózisával szembesülnek, általában először aggódnak és értetlenül állnak. Sokan hallottak a ritka és ...

  • COVID-19/Corona: tények, ügyszámok és minden más
  • Nyílt pozíciók a netdoktornál
  • Médiaadatok és árlista
  • "Hautsache" - Az új speciális magazin
  • "Zöldség" - az új speciális magazin
  • Általános Szerződési Feltételek (ÁSZF)
  • Ez volt az egészségügyi vásár a netdoktor.at oldalon: Az "Orvostudomány jövője" több mint 3000 látogatót vonzott
  • A netdoktor.at 1. alsó-ausztriai egészségügyi napja "Rák és én"
  • Új magazinunk itt van! "Baba első éve"
  • Témamagazin: allergia és intolerancia
  • A netdoktor.at egészségügyi napja "A hólyagom és én"
  • A netdoktor.at „Az agyam és én” egészségügyi napja - teljes siker!
  • Különmagazin: Gyógyulj természetesen
  • Hirdetési irányelvek
  • lenyomat
  • Kapcsolatba lépni
  • A "várakozási idő ellenőrzővel" gyorsabban a radiológushoz
  • healthtrends.com
  • magánélet
  • Általános felhasználási feltételek (ÁSZF)
  • Bécs város egészségügyi díja a netdoktorért
  • Itt van a netdoktor orvos könyvtár alkalmazás!
  • Új orvosigazgató a netdoktornál
  • A finanszírozás nyilvánosságra hozatala
  • Widget szolgáltatás netdoktor
  • nyomja meg
  • Támogató csoportok
  • Idősek otthonai
  • Mentők
  • Tanácsadó központok
  • Cookie-beállítások

A megbízható egészségügyi információkkal kapcsolatos HONcode szabványt követjük Ugrás a tanúsítványra

A netdoktor tartalma csak tájékoztatási célokat szolgál. Az ezen a weboldalon található információkat semmilyen körülmények között nem szabad a képzett orvosok szakmai tanácsának vagy kezelésének helyettesíteni. A netdoktor.at tartalma nem használható önálló diagnózis felállítására, a kezelések megkezdésére vagy leállítására.

Az ezen a weboldalon található dokumentumok csak tájékoztató jellegűek. Az anyag semmiképpen sem hivatott orvosolni a szakszerű orvosi ellátást vagy szakképzett orvos általi odafigyelést. A weboldalon található anyagok nem használhatók és nem is használhatók a diagnózis vagy a kezelés megválasztásának alapjául.