Henoch-Schönlein lila
Henoch-Schönlein purpura. Eset bemutatása
Első közzététele: 2017. június 7
Szerkesztői csoport: MEDICHUB MÉDIA
KETTŐ: 10.26416/Pedi.47.2.2017.811
Absztrakt
A Henoch-Schönlein purpura a leggyakoribb immunvaszkulitisz a gyermekpopulációban, maximális előfordulási gyakorisága a 2-8 éves korosztályban. A bőrelváltozások az uralkodó klinikai megnyilvánulások, specifikus eloszlásúak, és ezeket ízületi, gyomor-bélrendszeri, vese-, vagy ritkán neurológiai és herei megnyilvánulások kísérhetik. A betegség önkorlátozó jellegű, a rövid távú prognózist az emésztőrendszer súlyossága (felső vagy alsó emésztőrendszeri vérzés) befolyásolja, a hosszú távú prognózis pedig a vesekárosodás mértékével függ össze. Bemutatjuk egy Henoch-Schönleinnel diagnosztizált tinédzser esetét, akinek bőr-, emésztőrendszeri, veseelégtelensége diszkrét neurológiai megnyilvánulásokkal jár és a herék torziójának közelmúltbeli története.
Összegzés
A Henoch-Schönlein purpura a leggyakoribb immunvaszkulitisz, amely a gyermekpopulációban előfordul, maximális előfordulási gyakorisága a 2-8 éves korosztályban. A bőrelváltozások leggyakrabban megtalálhatók, és ízületi, gyomor-bélrendszeri, vese- vagy ritkábban neurológiai és herezavarok kísérhetik. A betegség önkorlátozó jellegű, a rövid távú prognózist az emésztési károsodás súlyossága (a felső vagy az alsó emésztési vérzések mértéke), a hosszú távú pedig a vesekárosodás mértékével függ össze. Bemutatjuk egy olyan tinédzser esetét, akinél Henoch-Schönlein purpurát diagnosztizáltak bőr-, emésztési és vesekárosodással, diszkrét neurológiai megnyilvánulásokkal és a herékárosodás közelmúltbeli kórelőzményével (műtött here torzió).
Kulcsszavak: Henoch-Schönlein lila, immunvaszkulitisz, gyermek
Bevezetés
Paraklinikai szempontból a kórházi ápoláskor a beteg leukocytosisban (21 670/mmc), neutrophiliában (84,9%) és gyulladásos szindrómában (ESR = 20 mm/1h; CRP = 100,17 mg/L) szenvedett. fokozatosan normalizálódott. A kezdetektől fogva jelen lévő hipoalbuminémiával járó hipoproteinémia fokozódott az evolúció során, a proteinuria, a hematuria és a leukocyturia megjelenésével. Kezdetben a kreatinin-clearance a normális határokon belül volt (89,3 ml/perc), majd nőtt (143 ml/perc), majd ismét csökkent (90,6 ml/perc). A vizelet fehérje/vizelet kreatinin arány kezdetben 0,3 volt, de az a tendencia, hogy folyamatosan növekedjen, ekkor az enalaprilt bevitték a kezelési rendbe, antiproteinurikus hatással. A vesekárosodás vizsgálatához a komplement C3-frakciója (normál értékek), az ASLO-titer is